تعریف:
هیرام بلیکفین انیمیا (DBA) یو ویاړ انیمیا دی چیرې چې د هډو میرو کافی اندازه سره سره د وینې حجرې نه لري) خالص سرخ سیل اېپپلسیا (. دا د اخترونو د لوی ګروپ یوه برخه ده چې د وارث شوي شوي هډو ماین د ناکامیو سنډومونو په نامه یادېږي.
د DBA ځانګړتیاوې څه دي؟
نږدې ټول ناروغان د ژوند په لومړي کال کې تشخیص شوي.
- انیمیا: د DBA انفرادي سخت دی او ډیری وختونه د وینو لیږد ته اړتیا لري.
- د زیږون خرابوالی: د DBA سره نیمایي ناروغان هم فزیکي غیر عادي ناروغۍ لري. د بدن سیمې تر ټولو ډیر اغیزمن شوي دي:
- سر، غاړه، او مخ
- هرات
- انگونه
- جنيتي او سوري سيسټمونه
- لنډ لنډه
- د سرطان خطر زیاتوي: د DBA سره خلک داسې ښکاري چې د سرطان خطر زیات کړي. پدې کې حاد حادیلیدید لیوکیمیا) AML (، مییلډډیس پلسینټک سنډومومزونه) MDS (، او ټیم تومورونه شامل دي.
د DBA لامل څه دی؟
DBA د هډوکي میډیا ناکامۍ سنډومر دی. تقريبا نيمايي قضيې کورنۍ معنى دي چې جنتيکي ميوټيشن د مور او پلار له خوا تېر شو. نور قضیې بې سارې دي، په ناڅاپه توګه واقع کیږي. په کورنۍ ډولونه، نه د کورنۍ ټول غړي په مساوي توګه اغیزمن کیږي. یو والدین ممکن د DBA سره اړیکه ونیسي مګر د هغې وروسته د هغې ماشوم تشخیص نه شي تشخیص کیدی.
په بدن کې ټول حجرې یو ځانګړي ژوند لري او بیا د یو کنترول شوي پروسې الندې د حجرو مړینه راځي.
په DBA کې د جینیکیک تغیر سبب ګرځي د ډډ حجرو (د وينې سرخ حجرې او په میرو کې د وینې سرخ سرې سرې جوړې کړي) پخپله په چټکتیا سره له منځه یوسي چې د وینی سره د وینې حجرو کموالی راټیټ کړي.
د DBA تشخیص څنګه دی؟
د وینې بشپړې شمیرې (CBC) د انیمیا پیژندنه کوي او د عادي سرخ د وینې حجرو (macrocytosis) څخه لوی غزیږي.
په عمومی توګه انیایا پرته د سپینو وینې حجرو یا د پلیټینټ شمېره کې بدلونونه جلا شوي. د آزموینې شمیره ټيټه ده (رییوکولوکوټینیا)، ځکه چې هډوکي د دې کمښت لپاره خساره نشي کولی.
DBA باید د کوچنیانو د انتقالي erythroblastopenia څخه توپیر ولري ) TEC ( کوم چې کولی شي په عین عمر ګروپ کې حاضر وي مګر په ناڅاپه توګه حل کوي. په ځانګړې توګه د هیمګلوبین کچه او ایرتروسیټی اډینزین ډینامیسیس کچه په عمومي توګه DBA کې لوړه شوې مګر TEC کې نده.
که څوک شکمن وي چې DBA ولري، جینیاتي ازموینه باید واستول شي. که د جنتيکي تعامل معرفي شي، نو د کورنۍ نور غړي بايد د سرطان خطر زيات شي.
ځینې وختونه د هډوکي میرو توب او بایپسسي چاپیریال ارزوي چېرته چې د وینې سرخ حجرې جوړې شوې وي. د هډوکي میرو معمولا معمولا معمولا معمولي وي مګر د وینو د سره سم د سوري سرخ حجراتو نشتوالی) لومړنۍ حجرې چې د وینو سره سره د وینې حجرې ته وده ورکوي (.
معياري تشخيص معيارونه عبارت دي له:
- عمر د یو کال څخه کم
- میکروټوټیک (د نورمال څخه ډیر) انیمیا پرته د سپینو وینې حجرو یا پلیټینټ شمېره کې بدلونونه
- ريکروسکوټايپيپيا
- د هډوکي هډوکي پرته له دې چې د سره سره د سره وينې د حجرې د نشتوالي نشتوالی
که یو ناروغ د DBA لرلو شک ولري مګر د دې تشخیص معیارونه پوره نه کوي، دویم معیارونه شتون لري چې کولی شي د احتمالي تشخیص مالتړ وکړي.
د DBA درمل څه دي؟
که څه هم ډیری ناروغان درملنې ته اړتیا لري تر 25٪ ناروغانو به غیر متمرکز حل ولري.
- لېږدونه: د DBA انفرادی سخت دی او د ډیری خوندی انتقال لیږد ته اړتیا لري. دا لومړنۍ درملنه ده تر څو چې د سټرایډونو د پیل لپاره خوندي وي.
- Corticosteroids: د prednisone / prednisolone په څیر سرال سټرایډونه د DBA سره د ماشومانو لپاره د درملنې ریبډون دي. سټرایډونه پیل کیږي او د ترانسپیو د اړتیا له منځه وړلو لپاره اړین ټیټ خوراک ته اړتیا لري. که چیرې ځواب نه وي، انتقال انتقال کیږي بیا هم.
- د هډو میرو انتقالي کول : د هډو میرو لیږدونې کیدای شي curative وي. غوره پایلې د وروڼو وروڼو بسپنه ورکوونکو څخه راځي. وړو بسپنه ورکوونکو باید د جینیکیک معاینې څخه کار واخیستل شي ترڅو ډاډ ترلاسه شي چې د DBA یو نرم شکل نلري.