د رچرټر سنډومر (RS) په نامه هم د رچرټر بدلون په نوم هم پیژندل کیږي، د یو بل مشخص سرطان سرطان بیلا بیل، ډیر تیریدونکی ډول بدلوي.
RS په هغه چا کې د لوړ رتبه غیر هودګین لیمفاوم پراختیا ته اشاره کوي چې د دوامداره لیمفایټیسیک لیکویا (CLL) / کوچني لیمفسایټي لیمفاoma (SLL) لري . د RS نور نور ډولونه پیژندل کیږي، لکه د هګګکین لیمفاوم ته بدلون.
د دغو شرایطو تشریح او د هغوی اهمیت تعقیبوي.
کتنه
RS په هغه چا کې وده کوي چې مخکې له مخکې د سپین وینې حجرې سرطان لري. دا لومړی سرطان دوه مختلف نومونه لري، چې د بدن په سر کې سرطان شتون لري: دا د CLL په نوم سره یادیږي که چیرې سرطان اکثره د وینې او هډوکي میرو یا SLL په صورت کې وموندل شي که چیرې اکثره د لمفاوي نوډونو کې وموندل شي.
CLL د دې لپاره کارول کیږي چې دواړو ادارو ته پوښښ وکړي، پدې مقاله کې پرمخ ځي.
د CLL سره هرڅوک د رچرټر سنډوم خپور نه کوي
CLL سره په خلکو کې د RS پراختیا نسبتا غیر معمولي ده. اټکلونه په 2016 کې خپاره شوي دي چې د رچرټر بدلون د CLL سره یوازې 5٪ ناروغانو کې واقع کیږي. نور منابع یو اوږدوالی د 2 څخه تر 10 سلنې پورې حواله کوي. که چیرې تاسو ته پیسې راشي، دا ډیر غیر معمولي دي چې دا به په عین حال کې د CLL تشخیص شي. هغه خلک چې د CLL څخه RS جوړوي معمولا د CLL تشخیص وروسته څو کاله وروسته کوي.
نوی سرطان په معمول ډول په چال چلند سره چلند کوي
نوی سرطان هغه وخت رامنځته کیږي کله چې CLL د یو کس په اړه پرمختګ وکړي چې د بدلون په توګه پیژندل کیږي، ډیری وخت د غیر هودګین لیمفاوم (NHL) لوړ رتبې ته. "لوړ رتبه" معنی د سرطان سره مخ په چټکتیا سره وده کوي او ډیر تیریدونکي دي. لايفوما د لايفسايټ سپينو وينو حجرو يوه سرطان ده.
د یوې څیړنې په اساس، د CLL څخه شاوخوا 90 فیصده بدلونونه د NHL یو ډول دی چې د بېالبېلو لوی بی-سیل لیمفاوم (DLBCL) په نامه یادېږي، پداسې حال کې چې شاوخوا 10 سلنه د هګککن لویموما ته بدلون ورکوي.
په حقيقت کې دا په "قضيه کې د ريچرټر سنډوموم هاډنکن ويريټ (HvRS)" په نامه يادېږي، او دا څرګنده نده چې د هاګکنين لايفوما څخه کوم پروتوکول توپير لري. د CLL څخه نور بدلونونه هم ممکن دي.
ولې دا د رچرټر سنډوم نوم دی؟
د ماریس این رچرټر په نوم یو سړی لومړی سنډوموم په 1928 کې بیان کړ. هغه د 46 کلن عمر لیږد کلینیک په اړه لیکلی چې په روغتون کې داخل شوی او په تدریجي توګه لږ تر لږه د مړینې سبب شوی. په خپل ځان کې د بېپسي تحلیل کې، هغه پریکړه وکړه چې د پخوا په پرتله شتون لري، مګر له هغې څخه، نوې بدبختۍ ښکاري چې داسې چټک وده کوي او په چټکۍ سره وده کوله او پر مخ ځي او هغه نسج یې ویجاړ کړ چې پخوانی CLL یې درلود.
هغه تاکید وکړ چې CLL په دې ناروغۍ کې د هر چا په پرتله د اوږدې مودې لپاره شتون درلود، د دوو کینسرانو، یا زخمونو په اړه لیکل، "دا ممکن وي چې د یو تاوان پراختیا د نورو شتون پورې تړاو ولري" . "
ځانګړتیاوې
د RS سره خلک د لفف نوډونو په چټکوالي سره د تیریدونکي ناروغۍ پراختیا، د ډیری او جگر زیاتوالی، او په سری وینه کې د سیروم لیټیټ ډیویډروجنجیس یا LDH په نوم د مارکر لوړه کچه.
د ژغورنې کچه
د ټولو لیمفاومونو په څیر، د بقا د احصایې شمیرې تشریح کول مشکل دي.
انفرادي ناروغان د تشخیص څخه وړاندې د دوی په عمومي روغتیا او ځواک کې توپیر لري. برسیره پردې، حتی دوه کانسران هم ورته ورته کولی شي په مختلفو کسانو کې په مختلف ډول چلند وکړي. که څه هم د RS سره، نو د سرطان نوې سرطان ډیر تیریږي. په ځینو خلکو کې د RS سره، د تشخیص څخه د 10 میاشتو څخه لږ د احصایوي منځنۍ کچې سره د ژوند ژغورل شوی. په هرصورت، ځینې مطالعې 17 میاشتې اوسط ژوند ژغورل شوي، او د RS سره نور هغه خلک چې اوږد ژوند کوي؛ د سټیم حجرو لیږدونې ممکن د اوږدمهاله بقا لپاره یو فرصت وړاندې کړي.
نښې او علایم
که ستاسو CLL د DLBCL سره بدلیږي، نو تاسو به ستاسو د نښو نښانې یو بل بدترینګ وګورئ.
د RS ځانګړتیاوې عبارت دي له تیزاب تومور وده پرته د غیرقانوني ښکیلتیا سره - یعنې نوی وده ممکن د لفف نوډونو پورې محدودي وي، یا کیدای شي د لفف نوډونو پرته نور سازمانونه شامل وي لکه بیلین او جګر.
تاسو ممکن تجربه کړئ:
- د لفف نوډونو په چټکۍ سره
- د پراخه تود او جگر پورې اړوند د نیمګړتیا نشتوالی د هیتپتوس پلینومالیا په نامه یادوي
- د وینې د کم ټیټ حجرو نښې نښانې (انیمیا)، لکه نور ټک احساس، پوستکي پوست، د ساه لنډۍ
- د ټیټ پلیټیلیټ نښې نښانې (توموربوپیټینیا)، لکه د اسانۍ زخم او ناڅاپی خونریزي
- د غیرقانوني ښکیلتیا لاسلیکونه چې په غیر معمولي ساحو کې شامل دي لکه دماغ، پوستکي، معدني سیسټم، پوستکي، او سږي
د بدلون لپاره د خطر فکتورونه
د CLL څخه د RS پرمختیا خطر د خپل لیونیم سټیج سره تړاو نلري، تاسو څومره موده درلوده، یا د درملنې په اړه د غبرګون ډول مو ترلاسه کړی. په حقیقت کې، ساینس پوهان په بشپړه توګه نه پوهیږي چې واقعیا د بدلون لامل کیږي.
په دې وروستیو کې، ځینو څیړنو ښودلې چې هغه ناروغان چې CLL سایټ یو ځانګړي مارکر ښیي چې د ZAP-70 په نوم یادیږي کیدای شي د بدلون خطر زیات کړي. نور مارکرونه لکه ناروغان چې تشخیص کې د NOTCH1 متقابلو شتون لري د څیړنې ګټې و. مګر بیا هم، نورو څیړنو وړاندیز کړی چې د CLL وړو ناروغانو- دا د 55 کلنۍ څخه کم عمر لري کیدای شي ډیر خطر هم ولري.
بله نظريه دا ده چې دا د CLL څخه د خپګان د معافيت د سيستم سره اوږد وخت اوږد وي چې د بدلون سبب ګرځي. په نورو ډولونو کې چې د اوږدې مودې لپاره مدافعتي فعالیت کم شوی، لکه د انسان د اموندیډیفیتیا ویروس) ایچ وی ( یا په هغو خلکو کې چې د لیږد پالنونه یې درلودل، د NHL د پراختیا زیاتوالی هم شتون لري.
هر هغه څه چې کیدی شي کیدی شي، دا داسې نه ښکاري چې ستاسو د CLL د بدلون څخه مخنیوی یا مخنیوی لپاره څه شی شتون لري.
درملنه او تشخیص
د RS په درملنه کې معمولا د کیمیاتراپی پروتوکولونه شامل دي چې معمولا د NHL لپاره کارول کیږي. دا ریګیمونو په عمومي ډول د 30٪ په اړه د غبرګون ټولیز نرخونه تولید کړي دي. بدبختانه، د RS کیمیاوي بدلون وروسته شپږ میاشتې څخه لږ وخت د کیمیاوي درملنې سره اوسط ژوند. که څه هم نوی درملنه او ترکیب په دوامداره توګه په کلینیکي ازموینې کې هڅه کوي.
په وروستیو کلونو کې، څیړنو د فلودارینین کیمیاټراپي پروتوکولونو کارولو تحقیق کړی، ځکه چې دوی د ناروغانو پایلو ته وده ورکړي د پیچلې CLL سره . په یوه مطالعه کې د 17 میاشتو په موده کې د دې کیمیاوي درملنې منځنۍ ژوند ژغورل شوی.
هغه څه چې نور روان دي دټاتوموماب کارول دي - د بشری ضد CD-CD20 monoclonal antibody کوم چې د B لیمفایکټس په اړه یو ځانګړی نښه نښه کوي. د CHOP- O مطالعه د انټومومم سره په ګډ کې د CHOP کیمتوتراپی خونديتوب، امکانات او فعالیت ارزونه کوي او د نوي تشخیص شوي RS سره د ناروغانو لپاره وروسته ترمیم. د لنډ مهاله تحلیل په ترڅ کې، د لمړیو 25 ګډونوالو څخه له 7 څخه ډیر څخه د CHOP-O د شپږو سایټونو وروسته وروسته بشپړ یا جزایی غبرګون ترالسه کړ.
ځینې وړو مطالعو د دې نفوس د درملنې لپاره د سټ سیل سیل لیپلانټینټ کارول لیدلي. په دې مطالعو کې ډیری ناروغان ډیر کیمیاوي درمل ترلاسه کړي. د ډډ سیل سیل لیپلانټونو څخه چې د ازمايښت شوي ونو ډولونه وو، غیر نیلویلابیلانس انتقال کولو کم زهرجن، ښه ښکیلتیا، او د رد کولو احتمال درلود. د دې لپاره چې دا د RS ناروغانو لپاره یو ګټور انتخاب وي د نورو لیدنو ته اړتیا وي.
راتلونکی څیړنه
د RS سره په ناروغانو کې د ژوند د ښه کیدو لپاره، ساینس پوهانو ته اړتیا لري چې ښه پوهیږي چې د سي ایل ایل څخه څه بدلون راځي. د سیلولر په کچه د RS په اړه د لا زیاتو معلوماتو سره، د ځانګړو غیرمعمومیتونو په وړاندې د ښه هدف شوي درملنې درملنه کیدی شي. په هرصورت، متخصصین احتیاط کوي چې د RS سره تړلې یو شمیر پیچلي انوکلر بدلونونه شتون لري، ممکن ممکن د "ټول هدف" هدفي درملنې وړ نه وي او دا درمل به له احتمالي کیمیاوي درمل سره یوځای شي ترڅو د دوی ترلاسه کولو لپاره غوره اغیزه. لکه څنګه چې ساینس پوهانو د RS لاملونه تشریح کړي، دوی ګورئ چې RS یو واحد واحد یا دوامداره پروسې ندي.
په عین وخت کې، هغه ناروغان چې د CLL سره یې RS درلودل RS ته تغیر ورکوي د اوسني معیارونو څخه د درملنې اختیاري او پایلو ښه کولو کې په کلینیکي مطالعاتو کې د نوم لیکنې لپاره هڅول کیږي.
سرچینې:
رچرټر، ایم. د لفف نوډونو عموما عصری سیلیکوما د لیمفایک لیکویم سره تړل شوی . د پیتولوژی امریکایی ژورنال. 1928؛ 4؛ 4. 285-292.
د رچرټر سنډومر نوې پرمختګونه. Eyre TA، Clifford R، رابرټز سی، او ایل. د اکسید ملي NCRI مرحله II د CHOP د زده کړې مطالعه د ریتټر سنډوم نوي ناروغانو لپاره ناروغانو لپاره د Atatumumab سره د ګډولو او ساتنې لپاره. د BMC سرطان . 2015؛ 15: 52.
> پرخ ساک، حبیرمن ټیم، چا ای ای جی او ای ایل. د هایګکین د اوږدمهاله لیمفسایټیک لیکویمیا بدلون: پیښې، پایلې، او د نوو هډوګین لیمفاوم سره پرتله کول. ام جاماتول. 2015؛ 90: 334-38.
Rossi D، Gaidano G. Richter Syndrome. د مشور میډ میډ بیول . 2013؛ 792: 173-91.