هیمفیلیا د وینډوز وینډوز اختر دی . هغه شخص چې د هامفیلیلیا سره دی د وینی فکتور ته اړتیا نلري هغه وینې وینې ته چې د وینې زیاتوالي سبب کیږي.
نښې نښانې
د هیمفیلیلیا خلک کله ناکله د "وړ وینې وینډوز" په نامه یادېږي چې معنی یې په اسانۍ سره وینه اخیستل کیږي. د شدت په پام کې نیولو سره، وینډوز کولی شي په چټکۍ سره ترسره شي (زخم پرته) یا د جراحی یا جراحی وروسته.
نښې نښانې په لاندې ډول دي:
- اوږدمهاله ناکزه
- د مڼو څخه مینځل
- لوی ډبرې
- د جراحي یا شاټونو اوږد وینې وینې ورکول، په شمول د سنتیکن په شمول
- د وینی له وینی څخه د لویو نښانو سوز (کندز، قابلیان، گوټونه، ټیټونه)
- د وينې څخه د وينې ورکول په ګډ يا عضلاتو کې
خطر کوم دی؟
هغه نارینه چې په کورنۍ کې زیږیدلي په نورو خپلوانو کې د هامفیلیا تاریخ په خطر کې دي. د هامفیلیا میراث په اړه پوهیدلو لپاره، موږ باید د یو کوچني جینیکیک په اړه خبرې وکړو. مالونه د خپل مور څخه ایکس ایکس کروموزوم لري او د خپل پلار یو Y کروموسوم لري. ښځینه د ایکس کروموزوم میراث لري د دوی د پلار او مور څخه. د هیمفیلیلیا عیب د ایکس کرومیوموم په اړه موندل کیږي، پدې مانا میندې (چې د ناروغۍ درملونکي دي) دا جنتيکي عیب خپل زامن ته لیږدي؛ دا د ایکس پورې تړلی میراث په نامه یادېږي. ځکه چې دوی دوه ایکس کروموزوم لري، لوڼې په عمومي ډول اغېزمنې ندي (مګر کیدای شي په ناڅاپي حالتونو کې وي).
تشخیص
هامفیلیا شک لري کله چې هلک یا سړي وینه وینه اخیستې وي خورا ډیر ښکاري.
دا د کوجنګ عوامل د اندازه کولو له لارې تشخیص شوی (د وینې د وینې لپاره اړین پروټینونه).
ستاسو معالج به احتمال لابراتوار ازموینې سره پیل کړي تر څو د کوکولو ټول سیسټم ارزونه وکړي. دا د پروتوومینبین وخت (PT) او جزوی تومبلوپلاینین وخت (PTT) په نوم یاديږي. په هیمفیلیا کې، پیټ ټیټ اوږد دی.
که د PTT اوږدمهاله وي) د معمول رینج څخه پورته (، د کوجنګ فکتور کموالی کیدی شي دلیل وي. بیا ستاسو ډاکتر به د کوجنګ عوامل (د وینې پروټین چې وینه وینه بندیدل) 8، 9، او 11. د دې لپاره چې د کورنۍ روښانه تاریخ شتون ونلري، معمولا ټول 3 فکتورونه په ورته وخت کې معاینه شوي. دا ازموینه ستاسو ډاکټر ته د هر فکتور فعالیتونه ورکوي، کوم چې په هامفیلیا کې ټیټ دي. تشخیص د جینیاتي آزموینې لخوا تایید کیدی شي.
ډولونه
هیمفیلیا کیدای شی د ځانګړو کومو فکتورونو لخوا ډلبندی شی.
- هیمفیلیا A په فکتور کې د کمښت پایله 8.
- هیمفیلیا B (د کریسټ ناروغۍ هم ویل کیږي) په فکتور 9 کې د کمښت پایله لري.
- هیمفیلیا سی (د Rosenthal سنډوم په نوم هم هم یادونه کیږي) د فاکس 11 په فکتور کې پایله لري.
هیمفیلیا هم د کوجنګ فکتور اندازه پیژندل کیدی شي. د کم همغږۍ فکتور تاسو لرئ، ډیر احتمال لرئ چې تاسو وینه وینې.
- نرمه: 6 - 40٪
- منځنۍ کچه: 1-5٪
- سخته: <1٪
درملنه
هیمفیلیا له فکتور سره معامله کیږی. دا فکتور متمرکز د رګ) IV (له الرې متاثره کیږي. هیمفیلیا کېدای شي په دوو مختلفو میتودونو کې درملنه وشي: یوازې د غوښتنې غوښتنه (کله چې د وینډوز خونریزي رامنځ ته شي) یا پروفیلکسس (د وینه ورکولو د ایپیزونو د مخنیوی لپاره په اونۍ کې یو ځل، دوه ځلې، یا درې ځله ترلاسه کول).
څنګه تاسو درملنه کیږي د ډیرو فکتورونو لخوا ټاکل کیږي چې پدې کې ستاسو د هیمفیلیا شدت. په عمومي توګه، هغه خلک چې د معدوم هیمفیلیا لرونکي دي په ډیر احتمال سره د غوښتنې غوښتنه کیږي ځکه چې دوی د پام وړ لږ وینه لري. په خوشبختۍ سره، د هیمفیلیا اکثریت درمل په کور کې اداره کیږي. والدین کولی شي په کور کې د رګ له لارې خپل ماشومان فاکتور اداره کړي یا په کور کې د نرس کور کولی شي فکتور اداره کړي. ماشومان د هامفیلیا سره هم کولی شي پوه شي چې فکتور اداره څنګه ځانونه متمرکز کوي، ډیری وخت د ځوانانو څخه مخکې.
که څه هم فکتور متمرکز ترجیح ورکول کیږي، دا درمل په ټولو هیوادونو کې شتون نلري.
هیمفیلیا هم د وینې تولید سره درملنه کیدی شي. فیکٹر 8 کمیت د کرایپروراپیپرو سره (د پلازما متمرکزه بڼه) سره درملنه کیدی شي. د فاکس 8 درملنه او د فابریکې 9 کمښت لپاره تازه تازه منجمد پلازمینې کارول کیدی شي.
په نیمه اغیزمنو ناروغانو کې، د ډیمموپینین اکټیٹ (DDAVP) په نامه درمل درمل کیدای شي د رګ یا نښو سپری له لارې اداره شي. دا بدن ته هڅوي ترڅو د فکتور 8 د ذخیرې خوشې کولو لپاره د وینې خوندی کولو په برخه کې مرسته وکړي.