لومړني مایلوفروبیسس (PMF) د وینې د ډیرو اختالفونو څخه دی چې د مایلوپولوفریلو نوپلوز په توګه طبقه بندي شوي. نپولسمس د نسج د غیر غیر معمولي ودې په توګه تعریف شوی چې د متقابل عمل سبب شوی او کیدای شي د بنګین (غیر غریب) په حیث طبقه بندي شي، مخکې له دې چې غیر غصب وي. د میلوپپلوفیریا نوپلوسمونه په عموما ډول په سټراټیک ډول راټول شوي، مګر د وخت په تېرېدو سره ممکن د سرطان ناروغۍ ناروغي رامینځ ته شي.
د PMF په بدله کې د هډوکي میرو فیرروسس (نښو) کې پایله لري. د هډوکي میرو کې دا رنګه نښته د وینې حجرو نورمال پرمختګ را مینځ ته کوي. انمیا ترټولو عام لابراتوار موندنه ده. لیوکوسایټس (د سپین وینې حجرو لوړول) او د بومبوبوکایټیسس (لوړ پلیټیلټ شمېره) عام دي، مګر د ناروغۍ پرمختګ پرمختګ کوي، د تورومبیکټینیا (کم پلیټیلیټ شمیره) کیدی شي. سپینینومګلګي (په وروستي برخه کې وده) وده کوي ځکه چې ډیری د وینې د حجرو تولید ثانوي ځای ګرځیدلی.
ایا هر څوک درملنه ته اړتیا لري؟
پداسې حال کې چې ستاسو لومړنی ګام ممکن د درملنې امکانات وپیژني، یاد وساتئ چې نه د PMF ټول خلک درملنې ته اړتیا لري. د PMF درملنه د ناروغۍ د پرمختګ او بالقوه بقا د خطر له مخې ټاکل کیږي.
یو سیستم چې د متحرک نړیوالو پروګرستیک سکینګ سیسټم په نوم یادیږي) DIPSS (پلس سکور د هغه کس په اړه معلومات لکه د عمر، سپینې وینې حجرې شمیرې، هیمګلوبین، د چاودنې د حجرو تحرک، د علاماتو موجودیت، جینیکیک، پلیټیلټ شمیره، او انتقالي پیسو ته اړتیا لري د سکټور محاسبه کولو لپاره.
د دې سیسټم کارول د PMF سره خلک کولی شي په څلورو پروپوزلونو کټګوریو ویشل شي: ټیټ خطر، منځمهاله -1 خطر، منځمهاله دوه خطر، او لوړ خطر. د میډیا بقا د ناروغانو د ټیټ خطر سره د ناروغانو په 15 کلونو کې د خطر سره مخ ناروغیو کې له یو کالو څخه زیات عمر لري. د 60 کلنۍ څخه کم عمر لرونکي خلک PMF د ښه پروتوزیزس او د میډیا د بقایا سره د نږدې دوه کلو څخه تر 20 کالو پورې تړلي دي.
د هیماتپوه پوهان د درملنې پالن ټاکل کولو لپاره د انسان جینیکیک بدله سره د DIPPS Plus score کاروي. هغه خلک چې د کم خطر سره مخامخ کیږي چې نښې نښانې نلري درملنه نه کیږي مګر د نښې نښانې لپاره نږدې نږدې څارنه کوي او د انیمیا او / یا تورومبیکټینیا خرابولو المل کیږي. که چیرې یو سړی نښی رامینځ ته کړي) تبه، د وزن ضایع کول، د ډیری ډیری زیاتیدو یا د ډیری لوی غټ زیاتیدو (یا د لېږد اړتیا، درملنه باید پیل شي. د وينې د حجرې لېږد معموال هغه وخت ورکول کيږي کله چې هيموګلوبين د 8 g / dL څخه کم وي. ځکه چې د وینو بار بار د وینډوز بار بار رامینځ ته کیږي، معمولا نور درملنې هڅه کیږي.
د نښی درملنه
- د سپینومومګالی: که چیری ډیری د پام وړ وده ومومي او مسلې رامینځ ته کړي) لکه ناامنه، څو بیلابیل انفراسټرکچر، د انتقال اړتیا زیاتوالی (، د شفاهي درمل هایدروجنوریا کارول کیدی شي. د دې درملنې سره د PMF سره 40٪ خلک په تیرو اندازو کې په سلو کې 50 کمښت لري نږدې یو کال دوام کوي. که چیری ګوټین د هایدروکسورا درملنه ته ځواب ورنکړی، د ویټینټومیټومی ) د طریقی جراحی کول (کیدای شی اړین وی.
- انیمیا: د PMF په انیمیا کې کیدای شي د مختلف درملونو درملنه وشي لکه د فلوکسایسیمیسون، وړاندیزونون، یا ډزازول. فلو اکسټریسون او ډازازول د اورګانونو (د سټرایډ هورمون) په نامه پیژندل کیږي کوم چې د هډوکي میرو تولید هڅوي. د دې درملو لوی لوی زیانونه دا دي چې دوی نارینه هورمونونو پورې تړاو لري او ممکن د بدن ویښتو، ژورې غږ، یا د عضلاتو زیاتیدلو لامل شي. تايلمومايډ يا لينالايډومايډ (د کيموتراپي يوه بڼه) د پروتونس سره هم کارول کيداى شي.
لوړ یا منځنی خطر
هغه خلک چې منځنۍ او لوړ خطر لرونکي ناروغ لري ممکن بدیل درملنه ته اړتیا ولري. دا په دې پوهیدل ستونزمن کار دی چې ستاسو ناروغۍ ډیر خطر دی - د درملنې اختیارونو پوهه کولی شي د اندیښنو کمولو کې مرسته وکړي او تاسو ویره لرئ چې تاسو احساس کوئ.
- د Hematopoietic سټ سیل سیل لیپلانټ (HSCT یا هډوکي میرو لیږدپلانټ) : دا د PMF لپاره یواځی علاج دی، مګر د پام وړ خطر لري. لیږدونې باید د تشخیص لږ وخت وروسته رامنځ ته شي د نورو اختلاطاتو پرمختیا دمخه د پیچلتیاو کمولو لپاره. په تاریخي ډول، لیږدونه د 60 کلونو څخه کم عمر لرونکي خلکو پورې محدود دي چې د وروستي ډونرانو) MSD (سره سمون خوري . په دې وروستیو کې ترانسپورتونه د تړل شویو یا بې ځایه شویو مرستندویانو سره مل شوي دي.
- Ruxolitinib: د PMF خلک او سخت نښې نښانې چې د HSCT لپاره کاندیدان نشي کولی Ruxolitinib استعمال کړي. Ruxolitinib هغه درمل دی چې د ټریوسینین کمینس خنډونکي په توگه پیژندل کیږي، په ځانګړې توګه د JAK2 مخنیوی. JAK2 په PMF کې یو ګډ تعامل دی مګر کیدای شي په نورو Myopoproliferative neoplasms کې لکه د پولیسیټیمیا ویرا او اړین تومبوبایټیمیا هم ومومي. د روکسولیتینب درملنه کولی شي د اندازه اندازه کمه کړي، نښې نښانې کمې کړي) لکه تغذیه، هډوکي درد (، او د انیمیا کمول. که څه هم دا درمل د JAK2 بدله کولو هدف ګرځوي، ناروغان به د نورو بدلونونو سره هم ځواب ورکړي.
سرچینې:
ټیفریري. لومړني میلیلوفرویسس او لومړني میلیلوفرویسس اداره کولو پروتوسیس. په: تازه معلومات، پوسټ، TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA، 2016.