Polycythemia vera یو بې نظمۍ ده چې په هډوکي کې د هډوکو ډیرې سرخ وینې حجرې، سپینې وینې حجرې او پلټینټونه جوړوي، چې کولی شي د وینې د زیاتو خطرونو سبب شي.
د ډیری سرخ سره د وینو حجرو درلودل د پالیسټیمیا ویرا تر ټولو مهم کلینیک نښه ده. د JAK2 لپاره په جین کې یو بدله، یو پروټین چې د حجرې دننه په نښه کولو کې ښکیل وو، په ډیری خلکو کې د دې حالت سره موندل شوی.
څوک د پولیسیټیمیا ویرا ترلاسه کوي؟
Polycythemia vera کېدای شي په هر عمر کې واقع شي مګر اکثرا وروسته په ژوند کې پیښیږي. که تاسو د دې حالت سره د ټولو خلکو عمر وګورئ، د تشخیص په عمر کې د عمر منځنی شمیر به 60 کاله وي، او دا اکثرا په 40 کالو کې کم عمره کې لیدل کیږي. د پالیسټیمیا ویرا پیښې د ښځو په پرتله لږ نارینه دي او د نارینه وو لپاره تر ټولو لوړ دی چې له 70 څخه تر 79 کلونو پورې.
څومره خلک اغیزمن شوي دي؟
دا ستونزمنې ده چې ډاډ ترلاسه کړئ، ځکه چې یو شخص ممکن د اوږدې مودې لپاره ولري او نه پوهیږي، مګر اټکلونه د 100،000 څخه یو یا دوه وګړي دي.
د انسیټ کارپوریشن په وینا، په اونیکولوژی کې د بیوفسینګیک کمپنۍ ځانګړتیاوې په اساس د بایوفرمنیک شرکت په اساس، په متحده ایاالتو کې نږدې 25،000 خلک چې د پالیسیاټیمیا ویرا سره ژوند کوي او د کنترول په توګه ګڼل کیږي ځکه چې دوی د مخدره توکو درملنې اصلي لاملونو کې مقاومت یا انډول وده کوي، هايدروکسورا .
مخنیوی د نږدې 200 ټولنیزو او اکادمیک روغتیایي مرکزونو سره ملګرتیا لري چې په امریکا کې د ریوی ایډ په نوم مطالعه ترسره کړي، چې پدې وروستیو کې ناروغانو کې شمولیت پیل کړی، او تمه کیږي چې د یو ډاکټر سره د دې ناروغۍ فعال مدیریت لپاره 2000 تنه ناروغان شامل وي. درې کاله.
ایا دا یو سرطان یا ناروغ دی؟
Polycythemia vera د سرطان سره ورته ورته ځانګړتیاوې لري ځکه چې دا د ناباوره حجرې نه کنټرول شوي ویش پکې شامل دی او دا کار وړ ندي. پدې پوهیدل، دا زده کړه چې تاسو یا یو پیژندل شوی کس پدې ناروغۍ اخته وي په پوهیدلی توګه فشار الندې وي. که څه هم، پوهیږئ چې دا حالت په اغیزمنه توگه اداره کیدی شي د اوږدې مودې لپاره تنظیم شي.
د ملي سرطان انسټیټیوټ د پالیسټیمیا ویرا په لاندې ډول تعریفوي: "یو ناروغ چې په هډوکي او وینه کې د وینې ډیرې سوري حجرې شتون لري، وینځل د وینې سبب کیږي. د سپینو حجرو حجرو او تختو شمیره به هم لوړه شي. د وینې اضافې حجرې کولی شي په ډیری ډبرو کې راټول کړي او د دې سبب شي چې پراخه شي. دا کیدای شي د وینډوز کولو ستونزې هم رامنځته کړي او د وینې رګونو کې ټوټې جوړ کړي. "
د لیویمیا او لیمفاوم سوسائټ په وینا، هغه خلک چې د پولیسیټیمیا ویرا سره د لوی نفوس په پرتله لږ نفوس لري د لیونیمیا پراختیا لپاره د ناروغۍ او / یا د ځانګړو تاسیس شویو درملنو درملنې په توګه. که څه هم دا یو اوږدمهاله شرط دی چې د وړ وړ نه وي، په یاد ولرئ چې دا عموما د اوږدمهال لپاره اوږد مهاله اداره کیږي - او دا د ژوند توقع کم نه کوي. برسیره پردې، پیچلتیا درملنه کیدای شي او د طبي څارنې سره مخنیوی وشي.
آیا دا پرمختګ؟
هو، مګر د پرمختیا د خطر په اړه جزئیات اوس هم تحقیق شوي دي. که څه هم خلک ممکن د ډیرو کلونو لپاره نښې نښانې نلري، د پالیسټیمیا ویرا کولی شي د ډیری نښو نښانو او نښې نښانې رامینځته کړي، په شمول تغذیه، د خوبۍ، شپې خولې، په هډو کې درد، تبه او د وزن ضایع کول. په سلو کې 30 څخه تر 40 سلنې خلک د پالیسټیمیا ویرا سره یو لوی غټ لري. په ځینو اشخاصو کې، دا کولی شي کمزوري نښې نښانې او د زړه ناروغۍ اختلاطات رامینځ ته کړي. د دې ناروغۍ بوخت اوس هم په فعاله توګه څیړنه کوي.
دا څنګه معرفي کیږي؟
A ازموینه چې د هیماتیکرت تنفس نومېږي د دواړو لابراتوار لپاره د پالیسټیمیا ویرا تشخیص او د درملنې لپاره د شخص ځواب ځوابول کیږي.
هاماتکوټ په وینې مقدار کې د وینو د سرو حجرو تناسب دی، او دا معمولا د فیصد په توګه یا په وینه کې د هیموګلوبین تغیراتو زیاتوالی دی.
په صحتمنو خلکو کې، د هاماتکوټ متمرکز په سلو کې له 36 څخه تر 46 سلنې پورې ښځې او 42 څخه 52 فیصدو نارینه وو. نور معلومات چې د وینې ازموینې څخه کولی شي په ګوته شي د تشخیص په برخه کې هم ګټور دی، په ګډون د وینې حجرو کې د JAK2 mutation-mutation-mutation شتون. که څه هم دا د تشخیص کولو اړتیا نه لري، ځینې خلک کیدای شي د دوی د کار او ارزونې برخې په توګه د هډوکي میرو تجزیه هم ولري.
دا څنګه تیریږي؟
د لیویمیا او لیمفاوم سوسائټ په وینا ، فیلیټوتوم، یا د رګ څخه د وینې لیږد کول، د ډیرو ناروغانو درملنه معمول پیل کوي. دا کولی شي د هانټروکراټ متمرکز کم کړي، چې معمولا معمولا د ځینې نښې نښانې لکه د سر درد، په غوږونو کې اچول، او چټکۍ کې پرمختګ کوي.
د درملو درملنه کېدای شي د استازو سره یوځای شي چې کولی شي د سرخ حجرو یا د پلیټیلټ ټیلفیکټ پاملرنه کم کړي - مرکبات چې د مایلوس اپپسیفیک ایجنټونو په نامه یادېږي. ترټولو عام ډول د مایلس اپپسیپوټ ایجنټ د پالیسټیمیا ویرا لپاره هایډیسیاکراوریا دی، د خولې لخوا ورکړل شوی. نور عام اړخیزې اغیزې عبارت دي له ټوخی یا سوراخ والی، تبه یا شونډې، د شا ټیټ او خواخوږ درد، او دردناک یا ستونزمن تعصب.
د پوليسیټیمیا ویرا لپاره د جاکافي په اړه
Ruxolitinib (Jakafi) یوه نسخه درمل ده چې د خلکو سره د پالیسټیمیا ویرا سره درملنې لپاره کارول کیږي کوم چې دمخه یې د هایدروجنسیوریا اخیستی دی او دا یې کافي کار نه درلود او نه یې توانیدلی. جاکاف هم د مایلوفروروسس د ځانګړو ډولونو درملنې لپاره کارول کیږي- د هډوکي میرو د کمښت سبب ګرځي.
د FDA په وینا، جاکفي د انزیمیمونو په واسطه کار کوي چې د جانس ایسسوسیډینټ Kinase (JAK) 1 او 2 په نامه یاديږي چې د وینې او معافیتولو فعالیتونو تنظیم کولو کې ښکیل دي. د پولیسیټیمیا ویرا درملنی لپاره د مخدره توکو منظوری به د غټ بیل ډول-splenomegaly د پیښو کمولو کې مرسته وکړي او د فیلیپوتومی اړتیا، د بدن څخه د ډیرو وینو د ایستلو لپاره یو پروسیجر.
د ګډون کولو په برخه کې د جاکفي د کارولو سره تر ټولو عام اړخیزه اغیزه د پالیسیوټیمیا ویرا سره د کوالیفیتیک کلینیکي ازموینې کې د سرخ سرخ وینې حجرې شمیرې) انیمیا (او د وینې ټیټ پلیټ ټیلیټ ټیم حساب) تومببیکټینیا (. تر ټولو عام وینې وینې پورې اړونده اغېزې خړیتوب، قبضې، او تڼۍ وې.