د آټیممون د ناروغۍ اختر د وینې د حمل سوځیدنې المل ګرځي
گرینولووماتس سره د پولینګیټائټس (GPA) په نامه پېژندل کیږي چې د ویګینر ګرانولووموسس په څیر پیژندل کیږي، دا د کم آومیممون ناروغي ده چې د وینې رګونه د بدن په بیالبیلو برخو کې سبب کیږي.
لاملونه
د آټیممون د اختالفونو په څیر، GPA د یو مدافع سیستم لخوا مشخص شوی دی. د وجوهاتو د نشتوالي لپاره، بدن به په غلطۍ سره د وینې په رګونو کې د بهرنیو په څیر نورمال نسج وپیژني.
د پام وړ ګواښ سره د مخنیوي لپاره، د خوندیتوب حجرې به د حجرو په شاوخوا کې او د سختې نډول بڼه جوړ کړي چې د ګونولووم په نوم پیژندل کیږي.
د ګرانولوم جوړښت کولی شي د وینې په ویروسونو کې د اوږدمهاله سوځیدنې وده رامینځته کړي) د ویروسولیت په نامه پیژندل شوی حالت (. د وخت په تېرېدو سره، دا جوړښت کولی شي د رګونو کمزورتیا کمزوري کړي او د دوی د فاسد لامل ګرځي، معمولا معمولا د ګرمولوز ودې په ساحه کې. دا کولی شي د وینې رګونه د سخت او تنگ سره وګرځوي، د بدن مهمو برخو ته د وینې سپما کم کړي.
GPA په ځانګړې توګه کوچني - منځنۍ کچې ته د وینې رګونه اغیزمن کوي. پداسې حال کې چې تنفس پیټ، سږو، او ګریانو د برید اصلي هدفونه دي، GPA کولی شي پوستکي، ملګرتیا او اعصابو سیسټم ته زیان ورسوي. زړه، دماغ، او معدنی جریان لږترلږه اغیزمن کیږي.
GPA د نارینه وو او میرمنو په مساوي توګه، د 40 او 60 کلونو ترمنځ اغیز کوي. دا یو غیر معمولي ناروغي په هر یو ملیون وګړي کې د 10 څخه تر 20 قضیې کلنۍ پیښې دي.
ابتدايي علامې او نښانې
د GPA نښې نښانې د ویزولر سوځیدنې موقعیت سره توپیر لري. د لومړي پړاو په ناروغۍ کې، نښې نښانې اکثرا ناڅاپي او غیر مشخص وي لکه د ناک نزو، د ناڅاپه درد درد، نخښه کول، او وروسته له نیشه ډنډ څخه.
په هرصورت، لکه څنګه چې د دې ناروغۍ پرمختګ کیږي، نور، نور نښې نښانې کولی شي وده وکړي، په شمول:
- د وزن ضایع کول
- تغذیه
- د اشتها ضایع
- بخښنه
- د وینی وینه
- د سسټی دردونه (د ساه لنډۍ سره یا پرته)
- منځنۍ غوږ درد
د دې نښې عمومي حالت طبیعت ډیری وختونه تشخیص ستونزمن کوي. دا غیر معمولی نه دی، د بیلګې په توګه، د GPA لپاره غلطیږي او د تنفسي انتان په توګه درملنه کیږي. دا یواځې کله چې ډاکټران د ویروس یا بکتیریل المل هیڅ ثبوت نه موندل کیږي چې نور تحقیقات یې حکم کیږي، په ځانګړې توګه کله چې د ویروسولیت شواهد شتون لري.
سیسټمیک نښی
د سیسټمیکې ناروغۍ په توګه، GPA کولی شي په یوځل کې یو یا څو د عضوي سیسټمونو سبب شي. پداسې حال کې چې د نښې نښانې توپیر لري، اصلي الملونه (vasculitis) کولی شي ډیری وختونه د آټیممون د تشخیص په الر کې ډاکټر ته اشاره وکړي که څوګونه پکې ښکیل وي.
د GPA د سیسټمیک نښې نښانې په لاندې ډول دي:
- د نال پل له مینځه وړل د سړې شوې سپټم له امله) (د "پیډ ناک ناک" په نوم هم پیژندل کیږي لکه ورته چې ورته د اوږدمهاله کوکاین کارولو سره لیدل کیږي)
- د هډوکي د ړنګېدو له امله د غاښونو ضایع
- د سینسرورینولوژیک اوریدل د لاسه ورکول د داخلي غوړ زیان رسوي
- د سترګو په برخو کې د گرانه ګل وده وده
- د ټچیا د کمښت له کبله د غږ بدلونونه
- په وینې کې وینی ( هاتاتوریا )
- د ګریاني فعالیت چټک زیان د گردې ناکامۍ سبب کیږي
- په سږو کې د ګونولووماتیک زخمونو او غایبو د جوړېدو له امله د وینې خلیج سره یو ټوخی
- گرتریت (اکثرا په ابتدايي توګه د رمومیتائډر ګوتوریت )
- په پوستکي کې د سور او ارغواني پښو وده ( پاکپوره )
- نباط، تاو کول، یا د سوځیدنې حسونه چې د اعصابو د زیان له امله رامینځ ته شوي ( نیوروپاتیک )
د تشخیص میتودونه
د GPA تشخیص عموما یواځې د څو څو ځلې وروسته پاتې کیږي، نښې نښانې د اوږدې مودې لپاره ناشونې شوې. پداسې حال کې چې د وینې سره تړلي ځانګړي آټینټاډیډ پیژندلو لپاره د وینې معاینه شتون لري، د انټي بیوډ شتون) یا نشتوالي (د تشخیص تصدیق یا رد کولو لپاره کافی ندي.
پرځای یې، تشخیص د نښې نښانې، لابراتوار ازموینې، ایکسریزونو، او د فزيکي معاینې پایلې پراساس جوړېږي.
نور تشخیص کیدی شي د تشخیص مالتړ لپاره اړین وي، په شمول د اغیزمن نسج بایپسي. د فنګس بایپسي معمولا د سریزه نښې نښانې په شتون کې پیل کولو لپاره غوره ځای دی. د ساه تنفس ټیټ بایپسونه، د برعکس، لږ تر لږه د ګټور لیدل کیږي، ځکه چې 50 فیصده به د ګرانولوم یا د نسج زیان نښې نښانې ښکاره کړي.
په ورته ډول، سينه ایکسریټ یا CT سکین ډیری وختونه په هغو کسانو کې چې د عضوي عادي فعالیت فعالیت کوي څرګندوي.
یوځای کول، د ازموینې او نښې ګډول ممکن د GPA تشخیص مالتړ لپاره کافي وي.
اوسنۍ درملنه
د 1970 لسیزې دمخه، د ویګینر گرینولووماتس په ټوله نړۍ کې د مرګ ژوبلې په توګه ګڼل کیږي، اکثره وخت د تنفسي ناکامي یا یوریایا له امله (په وینې کې د غیر فضایي موادو د لوړې کچې لوړ کیفیت درلودونکی حالت).
په وروستي کلونو کې، د سینټیسیکیسوسرایډ او معافیت ضد سپکو درملو ترکیب د 75 فیصده قضیې په مقابل کې ګټور ثابت کړی دی.
د فعاله توګه د سینټوریسوسسوائډ سره د سوز کمولو او د امونیم سپکوونکو درملو لکه سایکل کلوسفامایډ سره د اتمیمون غبرګون جذب کول، د GPA سره ډیری خلک کولی شي اوږد، صحتمند ژوند وکړي او د 20 کلونو یا ډیرو لپاره په استثنا کې پاتې شي.
د ابتدايي درملنې وروسته، د سینټسیټیسیوډرایډ دوزونه معمولا د ناروغۍ په توګه کم کیږي د کنترول لاندې راوستل کیږي. په ځینو مواردو کې، درمل ممکن په بشپړه توګه ودرول شي.
سایکلفوسفامایډ، د برعکس، معمولا د دریو څخه تر شپږو میاشتو لپاره ټاکل کیږي او بیا یو بل، لږ زهرجن اموناسپپیپرټ ته لیږدول کیږي. د ترمیم درملنې موده توپیر لري مګر معمولا د دوه یا دوه لپاره دوام کوي مخکې له دې چې د خوراکي توکو بدلونونه په پام کې ونیول شي.
په هغو کسانو کې چې د شدید ناروغیو سره مخ دي، نور، نور تیریدونکي مداخلې ته اړتیا لیدل کیږي، په شمول:
- د ډوډۍ خوړونکي اختر درملنه
- د پلازما بدل (په کوم ځای کې وینې د اتیتبیبیس له لرې کولو سره جلا کیږي)
- د کوچنیانو کڅوړه
پروتوسیس
د لوړ رخصتۍ نرخونو سره سره، د درملنې 50٪ پورې به د بیرته راګرځیدو تجربه وکړي. برسېره پردې، د GPA سره افراد د اوږد مهاله پیچلو خطرونو سره مخ دي، په شمول د وینې د ګردني ناکامي، د اوریدو اوریدلو او بڼې شامل دي. د دې څخه مخنیوی ترټولو غوره لاره دا ده چې ستاسو ډاکتر سره باقاعده چک معاینې او همدا رنګه معمولې وینې او امیجیز ازموینه وټاکل شي.
د ناروغۍ په مناسبه اداره کې، په بریالیتوب سره د درملنې 80 سلنه به لږترلږه اته کاله ژوند وکړي. د نوي انټيبیو پر بنسټ درملنه او د تنسلیکین په څیر نایجریا چې CellCept نومېږي (Mycophenolate Mofetil) کیدای شي په راتلونکو کلونو کې د دوی پایلو ته وده ورکړي.
سرچینې:
المؤاوس، ایچ. لیو، ج. Fedele، S. and Porter، S. "Wegener's Granulomatosis: د کلینیکي ځانګړتیاو کتنه او د تشخیص او درملنې تازه." ژورنال زبانی پټه درمل. 2013؛ 42: 507-516.
فورینین، پی. ټجیاني، A. باسټ، کی. او Musini، V. "د ویګینر د گرینولووماتیزس لپاره معیاري درملونو سربیره د امیګولوبول امونګلوبولین." Cochran Data Syst Rev. 2013؛ 1: د بهرنیو چارو وزارت: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> سلوا، ایس؛ سپیک، یو؛ کییر، ایس. ایل ایل. "د مایکروپیکیک پولیټینګیسټس کې د رخصتۍ او ساتلو لپاره Mycophenolate Mofetil د معتبر ترمینځ ترمینځ ترمینځ د نوی ترمینځ د ګډون سره - د آزادو لیبل آزمایښت آزموینه." د Clin J Am Soc Neprol. 2010؛ 5 (3): 445-453.