تعریف
ګلوکوز 6 د فاسفیت هایډروجنجناس (G6PD) کمښت په نړۍ کې د انزیم ډیر کم کم دی. په ټوله نړۍ کې شاوخوا 400 میلیونه خلک اغیزمن شوي دي. د شدت په برخه کې لوی بدلون شتون لري چې پر اساس یې انفیکشن وراثت کیږي.
G6PD هغه انزايم دی چې د حجرې لپاره انرژي چمتو کولو لپاره د سرهې وینې حجرې کې موندل کیږي. د دې انرژۍ څخه پرته، د وينې د رنګ حجرې د بدن (هولولیسس) له خوا ویجاړ شوی وي د انیمیا او زیوریا (د پوستکي پوټکی) سبب کیږي.
د G6PD کموالی لپاره خطر څوک دی؟
د G6PD لپاره جین د ایکس کروموزوم جوړونې نارینه کې موقعیت لري چې د G6PD کموالی لپاره ډیر حساس وي) د ایکس تړل شوی اختر (. د G6PD کموالی خلک د ملاریا په ناروغۍ اخته کوي د دې لپاره چې دا د ملاریا لوړ اخته نرخونه لکه افریقا، میډرینانیایي سیمې، او اسیا کې ډیر عام لیدل کیږي. په متحده ایاالتو کې، د افريقا 10٪ نارینه د G6PD کمښت لري.
علامات څه دي؟
نښې نښانې په دې پورې تړلې دي چې کوم تغیرات تاسو د میثاق خاوند وي ځینې خلک شاید هیڅکله تشخیص نشي ځکه چې نښې نښانې شتون لري. ځینې ناروغان چې د G6PD کمښت سره یوازې هغه وخت نښانې لري کله چې د ځینو ځانګړو درملونو یا خواړو سره مخ کیږي) الندې لسټ وګورئ (. ځینې خلک کولی شي د نوي زېږېدنې په څیر تشخیص شي وروسته د شدید زیږون تجربه کول) د هایپریلیریروبینیا په نوم هم ویل کیږي (. په هغو ناروغانو کې چې د اوږدمهاله هامولیسس سره د G6PD کموالی ډیری سخت ډولونه لري، الندې نښې نښانې لري:
- پوټکی یا رنګ رنګ پوستکی
- د زړه د زړه راټیټ
- تغذیه یا ستړتیا
- بښنه یا چټک احساس
- د پوستکي اوبه (زیږون) یا سترګې (scleral icterus)
- تور رنګ
د G6PD کمښت تشخیص شوی دی؟
د G6PD کموالی تشخیص کیدی شي. لومړی، تاسو باید ډاډه شئ چې تاسو د هامولوټ انیمیا لرئ (د وینی د سرخ حجرو ماتول). دا عموما د وینې بشپړ شمیرې او د قضیې شمیرل کیږي.
Reticulocytes د انمیا په غبرګون کې د هډوکي له خولې څخه لیږل شوي نایټیه سرخ وینې حجرې دي. انیمیا چې لوړ شوي رییکروسکوټ شمیرې لري د هامولوټ انیمیا سره مطابقت لري. نور لابینګونه ممکن د بلیربین شمیره ولري چې پورته کیږي. بلیربیین د سرخ د وینې حجرو څخه خوشې کیږي کله چې دوی مات شي او د هامولیتیک بحرانونو په وخت کې زیږون لامل شي.
د تشخیص د ټاکلو په پروسه کې، ستاسو ډاکټر به د اتومیمون هامولوټ انیمیا (AIHA) واکمني ته اړتیا ولري. د گلوبلین مستقیم ازموینه (چې د مستقیم کوبب ټیسټ هم ورته ویل کیږي) ارزوي چې ایا د سره سره د سره وینې حجرو ته انتي بیوډونه شتون لري چې دا د دوی د مدافع سیستم لخوا برید کول دي. لکه څنګه چې د هامولوټ انیمیا په ډیری پیښو کې، د عصري وینې سمر (د وینې microscope سلائډ) خورا ګټور دي. د G6PD کموالی کې، د کڅوړو او پلستر سیلونه عام دي. دا د هغو بدلونونو له امله رامینځ ته کیږي چې د وینو سره د وینې حجرې واقع کیږي.
که د G6PD کموالی شکمن وي، د G6PD کچه لیږدول کیدی شي. د G6PD ټیټه کچه د G6PD کموالی سره مطابقت لري. له بده مرغه، د حاد هامولوټیک بحران په منځ کې د G6PD کچه د کموالی سبب نه ګرځي. د هیمولیتیک بحران په وخت کې ډیری ډیری رییکولیکټیټونه د G6PD معمولي کچه لري چې غلط جریان لري.
که چیرې ډیر شکمن وي، ازموینې باید هغه وخت تکرار شي کله چې ناروغ په بنسټيزه حالت کې وي.
G6PD څنګه پیژندل شوی؟
د درملو یا خواړو څخه ډډه وکړئ چې د هامولوټس (د وينې د سرخ حجرې ماتولو) بحران رامینځته کوي. ځینې یې لاندی لیست شوي دي.
- فیوا لوبیا (په پراخه توګه لوبیا)
- د غاښونو گیندونه (یا هغه نور محصولات چې ناتالیلین لري)
- د سوفا انټي بیوټيټونه لکه باکترام / سپترا، سلفادیزین
- د کوینولون انتي بیوټيز لکه سیپروفلوکساکین، لیویفلوکساکین
- نايټروفورانتين (انتي بيوټيټ)
- د ملاریا ضد درملونه لکه پریمیمین
- مییلین نیلی
- د نري رنځ درملونه لکه ډاپون او سلفوسن
- د سرطان درملنې درمل لکه دوسیوربینین یا راسبرګیسس
- فینازوپیریدین
د وینی انتقالونه کله چې انمیا سخت وی او د ناروغ علامه وی. په نېکه توګه، ډیری ناروغان هیڅکله د لېږد اړتیا نلري.