Neurofibromatosis د جینیاتي، کثیر سیسټم خرابیالی دی نه یوازې د سترګو شامل دي، بلکې دماغ، اعصاب، هډوکي او پوست هم دي. دوه ډوله نیورفبیروماتosis شتون لري: NF1 (ډول 1) او NF2 (ډول 2) . NF1 د ناروغۍ تر ټولو عام ډول دی، چې 90٪ قضیې وړاندې کوي.
د NF1 سره خلک ډیری ځانګړتیاوې لري چې کیدای شي په زیږون کې حاضر وي، مګر ډیری نښې نښانې او نښې د ماشومتوب په لومړیو کې څرګندوي.
هغه کسان چې د NF2 سره معمولا په ژوند کې د 20 او 30 کلونو ترمنځ نښې نښانې او نښانې رامینځته کوي. NF1 ځینې وختونه د وان ریککولنګ هاسن یا پردیال نیورفبوبوماتوس په نوم یادېږي. NF2 ځینې وختونه د مرکزي نیورروفبوماتوس په نامه یادېږي.
نښې او علایم
هغه کسان چې د نیورفبیبوماتوس ډول ډول لري 1 کېدای شي الندې فکتورونه ولري:
- Cafe-au-lait macules: Cafe-au-lait mac macules د جلد پوستکي زخمونه دي چې په 95٪ خلکو کې د نیورفبوبوماتوس سره لیدل کیږي. دا تیاره پیچونه په عمومي ډول د ژوند په تیرو لسو کلونو کې د اندازې او شمیر اندازه کوي.
- د پوستکي پوستکي: د پوستکي فولکل ډیری وختونه د Crowe نښه ګڼل کیږي. هغه خلک چې د نیورفوبوموماتیزس سره اکثرا په ساحو کې د فریکونو ټولګې لري او ساحو ته ځي. په ځینو کې، دا فریکونه د پلرونو پورته، د سینسو الندې او د غاړې شاوخوا موندل کیږي.
- د هډوکي بدلون: د نیورفوبوموماتس سره خلک د غیر معمولي هډوکي وده او ځینې وختونو کنکال ډایپلاساشیا ته عواید دي. کنکال ډایپلاسیا د لنډو قد او لاسونو او پښو سبب کیږي چې د بدن سره یې تناسب وي.
نوريفبرموموسس او سترګې
هغه خلک چې د نیورفببوماتوسس سره اکثرا غیرمعمومیتونه رامینځ ته کوي چې په مستقیم ډول سترګې اغیزمنې کوي.
- کټی نیورفبیروما: په نیټه د نیورفوبوما د NF1 نښه نښه ده. نیورفیروموس لوړ پوړ، د پوستکي تومورونه دي. نیورفبیروم د ماشومتوب په وروستیو کې راځي او په ټول ژوند کې د اندازې او شمیر زیاتوالي. نيورفايبراس کولاى شي ډېر لوى شي، کله ناکله پنځه سانتي متره رسيږي. دوی عموما دردناک نه وي مګر کولی شي چې ټچ ته داوطلبی شي. کله چې دوی د پلرونو شاوخوا واقع کیږي نو کولی شي د سوفیریا او انفیکشنونو په څیر د وینې سپیټریټس رامنځ ته کړي . دوی کولی شي د پټوسونو په څیر د پټوسونو په څیر، چیرته چې پټې پورتنۍ برخه له هغې څخه ښکته پاتيږي، او ایټروپروپ، چېرته ښکته پټه له سترګو څخه راوتلی شي او په غیر معمولي هوایی ډګر کې راښکاره شي.
- د لیش نډولونه: د لیزن نوډول پورته کیږي، رنګ شوي زخمونه چې په یرغل کې ښکیل دي . د سترګو ډاکټران کولی شي د لیس نډولونه د نیورفببتوټوسس سره د هغو خلکو په سترګو وګوري لکه څنګه چې د شپږ کلنۍ عمر لري. دوی د کوچني، سرکلر، د ګوتو په شکل کې تاوان ښکاري چې د ایریس څخه لیرې وي. دا ممکن د تشخیصي موخو لپاره خورا مهم وي. ځینې وختونه، د لیس نډولونه د سترګو په ازموینه کې کشف شوي د یو سایټ مخکې د نیورفببومیټیسس سره تشخیص شوي.
- ريټينرال ستروپيټټيک هامارټاوما: ريټينرالين ستروټيټيک هامارټاوما د ريټينې د بينه تومور لرونکي دي چې کولاى شي په دواړو سترګو کې وده وکړي. دوی کولی شي د عصري اعصاب سره شامل وي مګر کیدای شي د ماکولا، د ریٹینې مرکز باندې اغیزه وکړي. که دا برخې په کې شاملې وي، لیدل کیدای شي کم شي او ستراتیزم (د سترګو بدلیدنه) کېدی شي شتون ولري. دا ډول تومور په پوستکي قطبونو کې واقع دی، یا
- د آپټک لار و ګلیوموس: د NF1 سره په سلو کې 15 د دماغ ټیمونه لري چې په عینک کې اغیزه کوي، کوم چې د نظری اعصاب شامل دي ځکه چې دا د سترګې بیرته راستنېدو او دماغ ته ځي. ځینې وختونه دا ټیمونه د پروتوسوز لامل ګرځي. پروتوسزس یو داسې حالت دی چې په کوم کې یو ډله د سترګو د مخنیوي لامل ګرځي. Strabismus (د سترګو بدلیدنه) کیدی شي د عینک ګلیومونو په پایله کې رامنځ ته شي.
درملنه
نیورفبیروما ممکن په کوچنیو بوټو کې شمیرل کیږي یا واقع شي. که چیرې دا پورته شوي پوډکي د ناامني ځایونو کې رامنځته شي چې ستونزې رامنځته کوي، د بیلګې په توګه، د کور په څیر، دوی په جراحي توګه لیږدول کیدی شي. د مندرۍ په اوږدو کې نیورفبیروما کولی شي لویې ستونزې رامینځ ته کړي چې یوازې د نسخې شیشې یا عطايي ټوټې وخوري. د جغرافیې لیرې کول د جلا جلا تاوانونو لپاره ښه کار کوي مګر په ډیرو پیښو کې د دوی لوی شمیر له منځه وړل ناممکن کار دی.
هغه خلک چې د سترګو په شاوخوا کې د ډیرو نیروفیبرموس سره لري په دې سیمو کې د ښه روغتیا ساتنې په کارولو کې اضافي پاملرنې ته اړتیا لري. د پټو شاوخوا شاوخوا د نوريفربرمو چاپیریال کولی شي د بڼریټیتس او د پوټکي نورو انتاناتو مخه ونیسي.
هغه ماشومان چې د انټیک ګلیموس پراختیا کوي معمولا درملنه ته اړتیا نلري تر څو چې تومور تیز رفتار وده یا پرمختګ ونه کړي. که دا واقع شي، کیمونوتراپی د انتخاب درملنه ده. ځینې وختونه دا دماغ تاوان د پرمختیایي یا معنوي خنډ لامل کیږي. دا ماشومان ځانګړی پاملرنه ته اړتیا لري ځکه چې دغه تاوان د ځایي نیمګړتیاوو، د ویزوومومرټ خساره او د ژبې ستونزې او د موټرو د همغږۍ مسلو المل ګرځي.
مرکبونه
د NF2 سره په ځینو خلکو کې ښايي ځینې پیچلي پیښې رامنځته شي.
- صوتي نیوروموس: نیورفببوماتوسس 2 ډوله، NF2، د جینج په بڼه کې د بدلون راوستلو سبب ګرځي چې د تومور وده کموي. دا د اعصابو نسج او د تومور وده اضافه کولو المل ګرځي. د NF2 ترټولو معمولي نښانې د صوتيک نیوروموس یا یو تومور دی چې د اعصاب تاثیر کوي چې موږ ته د اوریدلو اجازه راکوي. هغه خلک چې له دې څخه ځورول کیدای شي د توازن ستونزې، د اوریدو ضایع او ټینیټیوس شکایت وکړي.
- بریتانیا : د NF2 سره اتیا سلنه خلک به دوه ډوله موټرو، پوستکي فرعي سیلپولر او د کارتیک موټراټیټ جوړ کړي. دا عموما نسبتا معدني موټرایټ دي مګر د 20٪ تجربې لید له نظره کم شوي.
- اپیکیک اعصاب شیطان مینینومیوم: د NF2 سره 27 فیصده خلک به تیمورونه ولري چې د نظری اعصاب شاوخوا پوښلو باندې اغیزه کوي. تومورونه پخپله په زړه پورې دي مګر دوی کولی شي د عصري اعصابو په اعصاب بنډونو او وینې رګونو باندې فشار واچوي او د لید سبب کیږي. دا منینګیوما هم کولی شي سترګو ته وده ورکړي او د سترګو عضالت محدود کړي.
- Epiretinal Jhembranes: هغه خلک چې د NF2 څخه رنځ کیږي داسې ښکاري چې په اسانۍ سره د عضوی جھغالونو وده کوي. د انټریټینینین جھلیان هغه جبران دي چې د رینا په سطحه وده کوي. جھلی معمولا د ماکولا په مینځ کی مینځ ته راځی. که چیرې دا جریان قراردادونه وکړي، نو دوی کولی شي کم شوی یا تحصیل شوي لید رامنځته کړي.
څه باید پوه شی
نیورفبیبوماتوس یوه جدي ناروغي ده چې د تومور وده د بدن په ډیری سیسټمونو کې رامینځته کوي. NF1 او NF2 دواړه کولی شي د سترګو نښو چمتو کړي چې د سترګو ډاکټران کولی شي د مخکینۍ تشخیص المل شي. هرڅوک چې د نیورفوبوماتریت سره شک لري باید د سترګو د جذب په ګډون د سترګو بشپړ معاینې ولري.
د نیورروفوبوماتیزس د سترګو پورې تړلو پیچلوالی کولی شي په ناامنی توګه توپیر ولري، حتی د ورته کورنۍ په غړو کې. په هرصورت، ځکه چې دا د ډیری سیسټم سیسټم اغیز کوي، دا خلک عموما ډیری مختلف متخصصین لیدل کیږي، پداسې حال کې چې نیورسورجینز، اتالوژیپوه پوهانو ، اډیوالوجیسټانو، ایوټوموتیسټ / االوټولوژیستونکي ، او نیوروردیډيالوژستان.
سرچینې:
> سوکوکا، جوزف، ګروډ، اریندر، کبات، الن، نیورفبرموموسس، p13-15، جون 2016، د انټومیټریټ بیاکتنه، د سنسرسی ناروغۍ مدیریت لاسلیک کتاب، 18 مه ماده.