Aplasia cutis congenita د پوټکي ناروغي ده چې د ماشومانو د پیدا کولو لپاره د پوستکي لیرې والی سره پیدا کیږي. اپلپسیا کټیس کولینیاتا کیدای شي د ځان لخوا یا د نورو اختالفاتو نښې لکه د جوهانسن - بریزډارډ سنډوموم او اډمز-اولیور سنډومر. د اپلپسیا کټیس congenita کیدای شي پرته له کوم کورني تاریخ څخه وارث وي یا واقع شي. دا ناروغۍ د ټولو توکمیزو پس منظرونو نارینه او ښځینه تاثیر کوي او په 10000 زیږیدنو کې تقریبا 1 واقع کیږي.
څیړونکي ډاډمن ندي چې جینس د انپساسیا کټس congenita المل کیږي، مګر دوی شک لري چې جینز چې د پوستکي وده اغیزمن کوي ممکن متغیر شي. په ځینو حالتونو کې، حالت کیدای شي د مییتیمازول سره د مخنیوی له امله رامینځته شي، یو هکتار چې د هایپرټراییریزم درملنه کوي. نورې پیښې کیدای شي د ویروس یا د امیدوارۍ پرمهال د ماشوم ټپي کیدو سبب شي. که شرایط وراثت وي نو دا معموال یوازې د یو پلار لخوا تیریږي.
نښې او علایم
هغه ماشوم چې د اپلپسیا کټس congenita سره زیږیدلی وي، به د پوستکي پیچ ورک وي، معمولا په پایلي کې (70 سلنه وګړي). ورک شوي پیچونه هم د ټری، لاسونو یا پښو په اړه واقع کیدی شي. ډیری ماشومان یوازې د پوستکۍ پیچ دی. که څه هم، ډیری پیچې به ورک شي. اغيزمن ساحه عموما د يو متري رڼا لرونکي لمبر پوښل کيږي، په ښه توګه تعريف شوي، او نه خپريږي. پرانیستی سیمه کیدای شی د السر یا خلاص زخم په څیر وګوری. ځینې وختونه د ماشوم زیږیدلو څخه مخکې د پوټکي نزدې پیچ تغذیه کوي.
ورک شوي پیچ عموما ګردي وي مګر کیدای شي خوله وي، مستطیل، یا ستوري شکل لري. پیچ څومره لوی دی، توپیر لري.
که د اپلپسیا کټس congenita په سکال کې واقع شي، ممکن د ورک شوي پیچ په چوکاټ کې د غصب یوه نیمګړتیا وي. په دې حالت کې، ډیری وختونه د پیچ په شاوخوا کې د ویښت وده وده کوي، چې د ویښتو کالر نښه ورته ویل کیږي.
که هډوکي اغیزمن شي، د انتاناتو زیاتوالی شتون لري. که هډوکي په جدي ډول سره موافق وي، د دماغ پوښ پوښیږي او د وینې خوندی خطر زیات شوی.
تشخیص ترلاسه کول
Aplasia cutis congenita د شیدې د پوټکي په بڼه تشخیص شوی. نیمګړتیاوې د زیږون وروسته سم په پام کې نیول کیدی شي. که چیری ماشوم د زیږیدلی ماشوم څخه دمخه روغ شوی وی، ویښتان به له اغیزمن شوی سیمې څخه ورک شی. د حالت تشخیص لپاره د لابراتوار ازموینې ته اړتیا نشته. د لوړې کچې لوړې خنډونه، په ځانګړې توګه هغه څوک چې د ویښتو کالر نښه لري، باید د ممکنه زیرمه شوي هډوکي یا نرم نسب خرابوالی لپاره وڅیړل شي.
درملنه
ډیری وختونه، د اپلسیایا کټس جنجال لپاره اړین یوازینۍ درمل د اغیزمن شوي سیمې نرمه پاکه کول او د سپینو سلفادیاینین غوښتنلیک دی چې د پیچ د خوندیتوب مخه نیسي. ډیری اغیزمن شوي سیمې به په څو اونیو کې پخپله روغ شي. په نتیجه کې به د ویښتو نښو پراختیا. د کوچنۍ هډوکي نیمګړتیاوې هم معمولا د ژوند په لومړي کال کې د دوی په نزدې تړلې دي. جراحی عموما د خوندیتوب څخه مخنیوی کیدی شي که چیری د پوستکی ساحه لویه وی، یا د سکبل ډیری ساحی اغیزمن وی.
سرچینې:
Crowe، M. (2005). اپلسپاسیا کټس congenita. ایډیډینین
د ناداري اختالفاتو ملي اداره. Aplasia Cutis کانګینیا