وان ولبربرنډ ناروغ یو ډیر عام وینډوز ناروغی دی چې د نفوس نږدې 1٪ نفوس لري.
وان ویلبرند فکتور څه دی؟
وان ویلبرنډ فکتور یو وینې پروټین دی چې د فکتور VIII سره تړاو لري (د کوجنګ فکتور). کله چې عامل VIII د وان ویلبرنډ ناروغۍ پورې محدود نه وي، نو دا په اسانۍ سره مات شي. وان ویلبرنډ د ناروغۍ له پلوه د ټپیانو ځایونو ته د تعقیبولو سره هم مرسته کوي.
علامات څه دي؟
ځینې ناروغان هیڅکله د پام وړ خونریزي نه تجربه کوي. وان ویلبرنډ ناروغۍ سره تړاو لري:
- اسانه کول
- اوږدمهاله ناکزه
- د مڼو څخه مینځل
- د غاښونو استخراج یا زخم وروسته اوږدمهاله خونریزي
- په غال کې وینی
- هیماتوریا (د ساکی په وینه کې)
- مینورچاریا (ډیري رواني خونریزي)
- ګډ خونریزي یا نرم ټیسیو وینې کولی شي په سختو شکلونو کې د هامفیلیا سره ورته شي
د وان ویلبرنډ ناروغی ډولونه
- ډول ډول: دا ترټولو معمول شکل دی، چې نږدې 75٪ ناروغانو کې واقع کیږي. دا په خپل ځان په غالب ډول د کورنۍ په کورنیو کې تیر شوی دی مطلب دا چې یوازې یو پلار باید د ناروغۍ د لیږد لپاره اړین وي. دا د عادي وان ویلبرند د فکتور کچه څخه ښکته پایله ده. خوندی کولی شدید سخت وی.
- ډول ډول: 2 ډوله پیښیږي کله چې د وان ویلبرنډ فکتور په عادي توګه کار نه کوي.
- 2A ډوله کړئ: په خپل ځان په غالب ډول په بریالیتوب سره تیر شو. منځنۍ کچې ته په منځني ډول د وینی وینې ورکول.
- د 2B ډوله کړئ: په خودمختار غالب مدیریت کې تیر شو. منځنۍ کچې ته په منځني ډول د وینی وینې ورکول. تومومبیکټینیا (د ټیټ پلیټ ټیلیټ شمېره) غیر معمولي نه ده.
- ډول ډول ډوله بڼه: 2 غیرمعمول ډول په خودمختار ډول پرمخ وړل کیږي.
- ډول ډوله 2N: په غیر رسمي ډول د بیا رغونې په فضا کې غیر معمول ډول لیږدول شوی. دا پدې مانا ده چې متاثره ناروغان د متغیر جین دوه نقلونه، یو له هر والدین څخه ترلاسه کوي. فیکٹر VIII کچه خورا ټیټه ده. بلنه کولی شي سخت وي او ممکن د هیمفیلیا اې سره ناڅاپه وي.
- ټایپ 3: دا د وان ویلبربرډ ناروغۍ یوه نادر ډول دی. دا په خودمختار غالب مدیریت کې تیر شوی. بلنه کولی شي سخت وي. ناروغان د دې ډول ډول خورا کم مقدار یا غیر حاضر وی ویلبرند عنصر لري. دا په فاکس کې د فیکٹر VIII کې کمښت او د وینې د وینې خطر المل ګرځي.
- ترلاسه شوې: د وان ویلیلبرنډ د ناروغۍ دا ډول د سرطان، د آمویمون اختالسونو، د زړه سوري انډالیزونو (لکه وینټریټکل سیپتیل نیمګړتیا، د ستوریزې سترې ناروغۍ)، درمل یا هایپوتراییریزم له امله رامنځ ته کیږي.
د وان ویلبرنډ ناروغی تشخیص څنګه دی؟
لومړی، ستاسو معالج باید شکمن وي چې تاسو د وینې د نښو په اساس د وینی وینی ناروغۍ لرئ. د کورنۍ د نورو غړو سره چې ورته ورته نښې نښانې لري د وان ویلبرنډ ناروغۍ لپاره شکایات زیاتوي، په ځانګړې توګه که دواړه نارینه او ښځې اغیزمنې وي) د هامفیلیا په پرتله چې په عمده ډول نارینه اغیزمنوي (.
وان ویلبرنډ ناروغ د وینې د کار کولو یو پینل ترسره کولو لخوا تشخیص شوی چې د وین ویلیلبرډ فکتور اندازه هم په وینه کې او همدارنګه د هغې فعالیت) Ristocetin Coactactor Activity (کې ښکاري. ځکه چې د وان ویلبرنډ ناروغۍ ډیری ډولونه کولی شي فیکٹر VIII کې کمښت رامینځ ته کړي، د دې کلټین پروټین کچه هم لیږل کیږي. وان ویلبرنډ څو څو ځله، چې د وان WIllebrand عنصر جوړښت او څنګه یې مینځ ته راځي، په ځانګړی توګه د ډول ډول ناروغۍ تشخیص مهم دی.
د وان ویلبرنډ ناروغی درمل څه شی دي؟
ممکن د ناروغانو اغیزمن کسان شاید هیڅکله درملنه ته اړتیا ونه لري.
- DDAVP: DDAVP (د Desmopressin په نامه هم یادیږي) یو مصنوعي هارمون دی چې د نښې سپری (یا کله ناکله د IV له لارې اداره کیږي). دا هورمون د بدن سره د وینې برخی په ذخیره کې د وان ویلبرنډ فکتور خوشې کولو کې مرسته کوي.
- وان ویلبرنډ فیکٹر بدلول: د هامفیلیلیا په کارولو کې د بدیل فکتور سره ورته، د وین ویلیلبرنډ فکتور فزیو کېدای شي د وینې د مخنیوي یا درملنې لپاره وکارول شي. په دغو محصولاتو کې فیکٹر VIII هم شامل دي.
- انټیفربینولوټیکټیا: دا درملونه (د امیکار او لیسډاډ نومونه)، په عموم ډول معمول ورکول کیږي، د کلټ جوړیدو په ثبات کې مرسته کوي. دا کیدای شي په ځانګړې توګه د ناکونو، وینې وینې ورکولو او د میاشتني وینی وینې ورکولو لپاره ګټور وي.
- د اميندواری مخنيوی: د وان ولبربرنډ ناروغۍ او د حيض رواني خونريزي سره، په هرمونونو کې د اميندوارۍ مخنيوي لکه د زيږيدنې کنټرول ګولۍ يا د انتراټريين وسايل د وينې د کمولو يا بندولو لپاره کارول کيږي.