زرودرما سوراتوموم

پیژندل شوی ناروغ د لوی سور حساسیت لامل ګرځی

Xeroderma pigmentosum (XP) یو وارث شوی ناروغی دی چې د اترایوریل (UV) رڼا ته خورا حساسیت رامنځته کوي. د یوویوی رڼا په حجرو کې جینیاتي مواد ( DNA ) زیانمنوي او د عادي حجرې فعالیت ګډوډوي. عموما، خراب شوي DNA د بدن لخوا ترمیم شوی، مګر د XP سره د DNA ترمیم سیسټم په سمه توګه کار نه کوي. په XP کې، خراب شوی DNA جوړیږي او د بدن حجرو ته په ځانګړې توګه د پوستکي او سترګو کې زیان رسوي.

Xeroderma pigmentosum په یو آیسومالیز رژیم کې په میراث شوی دی. دا د ټولو قومي پس منظرونو په نارینه او ښځو اغیزه کوي. XP په اټکل کې په 1،000،000 کې په متحده ایالاتو کې رامنځ ته کیږي. د نړۍ په ځينو برخو کې لکه شمالي افريقا (تونس، الجزائر، مراکش، ليبيا، مصر)، منځني ختيځ (تركيه، اسرايل، سوريه)، او جاپان، XP ډېر وخت پېل كيږي.

د پوستکي نښې نښانې

د xeroderma pigmentosum لرونکي خلک د پوستکي نښې نښانې او په لمر کې د بدلونونو تجربه کوي. پدې کې شامل دي:

• په غیر معمولي توګه د غنمو غنمو کېدای شي چې یوازې د لمر په وخت کې وروسته له مینځلو وروسته شامل شي
• لبنان د توقع څخه ډیر وخت تیروي، ځینې وختونه د څو اونیو لپاره
• په لومړني عمر کې د ډیری ډکاکونو پراختیا
• د ډیری سخت وچ پوستکي
• د پوستکي سطحه د پوستکي وده (لمریز کټاروز)
• ناقانونه تیاره ځایونه
• د پوستکي د سرطان دری ډوله ډولونه وده: د Basal Cell Cellcinoma، Squamous Cell Cellinomaoma، یا Melanoma

د "xeroderma pigmentosum" نوم معنی لري چې "وچ رنګ شوي پوستکي." د وخت په اوږدو کې د لمر تمرین کول د پوستکي تیاره، وچ، او پارچین ته اړتیا لري. حتی په کوچنيانو کې، پوستکي د بزګرانو او ناوې پوټکي ښکاري چې د ډېرو کلونو راهيسې په لمر کې وي.

هغه خلک چې د xeroderma pigmentosum لرونکي دي، چې د 20 کلونو څخه کم عمر لري، خلک له دې ناروغۍ پرته د پوستکي د سرطان وده کوي.

د پوستکي لومړۍ سرطان ممکن مخکې له دې چې ماشوم سره XP سره 10 کلن وي وده وکړي، او د پوستکي ډیر سرطان کولی شي په راتلونکې کې پرمختګ وکړي. په XP کې، د پوستکي سرطان اکثرا په مخ، غوږونو، سترګو او د ژبې په پوست کې وده کوي.

د سترګو نښانې

د xeroderma pigmentosum لرونکي خلک هم د سترګو نښې نښانې او په لمر کې د بدلونونو تجربه کوي. پدې کې شامل دي:

• سترګې د لمر سره په حساس ډول حساس دي
• سترګو په اسانۍ سره ځورول کیږي او د وینی سترګو کیږي
• ایټروپروپ، د پښو د کنډک څخه مخنیوی
• د کوکي د تنفس (keratitis)، د سترګې د مخ روښانه برخه چې د روښنايي له لارې ته اجازه ورکوي
• د کینیډا بادل
• د سترګو د پوستکي تیاره کول؛ ځینې ​​وختونه محرمات راټیټیږي

د اعصابو سیسټم نښې نښانې

د xeroderma pigmentosum سره د 20 څخه تر 30 سلنې خلک هم د عصبي سیسټم نښې لري لکه:

• د اوریدلو ضایع چې د وخت په تېرېدو سره خراب کیږي
• کمزوری همغږي
• سپوږمۍ عضلات
• د معمولي کوچنی سر (د مایکروسسیفالی په نوم یادیږی)
• روڼ اندیښنه چې د وخت په تېرېدو سره خرابه کیږي
• نیونې

د نس ناستې په وخت کې د اعصابو سیسټم نښې شتون لري، یا ممکن دوی د کوچني ماشوم یا ځوانۍ تر پایه راشي. د XP سره ځینې خلک به یوازې په سیسټم کې د اعظمي اعصابو سیسټمونو نښې رامینځته کړي، مګر دا وختونه د وخت په تېرېدو سره خراب شي.

تشخیص

د xeroderma pigmentosum تشخیص د پوستکي، سترګو، او عصبي سیسټم نښې نښانې (که موجود وي) والړ دي. د وینې یا د پوټکي نمونې په اړه یو ځانګړی ازموینه کولی شي د XP کې د DNA ترمیم خراب شتون وګوري. ازمایښتونه کیدای شي د نورو اختالفونو د کنټرول لپاره ترسره شي چې کولی شي ورته نښې نښانې لکه د کوکین سنډوموم، ټریچوت ایډیډیروففي، رووتمنډ تومسن سنډوموم، یا د هارټینپ ناروغۍ سبب شي.

درملنه

د xeroderma pigmentosum لپاره هیڅ علاج شتون نلري، نو درملنه په هر هغه ستونزو باندې تمرکز کوي او د راتلونکي پرمختګونو څخه مخنیوی کوي. هر ډول سرطان یا شکمن تاوان باید د پوټکي متخصص ( ډموټولوژیست ) لخوا درملل او یا هم لیرې شي.

د سترګو متخصص ( ophthalmologist ) کولی شي د سترګو د هرې ستونزې درملنه وکړي.

ځکه چې دا د یووی رڼا دی چې زیان رسوي، د ستونزو مخنیوي لویه برخه د پوستکي او سترګو د لمر د رڼا څخه ساتل کیږي. که چیرې یو څوک XP د ورځې په اوږدو کې بهر ته لاړ شي، هغه باید اوږده لاسي، اوږدې پتلۍ، لاسونه، یوه ټوټۍ، د غاښونو ساتل، او د لمر اسمان سره غلا کړي. کله چې دننه یا په موټر کې وي، کړکۍ باید د لمر د رڼا څخه د اوور وړو بندولو لپاره بنده شي (که څه هم د UVA رڼا لاهم نشی کولی، نو یو سړی باید په بشپړه توګه وخوړل شي). د XP سره ماشومان باید د ورځې په جریان کې بهر نه لوبې وکړي.

د انور رڼا ځینې ډولونه (لکه د هزینګ لامپونه) کولی شي د یووی رڼا بند کړي. د امکان په صورت کې، په کور، ښوونځي، یا کاري چاپیریال کې د یوویور رڼا داخلي سرچینې باید وپېژني او له منځه یوسي. د XP سره خلک کولی شي د سنچین دننه هم ځان وساتي ترڅو د یو ناقانونه سرچینو په وړاندې د UV د رڼا ساتنه وکړي.

د ستونزو د مخنیوي نورې مهمې برخې د پوستکي معاینې، د سترګو معاینه، او د عصبي سیسټم د ستونزو لپاره د لمړني ازمايښت او درملنې په څیر د غوږونو اوریدل دي.

_{سرچینې:}

_{"د زرروډرما سورمونوموم پوهیدل." د ناروغ معلوماتو خبرتیاوې. 2006. کلینیکي مرکز، د روغتیا ملی انسټیټیوټ.}

_{کرریر، کینیت. "زرودرما سورمونوموم." جین ریوویز. 22 اپریل 2008. جین ټسټونه.}