برګاده سنډوموم د زړه د برښنا سیسټم یو غیر معمولي، میثاق غیر غیر معمولی دی چې کولی شي د نیکمرغه صحي ځوانانو په وینډوکولي فایبر او ناڅاپي مړینه کې رامینځ ته کړي. د نورو نورو شرایطو سره سره چې په ځوانانو کې ناڅاپه مړینه کوي، د برګډا سنډومر لخوا تولید شوي ارغیټیمیا معمولا د خوب په وخت کې واقع کیږي، او په تمرین کې ندي.
وخت
ډیری خلک چې د برګډا سنډومر سره تشخیص شوي د منځني عمر لرونکي عمر لرونکي ځوانان دي، چې عمر یې د تشخیص وخت 41 دی. د برګډا سنډوموم د ښځو په پرتله نارینه کې ډیر ځله لیدل کیږي - په ځینو مطالعاتو کې نارینه خپریږي 9 ځله لوړه د ښځو په پرتله. په متحده ایالاتو کې، د بریګاډا سنډوموم تقریبا 10،000 کسانو کې واقع کیږي. په هرصورت، دا خورا پراخه ده - لکه څنګه چې د سویل ختیځ آسیا نفوس په سلو کې 100 کې لوړ دي. یواځی د سټراټیټ غیر معمولی بریښنا دی. د برګدا سنډوموم سره د خلکو زړونه په ساختماني ډول عادي دي.
نښې نښانې
د بریګاډا سنډومر لخوا رامنځته شوی ترټولو لوی ویجاړونکی ستونزه د خوب په وخت کې ناڅاپه مرګ دی. په هرصورت، د بریګاډا سنډوموم لرونکي خلک ممکن د وژنې پیښې څخه مخکې د رڼا سرطان ، چټکۍ ، یا مطابقت (شعور ضایع) اختصاص تجربه کړي. که دا غیر انتفاعي نسخه دوی ډاکټر ته پاملرنه وکړي، نو تشخیص کولی شي او د ناڅاپه مرګ مخه ونیسي ترڅو درملنه جوړه شي.
د برګاده سنډومم د پراسرار "ناڅاپي ناڅاپي ناټرنټل ناڅاپه مړینې سنډوموم"، یا SUNDS په توګه پیژندل شوی. SUNDS لومړی ځل څو لسیزې دمخه بیان کړ چې د وضعیت ځوانان په جنوب ختیځ آسیا کې اغیزمن کوي. له دې راهیسې پیژندل شوي چې دا ځوان آسیایي نارینه د برګډا سنډومم لري، چې په نورو ځایونو کې د نړۍ په ډیرو برخو کې خورا زیات شتون لري.
لاملونه
د برګاده سنډوموم د یو یا ډیرو جینیکیک غیر عادي غیرمثالیتونو له امله وي چې د زړه ګانو حجرو اغیزه کوي، په ځانګړي توګه، جینونو کې چې د سوډیم چینل کنترولوي. دا د یو آیسومالال واکمني ځانګړتیا په توګه ورثیږي، مګر هغه څوک نه دي چې په ورته ډول غیرمعمولي جین یا جین اغیزمن کیږي.
د بریښنا نښې چې د زړه تالام کنترولوي د چینایي حجرو جبرانونو کې چینلونو لخوا رامینځ ته کیږي، چې د مايع شوو تورونو ته اجازه ورکوي) د ایونز په نوم یادیږي (چې د جھلمې په شا او خوا کې ودرېږي. د دغو چینلونو له لارې د آونونو بهیر د زړه برقی اشغال تولیدوي. یو ترټولو مهم چینلونه د سوډیم چینل دی، کوم چې سوډیم ته د سایټیټ حجرو داخلولو ته اجازه ورکوي. په برګاډا سنډومر کې، سوډیم چینل په نسبي ډول بندیز دی، نو د زړه له خوا تولید شوي بریښنا سګنډ بدل شوی. دا بدلون د بریښنا بې ثباتي ته رسیدلی چې، د ځینو شرایطو الندې، کولی شي د نری رنځ فابریکه تولید کړي.
برسېره پردې، هغه خلک چې د برګډا سنډومر سره ښايي د ډیموټرمونیا بڼه ونیسي - د زړه پورې او پاراسیمپټیسټ ټون تر مینځ توپیر. دا په ډاګه کیږي چې د خوب په وخت کې د پاراسیمیمپټیسټ ټیک کې عادي زیاتوالی به د برګډا سنډوم سره په زړورتیا کې وي، او دا قوي پاراسیمیمپټټیک سر ممکن غیر غیر معمولي چینلونه راټیټ کړي چې ناڅاپي شي، او ناڅاپه مرګ رامنځته کړي.
نور عوامل چې کولی شي د برګډا سنډوموم سره د خلکو په وژلو کې د اخته کیدو سبب شي، تبه، کوکاین کارول، او د مختلف درملونو، په تیره بیا د ځینو انتیناتو درملنه.
تشخیص
د بریګاډا سنډیم لخوا رامینځ ته شوی بریښنا غیر معمولی کولی شي د ECG په اړه یو ځانګړتیاوې، یو برعکس چې د برګاد نمونه نومېږي. دا شکل د انډول حق د بنډل برخې بلاک دی ، د لیګ V1 او V2 کې د ST برخې برخې لوړوالی سره.
نه د برګډا سنډوم سره هرڅوک د "معمولي" برګاډا بیلګې لري د دوی ECG کې، که څه هم دوی احتمال لري نور فرعي وړاندیزونه ولري.
نو که چیرې د برګډا سنډوم شکمن وي (د بیلګې په توګه، سنسکوپی واقع شوی یا د کورنۍ غړي په ناڅاپي توګه په خوب کې مړه شوي وي)، د ECG غیرمعمومیتونه باید د الیکٹروفیسولوژي متخصص ته راجع شي، تر څو دا ارزونه وکړي چې د "برتانیا" غیر معمولي " اوسنی.
که چیرې د یو شخص ECG د بریګاډا نمونه ښکاره کړي، او که چیرې هغه د غیرقانوني شدید درد یا مطابقت پواسطه اختصاص ولري، د قضیي نیونې څخه ژغورل شوي، یا د 45 کلونو څخه کم عمره ناڅاپه د کورنۍ تاریخ، د ناڅاپي مړینې خطر لوړ دی. په هرصورت، که چیرې د برګډا نمونه شتون ولري او د دې نور خطر سره مخ شوي نه وي، د ناڅاپه مړینې خطر ډیر ښکته ښکاري.
هغه خلک چې د برګاد سنډومر سره مخامخ کیږي چې د ناڅاپه مرګ لوی خطر لري باید په منظم ډول درملنه وشي. مګر په هغو کسانو کې چې د براداده نمونه یې د ECG په اړه لري مګر د خطر خطر نور عوامل نه لري، پریکړه کوي چې څنګه جارحانه وي څومره نږدې واضح نه وي.
د اکریوفیسولوژیک آزموینې د دې ستونزمن درملنې پریکړه کې د مرستې لپاره کارول کیږي، د ناڅاپه مرګ د خطر خطر روښانه کول. د دې خطر ارزونه په سمه توګه ارزونه کولو لپاره د الیکروفیوزولو ازمايښت وړتیا د بشپړ څخه ډیره کمه ده. په هرصورت، اوس مهال لوی مسلکي ټولنې اوس د دې ازموینې ترسره کولو مالتړ کوي چې د برګاده نمونه یې په ECC کې پرته له خطر سره نور عوامل لري.
جینیکي ټیسټ کولی شي د برګډا سنډوم تشخیص کولو کې مرسته وکړي، مګر معمولا د ناروغ د ناڅاپه مرګ د خطر اټکل کولو کې ګټور نه وي. برسېره پردې، د برګاډا سنډوموم کې جینیاتي ازموینه خورا پیچلې ده، او ډیری وختونه د روښانه پاک ځواب نه ورکوي. نو ډیری متخصصین د دې شرایطو سره په خلکو کې دننه جینیکیک معاینه نه وړاندیز کوي.
ځکه چې د برګډا سنډوم یو جینیکیک اختر دی چې اکثرا یې وارث شوي وي، اوسني وړاندیزونه د هر چا د لومړي درجې درجې خپلوانو معاینه کوي چې د دې حالت پیژندل کیږي. سکری کول باید د ECG معاینه وي، او د احتیاط یا شدید رڼا ګیډیالیسی قضیې په اړه دقیق احتیاط طبي تاریخ واخلي.
درملنه
د برګاډا سنډوموم کې د ناڅاپي مړینې د مخنیوی یوازینۍ لاره د ناپاک وړ مایبربیلټر داخلول دي. په عموم کې، د انتار ضد درمل باید مخنیوی وشي. د دې لارې چې د مخدره توکو د حجرې جریانونو کې چینلونو کې کار کوي د الرې په توګه، دوی نه یوازې د برګدا سنډومر کې د وینتریکر فابلیت خطر خطرمن کړي، مګر دا ممکن په حقیقت کې دا خطر زیات کړي.
که څوک د بریګاډا سنډوم سره باید یو ناپاک وړ مایبربیلټر ترلاسه کړي په دې پورې اړه لري چې ایا دوی د ناڅاپه مړینې خطر بالاخره لوړ یا ټیټ وي. که خطر لوړ وي (د نښی یا الیکٹروفیسولوژیک معاینې پر اساس)، یو کڅوړی کوونکی باید سپارښتنه وشي. مګر اغیزمن ککړتیا وړ ګران دي او خپل پیچلي عملیات ترسره کوي ، نو که چیرې د ناڅاپه مړینې خطر کم شي، نو دا وسایل اوس مهال سپارښتنې ندي شوي.
د تمرین وړاندیزونه
هر کله چې یو ځوان د قضیي حالت سره تشخیص شي چې کولی شي ناڅاپه مړینه تولید کړي، پوښتنه دا ده چې آیا دا د خوندي کولو لپاره خوندي دي باید وپوښتل شي. دا د دې لپاره ده چې ډیری اخلاقیات چې په ځوانانو کې ناڅاپه مړینه تولیدوي د زیاتوالي په جریان کې پېښېږي.
په برګاډا سنډوموم کې، برعکس، وژونکي ارګامياميان د خوب په وخت کې د تمرین په جریان کې واقع کیږي. بیاهم، دا فرض کیږي (د وړو یا هیڅ معتبر شواهدو سره) دا سخت دریځ ممکن د دې شرایطو سره په عام خلکو کې له معمولا څخه ډیر لوړ خطر رامنځته کړي. د دې لامل لپاره د برګډا سنډوموم د هغو مسلکي لارښوونو په کې شامل دي چې د متخصصینو له خوا رامینځته شوي چې د ځوان لوبغاړو په برخه کې د زړه پورې شرایطو سره د تمرین وړاندیزونه په نښه کړي.
په پیل کې، د برګډا سنډوموم سره د تمرین په اړه لارښوونې خورا محدودیت درلود. د سیټیوواساکر انډیمیوټیوټونو سره د سیالي وړ املاټونو لپاره د وړتیا سپارښتنو په اړه د 36 بیتسدا کنفرانس سپارښتنه وکړه چې د برګډا سنډوموم سره ټول خلک په بشپړ ډول د لوړ شدت څخه تمرین وکړي.
په هرصورت، دا مطلق محدودیت وروسته بیا هم ډیر شدید دی. د دې حقیقت په پام کې نیولو سره چې د برګدا سنډوموم سره لیدل شوي ارهیتاميامونه په عموما د تمرین په جریان کې نه راځي، دا سپارښتنې په 2015 کې د امریکې د زړه ټولنې او د کارولوژی د امریکایی کالج نوي لارښوونو سره سم آزادې شوي.
د وروستي 2015، سپارښتنو په اساس، که چیرې د برګډا سنډوم سره ځوان ځوان لوبغاړي د تمرین سره تړاو ونلري، نو دا مناسبه ده چې د سیالۍ په سپورټ کې برخه واخلي که چیرې:
- دوی، د دوی ډاکټرانو، او پلرونو یا سرپرستانو احتمالي خطرونه په دې پوهیږي، او اړین احتیاطات یې اخیستي دي.
- د اتوماتیک خارجی ککړتیاوونکی (AED) د دوی د شخصي سپورټ وسایلو یوه عادي برخه ده.
- د ټیم چارواکي کولی شي د اړتیا په صورت کې د AED کارولو او CPR کارولو وړ وي.
لنډیز
برګاده سنډوموم یو غیر معمولی جینیکیک حالت دی چې د ناڅاپه مړینې سبب کیږي، معمولا معمولا د خوب په وخت کې، بل ډول صحتمند ځوانان. چال چلن مخکې له دې چې د نامنظمه پیښې واقع شي دا حالت تشخیصوي. دا اړتیا لري ډاکترانو ته خبرداری ورکړي - په ځانګړې توګه په هر هغه څوک چې د سپکو سرې د مطابقت یا ناڅاپي پیښو پیښې لري - د فرعي ECG موندنو ته چې په برګدا سنډوم کې لیدل کیږي.
هغه خلک چې د برګډا سنډوم سره تشخیص شوي وي تقریبا نږدې تل د مناسبې درملنې سره د مرګ وژنې څخه ډډه کولی شي، او دوی کولی شي د عادي ژوند ژوند کولو تمه وکړي.
سرچینې:
> برګدا پی، برګدا ج. د حق بډل بران بلاک، د دوامدار ST د برخې برخې ارتفاع او ناڅاپه کارتیک مړ: یو کلینیکي او الیکروکراسيګرافیک سنډوم. د ملګریور راپور. J Am Coll Cardiol 1992؛ 20: 1391.
> مارون بیج، زپس ډپی، کوکوکس RJ، او نور. د سیالیفیکول غیر عادی ناروغیو سره د سیالۍ وړ ایتالټونو وړتیا او استثنایی وړاندیزونه. سرکولی 2015؛ DoI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> پریوری ایس جی، ویلی ای اے، هوری ایم، او ایل. د 2013 کال د می په میاشت کې د HRS، EHRA، او APHRS لخوا تصدیق شوی سند او د 2013 کال د جون په میاشت کې د ACCF، AHA، PACES او AEPC له خوا تصویب شوی اسناد. د زړه تالم 2013 ؛ 10: 1932.
> زپونه، ډیپلومات، اکیکرمین، ایم جی، ایستز این، دریم، او نور. د کاري ځواک 7: ارهتیمیاس. J Am Coll Cardiol 2005؛ 45: 1354.