یو عام جنتي زړه دلیل
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) د زړه نسبتا عام جینیکیک اختر دی (تقریبا په 500 کسانو کې تاثیر لري)، دا د ډیرو ستونزو لامل کیږي، د زړه ناکامۍ او ناڅاپه مرګ په شمول. په هرصورت، د HCM شدت د یو کس څخه د شخص څخه توپیر لري، او د HCM ډیری خلک کولی شي معمولا معمول ژوند وکړي.
لاملونه
HCM د یو یا بل څو جینیکیک بدلونونو له امله رامنځ ته کیږي چې د زړه عضلاتو ریبس کې وده کوي.
HCM د "Autosomal dominant" ځانګړتیا په توګه پیژندل کیږي، دا پدې مانا ده چې که غیرمعمولي جین د یو پلار څخه وارث شي، ماشوم به دا ناروغي ولري.
مګر، د HCM سره ناروغان، په جینیاتي اخته ناروغانو کې په میراث نه وي، مګر د یو معمولي جین تغیر په توګه پیښیږي - پدې حالت کې، د ناروغ مور او پالر او وروڼه به د HCM لپاره لوړ خطر کې نه وي. په هرصورت، دا "نوي" تغیرات راتلونکی نسل ته لیږدول کیدی شي.
د کارتیک اغیزونه
په HCM کې د وینډوکونو عضلات دیوالونه) د زړه ټیټ خیمه (په غیر معمولي توګه ډیریږي - د "هایپرټرافی" په نوم یو حالت دی. دا ډډ کول د زړه عضالت غیر معمولي فعالیت کوي، لږترلږه حد حد پورې. که چیرې شدید وي، هایپرټرافي کولی شي د زړه ناکامۍ او د زړه ګوتو سټیټیمیاز المل شي.
برسېره پردې، که چیرې دا د هایپرپرففا ډیره برخه وي نو کولی شي په وینډوکونو کې توپیر رامنځته کړي، چې د زړه وال والو او د مترو وال والو سره مداخله کولی شي، د زړه په وسیله د وینې د وهلو مخه ونیسي.
HCM لږترلږه پنځه ډوله جدي ګیټی ستونزې رامنځته کوي:
1 (HCM د ډیسسټول تطبیق المل ګرځي. "ډیسولیک ډیزاینشن" د وینډوکولي عضلاتو غیر غیر معمولي "سختی" ته اشاره کوي، چې دا د وینډوک لپاره د زړه د وهلو ترمنځ د وینې ډکولو لپاره خورا ستونزمن کوي.
په HCM کې، هایپرټروففي پخپله لږ ډیزاینټ ډیزسټول ډیزاین تولیدوي. که کافی وي، د ډیسسټولیک ډیزاین کولی شي د ډیسسټیکیک زړه د ناکامۍ لامل شي، او د ډیسپاینا سخت تنفس (د ساه لنډۍ) او ستړیتوب. حتی د نسبتا معدنی ډیزسټول ډیزاینشن د ناروغانو لپاره د ګیټیټ سټیټیمیټس په وړاندې، په ځانګړې توګه د اتیل فایبرشن سره د ناروغانو لپاره خورا ستونزمن کوي .
2 (د HCM کولی شي د بڼې وترنرول بهر د خنډ مخه ونیسي. (LVOT). " په LVOT کې، یو داسې خنډ شتون لري چې د بائیں ویټریکیک لپاره ستونزمن دی ترڅو خپل وینه په زړه کې له منځه یوسي. دا ستونزه د عارشي والو د ستینز سره هم رامینځ ته کیږي، په کوم کې چې د باغیک والو وال ډډ شوی او په عام ډول په پرانيستلو کې پاتې راغلي. په هرصورت، پداسې حال کې چې لویدیځ ستوریزم د زړه والو په ځان کې د ناروغۍ له امله رامنځ ته کیږي، د HCM سره LVOT د زړه د عضلاتو دلیل د اطاریک وال والیت الندې دی. دا حالت د "سبوالالولر ستینګوس" په نامه یادېږي. لکه څنګه چې د انتونیک سترې ناروغۍ سره، د HCM لخوا رامینځته شوي LVOT کولی شي د زړه ناکامۍ المل شي.
3 (د بشردوستانه چارو کمیسون کولی شي د کوچني ریجورجیت المل شي. د منرال ریګریجریشن کې ، د منرال والوز کله چې د بائیں وینتریک وهل په عام ډول وتړل شي، وینی ته اجازه ورکوي چې بیرته راستنیږي) "راجسترک" (په بائیں آریوم کې.
د HCM سره لیدل شوي کمترینګریشن د داخلي دل والو ستونزې له امله ندی رامینځته شوی، بلکې د ویټریکیک عضلاتو د ډلبندۍ سبب کیږي، د تیلو قراردادونو کې د توپیر لخوا تولید کیږي. د میتر راجستر کول یو بل میکانیزم دی چې له مخې یې د HCM خلک د زړه ناکامۍ وده کوي.
4 (HCM کولی شي د زړه عضلات د ایکيمیا سبب شي. د اسویایا - د اکسیجن محرومیت - په عمومی توګه په ناروغانو کې لیدل کیږي چې د کورونري مرض ناروغۍ) CAD ( سره لیدل کیږي، په کوم کې چې د قونویري رګونو کې بندیز د زړه د پښې یوه برخه کې د وینې جریان محدودوي. د HCM سره، د زړه عضلات کولی شي په ډیره ګرمۍ سره وپیژني چې د عضلاتو ځینې برخې په اسانۍ سره د وينې د جریان نه ترلاسه کوي، حتی کله چې قونسری خپل ځان مینځ ته راوړی معمول دی.
کله چې دا پیښه کیږي، انګینوا کیدای شي (په ځانګړې توګه د اعضاء سره)، او د مایوسیلیل انتان (د زړه عضلاتو مړینه) هم ممکنه ده.
5 (HCM کولی شي ناڅاپه مرګ راولي. ناڅاپه مړینه په HCM کې عموما د وینټریکیک ټاک کارډیایا یا انټریکیکال فایبرشن له کبله وي، او په معمولا د خورا لوړې کچې له امله پورې اړه لري. دا احتمال شته چې د زړه عضله ایکیمیا ډیری تولیدوي که چیرې اکثریت ارګهایمیا نه وي چې د HCM سره ناروغانو کې ناڅاپه مړینه کوي. د دې دلیل لپاره، د HCM سره ډیری ناروغان باید خپل تمرین محدود کړي.
نښې نښانې
د HCM سره تجربه شوي نښې نښانې خورا متغیر دي. دا د ناروغانو لپاره چې معمولا هیڅ ډول نښې نښانې نلري عام دي. په هرصورت، که چیری په زړه پوری د ستونزو ستونزې موجود وی، لږترلږه یو څه نښې نښانې احتمال لري. تر ټولو عام نښانې چې د HCM سره د ناروغانو تجربه کیږي د تمرین سره، د اتټوپینا ، پارکسسیمل نوټینټل ډیسپاینا ، پاڼي ، د رڼا سرطان نسخه، سینې درد، د تاکونو تغذیه یا سوغات دي. د HCM سره په هر چا کې د مطابقت (شعور ضایع)، په تېره بیا که چېرې دا د تمرین سره تړلې وي، یوه جدي ستونزه ده، او کیدی شي د ناڅاپه مرګ تر ټولو لوړ خطر څرګند کړي. د مطابقت هره برخه باید په سمه توګه د ډاکټر لخوا ارزول شي.
تشخیص
په عموم کې، ایچارواروگرام د HCM تشخیص کولو غوره لاره ده. اکوکاریوگرام د وینټریکیک دیوالونو د موټرو دقیق اندازه اندازه کوي، او کولی شي د LVOT او mitral regurgitation کشف کړي.
Electrocardiogram (ECG) کولی شي د وینټریکیکول هایپرټفيفی څرګند کړي، او د اسټرینګ کولو وسیله په توګه د ځوان لوبغاړو لپاره د HCM لیدلو لپاره کارول کیږي.
دواړه باید د ECC او echocardiogram باید د HCM سره تشخیص شوي چا نږدې نږدې خپلوانو کې ترسره شي، او یوکروکارگرام باید په هر هغه کس کې ترسره شي چې په کې د ECG یا فزیکي معاینه د وینډوکولر هایپرټفيفی وړاندیز کوي.
درملنه
HCM درملنه نه شي کولی، مګر په ډیرو مواردو کې طبي اداره کولی شي اعراض کنترول کړي او د کلینیکي پایلو وده وکړي. په هرصورت، د HCM اداره کول خورا پیچلي شي، او هر څوک چې د HCM له امله نښی ولري باید د کارتولوژست په واسطه تعقیب شي.
د بيټا بلاکس او د کلسیم بلاکس کولی شي د زړه په زړه پورې عضلاتو کې "سختی" کم کړي. د ډیهایډریشن څخه ډډه کول د HCM په ناروغانو کې مهم دي چې د LVOT سره تړلو نښانو کمولو کې. په ځینو ناروغانو کې جراحیه د زړه د زړه د عضلاتو برخه اخیستل اړین دي ترڅو د LVOT څخه خلاص شي.
Atrial fibrillation، که چیرته پیښیږي، ډیری وختونه د سخت علاماتو المل ګرځي او اړتیا لري چې په عمومي توګه د عام نفوس په پرتله د HCM په ناروغانو کې په منظم ډول اداره شي.
د ناڅاپی مرګ مخنیوی
که څه هم ناڅاپه مړینه تل تل ویجاړونکې ستونزه ده، دا په ځانګړې توګه کله چې په ځوانانو کې پیښیږي. د دې دلیل لپاره، د HCM په ناروغانو کې باید ډیر سخت مخنیوی او رقابتي تمرینونه محدود شي.
ډیری میتودونه د HCM سره په ناروغانو کې د ناڅاپه مړینې د خطر کمولو لپاره هڅه شوې - په شمول د بیٹا بلاکونو او کلسیمیم بلاکونو او د انټروټیم نشه یې توکو کارول شامل دي . په هرصورت، دا ميتودونه په کافی اندازه اغېزمن ثابت ندي. اوس داسې ښکاري چې، د HCM په ناروغانو کې چې د ناڅاپه مرګ خطر خطرناک ښکاري، د تطبیق وړ ککړتیا وړ باید په پام کې ونیول شي.
سرچینې:
مسسي، د BM "زړه ناکامي" په: کې Goldman L او Ausiello D (Eds). د طب د سیکل متنپوهنه، د نړیوال بانک، Saunders، 2003.
نيشيمورا را، هلمز ډرا جري کلينيک تمرين. د هایپرټروفیک خنډ جوړونکي کاریوومپوټی. N Engl J Med 2004؛ 350: 1320
ګیرش بی ج، مارن بی ج، بون رو او ای ایل. د 2011 کال ACCF / AHA د هایپرټروفیک کارټومیوماتیا تشخیص او درمل لپاره لارښوونه: اجرائیه لنډیز: د کارولوژي بنسټ د امریکایی کالج / د امریکا زړه ټولنه د عملیاتي لارښودونو لارښوونه. سرکولی 2011؛ 124: 2761.