اوږده قوسی سنډوم

د ځوانو خلکو په ناڅاپه مرګ کې د عامې علت

د اوږدې QT سنډوموم (LQTS) د زړه د برښنا سیسټم یو وارډرډرډر دی. LQTS کولی شي ناڅاپي، غیر متوقع، د ژوند ګواښونکي ډول د ویریکریکول ټاکیرا کاریا په توګه په عموم ډول د ټوریزیز ټکي په نوم یاد شي. هغه خلک چې LQTS لري د مطابقت (شعور ضایع) او ناڅاپه مرګ لپاره خطر لري، ډیری وختونه په ځوان عمر کې.

انځور - د ټیزیزونو نقطه. لوړې کچې: د زړه زړه تالام. لاندینی شمیره: ټیوریسډونه ټکی. "د ټیټیزیز ټکي" معنی لري د یوې برخې په شاوخوا کې تاوان. په دې سټیټیتیا کې، د زړه تالاب ډیر چټک دی، او د ECG په اړه پیچلي شکلونه په دوامداره توګه بدل کیږي، اکثره د دې په عکس کې د سینګ لین بیلګه ورته کیږي. کله چې د زړه بریښنا سیسټم په دې طریقه چلند کوي، اغیزمن پمپ کول ناممکن دي

کتنه

د LQTS لرونکي خلک په خپلو ECGs کې د QT اوږدې اوږدې مودې لري. د QT منځګړیتوب د ارتباط کولو استازیتوب کوي، یا "د ریټرایټ،" د کارتیک حجرې. وروسته له دې چې د زړه بریښنا تسلسل د زړه حجره هڅوي) له دې کبله یې د وهلو المل ګرځوي (، بیا رغونې باید د راتلونکې بریښنا تسلسل لپاره د سیلونو لپاره چمتو شي. د QT منځګړیتوب (چې د QRS کمپنۍ له پیل څخه د ط وی څپو پای ته رسیدلی وي) د ټول وخت موده چې دا د رخصتۍ لپاره اخیستل کیږي، بیا د یو د زړه ګرایي بیا رغاونه کوي. په LQTS کې، د QT منځګړیتوب اوږد دی. د QT منځګړیتوب کې غیر غیر معمولی د LHTTS سره تړل شوي ارغیټیمیا مسؤل دي.

لاملونه

LQTS د وارثی ناروغۍ دی. ډیری جینونه پیژندل شوي چې د QT منځګړیتوب اغیزمن کوي، نو د LQTS بیلابیل ډولونه موجود دي. ځینې ​​کورنۍ د LQTS خورا لوړې پیښې لري. ځکه چې ډیری جینز کولی شي د QT په منځ کې اغیزه وکړي، د LQTS ډیری توپیرونه په ګوته شوي.

ځینې ​​دا ("کلاسک" LQTS) د خطرناک ارګیمیاس او ناڅاپه مړینې د لوړې پیښو سره تړلي دي، چې ډیری وخت په ډیری کورنۍ غړو کې واقع کیږي. د LQTS نور ډولونه) "LQTS متغیرات" کېدای شي خورا خورا خطرناکه وي. د دغو جینیاتي ډولونو ډیری برخه د QT منځګړیتوب د معمولي اساس په واسطه مشخص شوي، او په زړه پورې ارتباطي ارګاميیاس یوازې هغه وخت لیدل کیږي کله چې ځینې نور فکتورونه) لکه د مخدره موادو درملنه، یا د الکترونیکي مهمې مهمې ناببرۍ (د QT منځګړیتوب اوږدولو لپاره کار کوي.

په هرصورت، کله چې د QT مداخلت د LQTS د ډول ډول ډولونو سره د خلکو اوږدمهال کیږي، خطرناک arrhythmias پیښیږي.

ژورتوب

کلاسیکی LQTS تقریبا 5000 کسانو کې شتون لري. LQTS په ځوانانو کې د ناڅاپه مړینې ډیر عام الملونه دي، چې په نتیجه کې یې په کال کې د 2000 څخه تر 3000 پورې د مړینې پیښې دي. د LQTS توپیرونه خورا عام دي، او ممکن د 2٪ 3٪ نفوس تر اغیز لاندې راولي.

نښې نښانې

د LQTS علامات یوازې هغه وخت رامنځ ته کیږي کله چې ناروغ د خطرناک وینترریکر ټاکیرا کاریا یوه برخه وي، او د نښې نښانې د وخت سره تړاو لري چې د ارغیمیا دوام لري. که دا یواځې په لمړیتوب کې پاتې شي، د یو څو ثانیو کثافات کول ممکن یوازې علامه وي. که چېرته دا د 10 ثانیو څخه زیات یا هم دوام لري، هماغه وخت تمدید کیږي. او که چیرې دا د څو دقیقو څخه زیات دوام وکړي، قرباني معمولا هیڅکله شعور نه راځي.

په هغو کسانو کې چې د LQTS ځینې ډولونه لري، پیښې اکثرا د اډرینالینین ناڅاپه له منځه ځي؛ لکه کیدای شي د فزیکي جریان په وخت کې، کله چې په شدید ډول پیل شي، یا کله چې غوسه شي.

په خوشبختۍ سره، د LQTS مختلفو خلکو سره هیڅکله هیڅکله د ژوند ګواښونکي نښې نښانې نه تجربې کیږي.

تشخیص

ډاکټران باید په LQTS کې د هر چا په اړه فکر وکړي چې مطابقت لري یا د قیدی نیونې، او د هغه کس په کورنۍ کې چې پېژندل شوي LQTS لري.

هر ځوان ځوان چې د سکوپپ سره وي د تمرین په جریان کې پیښیږي، یا په کوم بل حالت کې چې د اډرینینینین کچې کچه شتون لري شتون درلود، باید LQTS په ځانګړې توګه پریکړه وکړه.

د LQTS تشخیص عموما د غیر معمولي اوږدمهاله قوي ټیټ کنټرول لخوا په ECG کې لیدل کیږي. ځینې ​​وختونه د معلم ازموینې ضروري دي چې د ECG غیر غیرمعمومیتونه راوړي. د LQTS لپاره د جینیاتي ازموینې او د هغې مختلف ډولونه د معمولي کارول یوازې څو کاله دمخه وکارول کیږي.

درملنه

د LQTS ډیری ناروغانو سره د beta blockers سره چلند شوي. د بیټا بلاډر د اډرینالین عملیات په ګوته کوي چې په دې ناروغانو کې د ارهیتیمیاس افشاونه پېښوي.

په خواشینۍ سره، دا لا تراوسه ثابت ندی شوي چې د beta blockers په LQTS سره په ناروغانو کې د مطابقت او ناڅاپي مړینې مجموعي پیښې په پام کې نیسي.

دا د LQTS سره د خلکو لپاره ځانګړی اهمیت لري او د مختلفو درملونو څخه مخنیوی کوي چې د QT منځګړیتوب اوږدمهاله المل ګرځي. په دې خلکو کې، دا ډول درملو ډیر احتمالي احتمال لري چې د ټیوریزډ نقطه نقطه پیښې رامنځ ته کړي. هغه مخدره توکي چې د QT منځګړیتوب اوږدوي له بده مرغه عام دي. لوی مجرمین، په معنی توګه، د انارروتیمیا مخدره توکو ؛ ډیری انتفاعي درملونه، او انتی بیوټیکټونه لکه erythromycin، clarithromycin erythromycin، او azithromycin. معتبره درمل د مخدره توکو یو لیست ساتي چې اکثره د QT منځګړیتوب اوږدوي.

د LQTS سره د ډیرو خلکو لپاره، د ناپاک وړ وړ کڅوړی کوونکی ترټولو ښه درمل دی. دا تجهیز باید په هغه ناروغانو کې وکارول شي چې د زړه له نیولو څخه وژغوري، او ممکن په هغو ناروغانو کې چې د LQTS له امله مطابقت لري درلودل په ځانګړي توګه که مطابقت رامنځ ته شي د beta blockers اخیستلو په وخت کې.

د هغو خلکو لپاره چې د beta blockers برداشت نه شي کولی یا څوک چې اوس هم په درملنه کې پیښې لري، د کټ کارټیکایکا سمیټرافی منرال) LCSD (جراحي کیدای شي ترسره شي.

د سوډیم چینل بلاکونه د LQTS ډول 3 سره کارول کیدی شي.

_سرچینې

> د QT سنډوم اوږد څه دی؟ - NHLBI، NIH. د روغتیا ملی انسټیټیوټ. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. د 2011 کال د سپتمبر 21، 21 نیټه.

> Alders M، > مسیحیان > I. لانگ QT سنډومر . د NCBI کتابیلفف؛ جون 18، 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. د جوالى 27 مه، 2016 ته رسيږي.

_{Moss AJ. اوږده قوسی سنډوم. JAMA 2003؛ 289: 2041.}

_{لی ایچ، فوینس-ګارسیا ج، توبین ج. د اوږدمهاله QT سنډومر کې اوسنۍ مفکورې. Pediatr Cardiol 2000؛ 21: 542.}