واډنډنبرګ سنډومر د نښو له مخې په څلورو ډولونو ویشلي دي
واډنډنبرګ سنډومر د جنتيکي بې نظمۍ څخه دی چې د پوستکي او ویښتو د استحقاق ( البومینیزم ) لخوا پیچلی دی. د ویډرنګ برګ سنډوموم یو ډول ډول کولی شي د زیږون پاکوالي (د زیږون پرمهال بڼو) تولید کړي. په دې باور دی چې د اختالف ټوله قضیه 2-3٪ حساب کوي.
د واډرنګ برګ سنډوموم دواړه نارینه او ښځینه او د ټولو توکمیزو چاپیریال خلک اغیزمن کوي.
اټکل کیږي چې د 42،000 کسانو څخه په 1 کې واقع کیږي.
نښانې او ډولونه
واډنډنبرګ سنډوم د نښی پر بنسټ په څلورو ډولونو ویشل شوی دی. انفرادي کسان د Waardenburg Syndrome 1 ډول په پام کې نیول کیږي که چیرې دوی دوه لوی یا 1 لوی او دوه نور د لاندې لستونو څخه لږ معیارونه ولري.
لوی معیارونه:
- زیږیدلی بڼ یا د اوریدو ستونزمن (د سنسرسیټ سینسرینولو غوږ ضایع ) (58٪ وګړي)
- ښایسته نابین رنګه سترګې یا دوه مختلف رنګ سترګې
- د غاښونو سپینې بند د لمړنۍ خوا
- د ویډرنګبرګ سنډومر سره د کورنۍ سمدستي غړي
- د سترګو داخلي کونړ لوري ته بې ځایه شوی (ډسټوپیا کینورتور)
د اقلیم معیار:
- د روښنايي یا سپین پوستکي
- سترګو د مخ منځنی لور ته غزیدلی
- د ناک ناامنیت
- د ویښتو خوندیتوب لومړنی (د 30 کلنۍ په عمر)
د واډنډنبرګ سنډروم ډول 2 د ډیسټاپیا کیتوروم پرته پرته د ټولو ډولونو ځانګړتیاو په توګه تعریف شوی. 77٪ وګړي چې دویمه ډله لري د اورېدو اوریدل دي.
د واډنډبرګ سنډروم ډول 3 ، یا د کلین واډرنګ برګ سنډوم، د 1 ډول ډول دی مګر د عضلاتو قراردادیان شامل دي.
د واډنډنبرګ سنډوموم ډول 4 ، یا د واډنډنبرګ-شاه سنډوموم هم د 1 ډول ډول دی مګر د هیرس پیپرپ ناروغۍ (د معدني غصب نښې).
تشخیص
د ویډرنګ برګ سینډر سره زیږیدونکي ماشومان ممکن د ویښتانو او پوستکي بدلونونو او اوریدلو زیان ولري. که څه هم، که چیرې نښې نښانې وي، د واډنډنبرګ سنډوم کول ممکن تر هغه وخته بې برخې پاتې شي ترڅو چې د کورنۍ غړي تشخیص نشي او د کورنۍ غړي معاینه شوي.
د اوریدلو رسمي ازموینه د اوریدلو د ضایع کولو لپاره کارول کیدی شي.
درملنه
د واډنډنبرګ سنډوموم مختلفې نښې نښانې په مختلفو خلکو کې حتی په عین کورنۍ کې شتون لري. ځینې اشخاص به درملنه ته اړتیا ونه لري پداسې حال کې چې ځینې نور کولی شي جراحۍ یا سترګې یا نور غیر عادي اړتیاو ته اړتیا ولري. د ځانګړو خواړو یا فعالیت محدودیتونو ته اړتیا نشته، او د واډنډنبرګ سنډوم په عمومي توګه په ذهن باندې اغیزه نلري.
جینیاتي مشوره ورکول
د ویرډنبرګ سنډومم د ډول ډول ډولونو او (2) او 2 په مینځ کې (Autosomal dominant) وارث دی، اغېزمن کس په هر امیدوارۍ کې د اغیزمن ماشوم په وړاندې 50٪ فرصت لري. څرنګه چې نښې نښانې توپیر لري، د اټکل کولو لپاره هیڅ لاره نشته چې ایا ماشوم متاثره وي یا د مور او پلر په پرتله به ډیر سخت نښې ولري که نه. د ډولونو 3 او 4 ډولونه خورا پیچلي دي، مګر جینیکيک مشورې کولی شي د ماشوم واډنډنبرګ سنډومر د خطر د ارزولو کې مرسته وکړي.
سرچینې:
> باسیس، ایل (2002). واډنډنبرګ سنډوم ایډیډینین.
> Dourmishev AL، Dourmishev LA، Schwartz RA، et al. واډنډنبرګ سنډوم Int J Dermatol 1999؛ 38: 656.
د ریچارډ این فوګورس لخوا، MD