د ټیټ کولیسټرول کچه لري اکثرا فکر کوي چې د روغتیا لپاره ښه شی. مګر کورني هایپوبیتالیپپیپټینیمیا یو نادر، وارث حالت دی چې د LDL کولیسټرول کچه خورا نرمه المل ګرځي. دا کولی شي داسې نښې نښانې رامینځته کړي چې کیدای شي د ځانګړو خواړو او ضمیمه لخوا درملنه ته اړتیا ولري. (یو بل ناروغي چې ممکن د HDL د ټيټ کچې له مخې څرګند شوی وي د کورنۍ الفا لپپروټینین کمښت یا Tangier ناروغي ده.)
ډولونه
دا ناڅاپی اکثریت د پروتین په بڼه د انفلاسیون له امله رامنځ ته کیږي، د اپولوپروپوټینین ب (APoB). دا پروټین د LDL ذرات سره نښلول شوی او د بدن حجرو ته کولیسټرول انتقالوي.
دلته دوه ډوله هایپوبیتالیپپروپوټینیا شتون لري: هایروزوزیوګوس او هیرتوزګوسس. هغه کسان چې د دې حالت لپاره هزیوګیګس دي د جین دواړه دواړه نقلونه لري. پدې انفرادي کسانو کې نښې نښانې به ډیر شدید وي او د ژوند په لومړیو کې به واقع شي، په عمومي توګه د ژوند په 10 کلونو کې.
د هیتروژیګوس انفرادي اشخاص، یوازې د یو متقاعد جین کاپی لري. د دوی نښې نښانې زیاتې دي، او ځینې وختونه، دوی ممکن حتی پوه شي چې دوی دوی د روغتیا حالت لري تر هغه چې د کولیسټرول ازموینه ترسره شي.
د کولیسټرول ټیټه کچه، په ځانګړې توګه LDL کولیسټرول، ممکن د زړه ناروغۍ خطر کم کړي. که څه هم، که ستاسو کولیسټرول خورا ټیټ وي، نو دا به د بیالبیلو روغتیا اختالفاتو المل شي.
نښې نښانې
د نښې نښانې به تاسو پورې اړه ولري چې د کوم ډول ډول شخصي هایپوبیتالیپپټوټینیمیا. هغه کسان چې د هزیوګیګس familial hypogetalipoproteinemia سره د هیتروزوګس ډول په پرتله ډیر نښې نښانې لري، کوم چې پدې کې شامل دي:
- نس ناستې
- بولو کول
- خواړه
- د غوړ شتون، رنګ رنګې غالۍ
د معدنی نښې نښانې سربیره، یو هور یا ماشوم چې د هزیوزوګوس هاپوبیتالیپپټوټینیایا سره شتون لري نورې نښې نښانې په وینه کې د لیپید ډیر ټیټ کچې، حالت ته ورته، د نیټالیپپیټوتینیمیا شتون لري. دا نښې نښانې په لاندې ډول دي:
- نوریولوژی ستونزی دا کیدی شي د لیپید کموالی یا د غوړ - حلال ویټامینونو له کبله وي چې په بدن کې خپریږي. دا نښې نښانې کېدای شي سست وده، هیڅ ژور ژور غبرګونونه، ضعیفیت، چلن ستونزمن، او ټکانونه.
- د وینې د ککړتیا ستونزې . دا کیدای شي د ټیټه ویټامین K د کچې له امله وي. د وینې سره د وینې حجرې هم غیر معمولي ښکاري.
- د ویټینین کموالی. په دغو کسانو کې د فاضله ککړتیا ویټامینونه (A، K، E) هم خورا ټیټ دي. لايډډز د بدن په مختلفو سيمو کې د غوړ-حل شوو ويټامينونو لېږدولو کې مهم دي. کله چې لیپیدونه د کولیسټرول او ټریګالیسایډس په څیر ټیټ وي، دوی نشي کولی د دې ویټامینونو لیږلو لپاره چېرې ورته اړتیا وي.
- ساینسري اختطافونه په دې کې د سترګو سره مسلې شاملې دي او احساس احساس کړئ.
هغه افراد چې د هیتروګوګوس هاپوبیتالیپپیټینیمیا سره وي، ممکن د معدني غذايي موادو نښې نښانې ولري، که څه هم ډیری نښې نښانې نلري.
د دې شرایطو دواړه ډولونه به د ټیټې کچې او LDL کولیسټرول کچه ولري.
تشخیص
د لیپیدید پینل به په وینه کې د کولیسټرول د کچې کچې معاینه کولو لپاره ترسره شي.
د کولیسټرول ازموینه به په لاندې ډول سره موندنې ښکاره کړي:
هوموزګوسس
- د کولیسټرول کچه • 80 ملی ګرام / ډی
- LDL د کولیسټرول کچه <20 ملی ګرام / ډی
- د ټیټ ټیګالیسیرایټ کچه
هیتروژیګوس
- د کولیسټرول کچه • 120 ملی ګرام / ډی
- LDL کولیسټرول کچه <80 ملی ګرام / ډی
- د ټریګالییریا کچه په عموم ډول عادي ده (<150 ملی ګرام / ډی)
د اپولوپروپوټین بی بی معیارونه ممکن د هايپوبیتالیپلوترینیمیا د نوعیت پورې تړاو ونلري چې لږ وي. د لیور یو بایپسی هم کولی شي د دې لپاره وټاکل شي چې د لیورید په کچه کې د جگر ناروغي مرسته وکړي یا نه. دا فکتورونه، سربیره پردې د نښې نښانې سربیره، د هایپوبیتالیپلپټوټیمیایا د تشخیص تصدیق کولو کې به مرسته وکړي.
درملنه
د کورنۍ د هایپوبیتالیپپټوترینیا درملنه د ناروغۍ په ډول پورې اړه لري. په هزیوګیګس ډول سره، ویټامین ضمیمه - په ځانګړي توګه ویټامین A، K، او E-مهم دي. د دې ناروغیو په اړه هم مشوره ورکول کیدی شي ځکه چې د غوړ اضافه کولو لپاره ځانګړي خواړه ممکن پلي شي.
هغه خلک چې د هیتروجنګوس ډول hypobetalipoproteinemia سره تشخیص شوي، درملنه کیدی شي که چیرې دوی د ناروغۍ نښې نښانې تجربه نه وي. په هرصورت، ځینې هیتروزوګس انفرادي اشخاص ممکن په ځانګړو خواړو کې وساتل شي یا د غوړ-حلال ویټامین سره ضمیمه کړئ که د نښې نښانې لکه نس ناستې یا شتون شتون ولري.
سرچینې:
مریخ میډر، پوټر RS، جونز ټلویزون. د تشخیص او درملنې مرک لارښود. 19 پیړۍ، 2011.
فیسی AC، Kasper DL، Longo DL et al. د هریسن د داخلي طب اصول. 18 مه ماده، 2015.