امییلوډیزوسس د اختالفاتو یوه کورنۍ ده چې په غیرمعمولي پروټینونو کې، د امییلوډ پروټینز په نامه یاديږی، په مختلفو نسجونو کې ذخیره کیږي. دا امیلیدوډ ذخیره کولی شي د بدن د غړو معمول فعالیتونه په جدي توګه ګډوډ کړي.
په زړه کې امییلوډیزوسس کې، د امییلوډ پروټینونه د زړه په عضلاتو کې ذخیره کیږي. امیلیویډ ذخیره د زړه د عضلاتو دیوالونه جوړوي، کوم چې د ډیسسټول ډیزاین تولیدوي.
د ډیسسټولیک ډیزاین کې، زړه نشی کولی د زړه په مینځ کې په عام ډول آرام کړي، نو دا د وینی سره کم اغیزمنه ده. برسېره پردې، د امیلیدوډ ذخیره د معمول قرارداد سره د زړه عضلات کمزوری کوي.
نو د زړه د امییلوډیزس سره، د زړه کار فعالیت دواړه دواړه د مغزو په دوران کې (د زړه د زړه آرامۍ مرحله) او سیسولول (د زړه د مغلق کنټرول مرحله) اغېزمن کیږي - په دې کې چې زړه څنګه وهي .
د دغو ستونزو په پایله کې د مغز او سیسټول دواړو سره د زړه ناکامۍ د زړه د امییلوډوسس سره ګډ دی. برسېره پر دې، د دې شرایطو خلک د زړه ګیراوسیمو بې ثباتۍ ته وده ورکوي. کاریټ امییلوډیزوس یو ډیر جدي حالت دی چې معمولا معمولا د ژوند اټکل کموي.
امییلوډیزس څه پیښیږي؟
ډیری شرایط کولی شي د امییلوډ پروټینونه په نسجونو کې راټول کړي. پدې کې شامل دي:
- لومړني ایمیویلویدس. نوم "لومړني ایمیویلوډیزوس" په اصل کې یو ډول ډول امییلوډیزوس ته راجع شوی چې پدې کې د اصلي لامل ندی پیژندل شوی. نن نن، لومړنی امییلوډیزوسس د پلازما د سیل ناروغۍ پایله ده. (پلازما حجرې د سپینې وینې حجرې دي چې د انټي بیوډی تولیدوي). دا د ډیرو مایلوما یوه بڼه ده. د لومړنیو امییلوسایډس سره، غیر غیر معمولي پروټین چې جمع کیږي "امییلویل رڼا چین"، یا AL پروټین په نامه یاديږي. د زړه د امییلوډیزس سره 50٪ خلک لومړني امییلوډیزس لري، د AL-type امییلوډ ذخیره لري. د دې ډول قوی امییلوډیزس سره معمولا د دوی په گردانو، لیورونو او انټینیو کې د امییلوډ زیرمو وده کوي.
- ثانوي امییلوالیډس ثانوي امییلوالیډس په هغه خلکو کې رامنځ ته کیږي چې د ځاني زهرجن ناروغیو ځینې ډولونه لري، په ځانګړې توګه د وینډوز ، د سږو بوی ناروغۍ ، یا د رمومیتائډ ګریسریت . د اوږدمهاله سوځیدنې له امله، د "امیلیلوډ ډول پروټین" زیرمې (چې د AA پروټین په نامه هم یادیږي) کیدی شي ډیري شي. ثانوي امییلوالیډس اکثرا د پښتورګو، جگر، غلا، او لمفا نوډونو کې شامل دي. که څه هم ثانوي امیوالوډیسس په عمومی توګه په زړه پورې اغیزه نلري. یوازې د 5 فیصده امیولوډیزس ګیټس د AA پروټین د زیرمې له امله رامینځ ته کیږي.
- Senile amyloidosis سینیل امییلوډیزس سینینیل امییلوډیزوسس د دې واقعیت څخه نوم اخلي چې دا تقریبا تل په زړو نارینه وو لیدل کیږي، اکثرا په نارینه وو کې له 70 کلو څخه زیات عمر لري. په دې حالت کې، ډیری زیرمې د نورمال پروټین څخه رامنځ ته کیږي، چې د TTR پروټین په نوم یاديږي، چې په جګر کې تولید کیږي. په سنیل امیلیولوډیزس کې، د TTR پروټین ډیری وختونه په ځانګړې توګه په زړه کې وموندل شي. د سینیل امییلوډیزوسس د زړه د امییلوډیزس د 45٪ قضیو حساب ورکوي.
د کارایټ امییلوډیزس نښې نښانې
لکه څنګه چې یادونه شوې، د زړه زړه امییلوډیزوس دواړه د زړه ډک او د زړه پمپ کول اغیزمنوي، نو دا باید حیرانتیا نه وي چې ټول د زړه ګړندۍ فعالیت په پام کې نیولو سره ټیټ دی.
د زړه د امییلوډیسس ترټولو غوره پایله د زړه ناکامۍ ده. په واقعیت کې، د زړه ناکامۍ نښې نښانې - په عمده توګه د ډیسپاینا نښه شوې او مهمې اډیما - کوم چې معمولا د امییلوډیز تشخیص ته راځي.
د امیټ پروین (لومړنی ایمیویلوډیزس) لخوا د زړه د امییلوډیزس په کې، د پوټکي ارګانونه اکثرا د زړه سربیره اغیزمن کیږي. نو دا اشخاص د معدني نښې نښانې لري، لکه د اشتها ضایع، لومړنی خوندیتوب او د وزن ضایع. برسېره پردې، د AL پروټین زیرمې هم د وړو وینې رګونو کې راټولوي، کوم چې کولی شي اسانه کول، اینګینا ، یا د منځه وړلو سبب شي) د اعضاء سره د عضلاتو زیاتوالی (.
هغه خلک چې د زړه د امییلوډیزوسس سره په مطابقت کې د مطابقت (د شعور د ضایعاتو نسخو) واقع کیږي. د امیلیولوډیسس سره، مطابقت یو غیر معمولی نشریه کیدی شي، ځکه چې دا پدې معنا لري چې د ګیټیوزاسکل ریزرو اندازه د هغې له حدودو څخه تیره شوې. په خاصه توګه، د امییلوډیزس سره هغه خلک چې د زړه او وینې رګونه اغیزمن کوي ممکن د هغه پیښو څخه بیرته ترلاسه نشي کولی چې د ګیډیولوژیک سیسټم سره په جدي ډول ننګونې کوي، حتی په سمه توګه. په داسې پیښو کې کیدای شي د ویزوواګل خپرونه شامله وي چې شاید په بل چا کې د چټک ځینې لمړیتوب لامل شي.
نو، کله چې د رژیم امییلوډیزس سره په ناڅاپي توګه مړ کیږي نو ناڅاپه د زړه ګړندۍ پایله معمولا لامل دی.
دا د هغو خلکو سره توپیر لري چې د ناڅاپه زړه ناروغۍ څخه ناڅاپه مرګ تجربه کوي، په کوم کې چې د زړه ګوتو سټیټیایا (په ځانګړې توګه وینترریکر ټاکی کارډیایا یا انټریکیکال فایبرشن ) تقریبا تل د علت سبب ګرځي. په نتیجه کې، د زړه پورې امیډیلیزس سره د امپون وړ وړ مایبربیلټر داخلول اکثرا اکثرا د ژوندي پاتې کیدو اوږد مهاله کوي. کله چې د زړه د امییلوډیزس تجربه مطابقت لرونکی خلک، په راتلونکو څو میاشتو کې د ناڅاپه مرګ خطر لوړ دی.
د زړه د امییلوډیزس سره، د امییلوډ ذخیره ډیری وختونه په زړه کې د برقی بریښنا سیستم کې واقع کیږي. ( د بریښنا د سیسټم په اړه ولولئ .) په سنیل امیلیولوډیزس کې، د TTR ډول پروتین ډیری وختونه د پام وړ بریډیډ کاریایا (د زړه سټ سټ) ته راځي، او د یو تلپاتې سوله ایز واکمین جوړونې ته اړتیا لري. په هرصورت، د AL ډول ډول امییلوډیزوس بریډ کارډیایا غیر معمولی دی، او معمولا د Pacacaker الرښوونه نه کوي.
هغه خلک چې د زړه د امییلوډیزوسس سره اکثرا د وینه ډبرې جوړوي، په وینې رګونو کې او په زړه کې دواړه، د سټاکیک او تومبوبوسمولیزم ډیر خطر زیاتوي.
پردیش نیورپوټی د AL امییلوډوسس سره د خلکو په وخت کې یو لوی مشکل دی.
کارتیک امییلوډیزس څنګه تشخیص شوی؟
ډاکټران باید د امییلوډیزس د امکان احتمال په پام کې ونیسي هر کله چې یو کس د نا معلومه دلیلونو لپاره د زړه ناکام وي، په ځانګړې توګه که ډاینپینا او اډیما ترټولو لوی نښې نښانې وي.
په هغه کس کې چې د زړه د ناکامۍ سره مخ کیږي، د وینی د ټیټ فشار شتون، په پراخه کچه جگر، عصبي نیوراتیا، یا په ساکن کې پروټین باید هم د امییلوډیزس د احتمالي ذهن فکر وکړي.
د کارټیک امییلوډیزس کې الکترکارډیروم ممکن کم ټیټ ولټاژ) دا وي، بریښنایي سیسټم د معمول څخه ټینیر دی (، مګر دا عموما ایچکوډیاگرام دی چې دقیق تشخیص ته تر ټولو غوره اشاره ورکوي.
اکوکاریوگرام اکثرا د دواړو تیلو د زړه عضله ګنډل ښیي. برسېره پردې، امیلیدوډ پخپله زیرمه کوي اکثرا اکثرا د ګونګ انځور کې د زړه د عضلاتو څخه یو مشخص "چمکین" ظاهري بڼه جوړوي. په زړه کې د وینې نښې هم په پوره ډول لیدل کیږي.
پداسې حال کې چې اکوکاریوگرام عموما د تشخیص الرښوونه کوي، د امییلوډیسس تشخیص کول د ټیس بایپسي غوښتنه کوي چې د امییلوډ زیرمې ښیي. د AL ایمییلوډیزس سره په خلکو کې، بایپسي اکثرا د معدې وینې یا د هډوکي میرو بایوپسي څخه اخیستی شي. په هرصورت، د ارتباط بایپسيس د TTR امییلوډیزس سره (د ځینې وختونو حتی حتی AL ALyyloidosis) ته اړتیا لیدل کیږي. د زړه بایپسسي معمولا نسبتا غیر انعکاس ترسره کوي، د کاتیت ټیکنالوژي کاروي.
کارتیک امیولوډیسس څنګه پیژندل شوی؟
په عمومي توګه، د زړه د امییلوډیزوسس یوه خراب پروتوسیس لري. په هرصورت، په وروستي کلونو کې د زړه د امییلوډیزس لپاره نوي درملنې الرې چارې چمتو شوي، او د دې شرایطو لرونکي خلک د څو کلونو دمخه د دوی په پرتله خورا ډیر امید احساسوي.
د زړه د امییلوډیزس درملنه په دوو برخو کې غور کیدی شي: د زړه ناکامۍ درملنه، او د هغه حالت درملنه چې د امیریلډ زیرمې تولیدوي.
د زړه ناکامي درملنه
د زړه د ناکامۍ درملنه چې د زړه د امییلوډیزس لخوا رامینځ ته کیږي د زړه د ناکامۍ د درملنې څخه ډیری توپیر لري چې د نورو شرایطو له امله رامنځته کیږي. پداسې حال کې چې د beta blockers او ACE مخنیوی د زړه ناکامۍ د ډیری ډولونو درملنه مهمه ده، دا مخدره توکي) او همدارنګه د کلسیم سایټ بلاک بلاکونه (کولی شي د امییلوډ زړه دلیل ناکامه کړي. دا محدوديتونه د زړه ناکامۍ درملنه کوي د امییلوډیسس په لویو ننګونو کې.
د لوپ ډایریککس کارول لکه د فروریسیمایډ (Lasix)، د ګیډي امیډیدیدوس په درملنه کې اصلي درمل دی. دا مخدره توکي عموما د شدید اډیما کمولو کې خورا اغیزمنه وي چې ډیری وخت د دې شرایطو سره مل کیږي، او همدا رنګه د ډیسپاینا (بل عمومي نښې) په کافی اندازه راولي. لوپ ډایرټیکونه اکثرا په لوړې کچو کې کارول کیږي، او د اړتیا په صورت کې په خوندیتوب سره کیدی شي.
د بیټا بلاکونه باید په زړه پورې امییلوډیزس کې ونه کارول شي. د زړه د پمپ وړتیا په دې حالت کې په جدي ډول محدود دی، او په عین وخت کې زړه نشي کولی وینه په اغیزمنه توګه ډک کړي. د پایلې په توګه، د زړه زیاتوالی ډیر اړین دی چې د زړه د امییلوډیزس په پوره اندازه د زړه پورې محصولاتو ساتنه وکړي. دا پدې مانا ده چې د بيټا بلاکس، د زړه د کمولو له امله، کېدای شي په دغو خلکو کې ناڅاپه بندیز رامنځته کړي. د کلسیم بلاکس کولی شي د زړه اندازه ورو کړي، او هم باید مخنیوی وشي.
په AL-type amyloidosis کې، د ACE معیوبین کولی شي د وینې فشار فشار ډیر ګران (او ممکن ممکنه) کم کړي - ممکن د دې سبب شي چې په عصري اعراضونو کې د امویوډ ذخیرې د ویکولر سیسټم فشار کې د فشار د خسارې څخه د خساره ورکولو څخه ساتي چې د ACE معرفي کولو ډیری وختونه سبب کیږي. د وینې فشار کې دا سخت فشار په عمومی ډول د TTR امییلوډیزس سره ندی لیدل شوی، او په دغو کسانو کې د ACE مخنیوی په محتاط ډول هڅه کوالی شي.
د زړه انتقالي کول د هغو کسانو لپاره چې د AL-type امییلوډیزس سره شتون نلري، ځکه چې دوی په عمومي توګه د پام وړ ناروغ لري په نورو برخو کې. پداسې حال کې چې د TTR ډول ډول امییلوډیسس سره عام وګړي په زړه پورې ناروغي لري مګر دا معمولا ډیر عمر لري چې د زړه پورې لیږدونې لپاره مناسب نوماندانو په توګه وپیژندل شي. لیږدونې کیدی شي د نادر کوچني سړي لپاره یو اختیار وی چې د TTR ډولټرایټ امییلوډیزس لري.
د ناروغۍ درملنه د امییلوډیزس المل کیږي
ابتدايي، د AL ډول ډول امییلوډیزس. دا ډول امییلوډیزوسس معمولا د پلازمینې حجرو د غیر غیر معمولي کلینیک له امله رامنځته کیږي چې د AL ډول ډول امییلوډ تولید کوي. په نتیجه کې، په وروستیو کلونو کې د کوموتيپوتیک ریګیمونه د حجرو د غیر معمولي کلینیک د وژلو هڅه کولو لپاره چمتو شوي دي. د ډوډۍ ډیری تغذیه وروسته د هډو میرو لیږدونې لخوا درملنه کیږي. له بده مرغه، هغه خلک چې د AL امییلوډیسس سره چې د زړه پورې ښکیلتیا درلودونکی وي اکثرا ډیره صحتمند نه وي ترڅو دا ډول تیریدونکي درمل برداشت کړي. که څه هم په دغو کسانو کې کیموتراپی رژیمونه کارول کیدی شي، مګر، لږترلږه یو اړخیز ځواب په ډیرو کې لیدل کیږي. که AL امییلوډیزس تشخیص او درمل شي مخکې له دې چې پراخ شي، نو ښه نتیجه به ډیره وي.
ثانوي امییلوډیزس. یوازې د لږ اقلیت خلک د زړه د امییلوډیسس سره پدې حالت کې لري. په هرصورت، د ابتدايي سریزه ناروغۍ اخته درملنه ممکن د امییلوډیز پرمختګ پرمختګ ورو کړي.
سنیل امیولوډیزس. په هغو خلکو کې چې د زړه د امییلوډیزس سره چې د TTR امییلوډ لخوا رامینځته کیږي، اضافي پروټین په جګر کې جوړ شوی. دا معلومه شوه چې د TTR ډول امییلوډیزوسس دوه ډوله دي. په دې ډول ډولونو کې، په لږو خلکو کې یو ډیر لږ توپیر لیدل کیږي، د لیور انتقالي کول د TRR ډول امیرلوډ پروټین سرچینه له منځه یوسي او د امیویلوډوس پرمختګ پرمختګ کوي. له بده مرغه، په پخوانیو خلکو کې چې ډیر عام دي، د سنګین TTR ډول امییلوډیزوسس، د لیور لیږدونې د ناروغۍ په پرمختګ باندې اغیزه نه کوي.
مخدره مواد د تحقیقاتو لاندې دي چې موخه یې د TTR پروټین "ثبات" دی ترڅو دا نور نور نور د امیریلډ زیرمې په توګه جمع نشي. په هرصورت، دا ډیر ژر پیژندل کیږي چې پوه شي ایا آیا دا مخدره توکي به د TTR ډولټرایټ امییلوډیزس پایلې پراخې کړي.
لاندینۍ کرښه
کاریټ امییلوډیزوس یو ډیر جدي حالت دی چې د پام وړ نښې نښانې رامینځته کوي، او د اوږدې مودې کمښت کموي. ډیری بنسټیز شرایط امییلوډیزس تولید کولی شي، او دقیقه درملنه - او یو مشخص حد ته د پروتوسیس توپیر - د امییلوډ پروټین ډول سره توپیر لري چې په نسجونو کې ذخیره کیږي.
د دغو سختو واقعیتونو سره سره، د امییلوډیز بېلابیلو ډولونو په پوهولو کې خورا مهم پرمختګ شوی او د هر یو لپاره د غوره درملنې ستراتیژیو سره په ټکر کې دي.
سرچینې:
> کارددی ایل، زنفی سی، پینټیلی ای، او ایل. د زړه دلیل جگر لیږدول: د یو مرکز مرکز تجربه. Transpl Int 2015؛ 28: 828.
> ډوبري SW، هاکسین پی این، فاکس آر ایچ. امییلید د زړه ناروغی: ارزونه، تشخیص، او لیږل. زړه 2011؛ 97:75.
> کرسټین اې AV، ډنټرر ټJ، هیګینبرټ یو، او ایل. په ناروغانو کې د کارایورورټر-ککړتیا وړ پروپیولوژیک تطبیق کول د شدید کارتیک امییلوډیزوسس او د ناڅاپي کارتیک د مړینې لوړ خطر سره. د زړه تالام 2008؛ 5: 235.
> ویچلییکن ایډ، شونلین سای، کاسټریس ای، او نور. په 346 ناروغانو کې د درملنې مرحله III سره د درملنې پایلې د اروپايي همکارۍ مطالعه AL امییلوډیزس. وینې 2013؛ 121: 3420.