د علاماتو، تشخیص معاینه، او درملنې لنډ لنډیز
د شووا مینډر سنډوموم (SDS) د هټیوترینیا او پانکریټیک پیښو سره تړلې د هډوکي میرو د ناکامی سنډومونو څخه یو دی. دا ځینې ځینې وختونه د شیوچمن Bodian Diamond یا د شوانام ډیما اسکی سنډوم نومیږي. دا په یو آیسومالیز ریزیک فیشن کې میثاق دی؛ اغيزمن ماشوم بايد د دواړو مور او پالر څخه متقاعد جين وپلوري.
موجود علامات څه دي؟
- نس ناستې، په خاصه توګه د نس ناستی په نامه یادیږی. دا د پاانیریاس پایله ده چې د پانقطري انزیمونو د جوړولو توان نلري ترڅو د غذایی موادو غذایي مواد وخوري ترڅو دوی جذب شي.
- د نیووتروپینیا لپاره ثانوي انتانات
- لنډ لنډه
- د لیور انزیممونو ارتفاع
- کنکال غیر غیر معمولی
- انیمیا
- تومومبیکونیا
دا څنګه معرفي کیږي؟
SDS کیدی شي د تشخیص لپاره ستونزمن وي چې د ټولو علاماتو او نښو نښانې په ورته وخت کې پیښ نه وي. سټراټیایا ممکن د نیټروپینیا پراختیایی میاشتو سره لومړی علامه وي. ناروغان ممکن دقیق تشخیص ترلاسه کولو لپاره ډیری متخصصین (معدني، هیماتولوژی، Endocrinology) لیدلی شي.
دا د استراحتیا لپاره غیر معمولی نه دی او د وزن اخیستلو وړتیا نه لري (د بخښنې ناکامۍ په نوم هم ویل کیږي) چې د دې حالت لومړی علامه وي. دا پریزنټشن د سسټیک فیرروسس سره ورته ورته دی، نو د پسې ازموینې ترسره کیدی شي.
د سسټیک فایبرروس په پرتله، د SDS په پسونو ازموینې به منفي وي. اضافي ازموینې کې ممکن د فیزل السته راوړنې) د سټیټ لیبل لیبر (او د تیسپسین) وینې کار (، دواړه دواړه د پانکریټریټ فعالیت اندازه کړي. دا ډول ډول پانسيالی پیښی د exocrine pancreas خوندیتوب په نوم یادیږی (د شکر ناروغی په پرتله، کوم چی د Endocrine پاینټریټیک اغیزه ده).
د وینې بشپړ شمیرې (CBC) کې نیټروپینیا پېژندل کیږي . په عموم کې، پریزنټشن یوازې د نیټروفیل شمېره به ټیټ وي. په هرصورت، د وخت سره یو شمیر ناروغان کیدای شي د پانکوتوپینیا پراختیا وکړي (انیمیا او تومبیکیوپینیا د نیټوپروپینیا سربیره). د هډوکو میرو توب او بایپسسي به د نیتروجنیا لپاره د نورو دلیلونو د ترسره کولو لپاره اړین وي. هغه ناروغان چې د SDS سره مخ کیږي د مایلډیسیسپلیک سنډوم وده یا حاد مییلیدید لیکویا ( AML ) پراختیا لپاره خطر لري، نو د هډوکو میرو ارزونه به په منظم ډول ترسره شي تر څو د دې شرایطو څارنه وکړي.
SDS د کلینیکي تشخیص درلودونکی دی چې د سیټوپینیا شتون (neutropenia، anemia، یا thrombocytytopia) او د پانګرافيک ډیزاین شتون لري. جینیټي ټیسټ کیدای شي د تشخیص تصدیق تایید شي، مګر دا اړتیا نده.
درمل څه دي؟
درملنې د دوو اصلي سیسټمونو اغیزمن اغیزې تمرکز کوي: پینیکریز او هډوکي میرو.
Pancreatic disorder د سسټیک فایبرروسس سره ورته ورته درملنه کیږي.
- زبانی پانکریټ انزیمز د خواړو سره (لکه ځینې وختونه نخشې) اخیستل کیږي ترڅو د غذا څخه غذايي موادو جذب ښه کړي. د ناروغ د عمر په توګه، د پانګرافيک فعالیت ممکن وده ومومي او د انزیمیم پینکریټیک ممکن نور نور اړین نه وي.
- برسیره پردې، د غوړ ککړ ویټامین ) A، D، E، K (کچه ممکن وي او د بدیل غوښتنه وکړي.
د هډو مټ ناکامي:
- انټي بيوټيټيک: د نايټروجنيا سره د نورو طبي حالتونو سره ورته، بخار يو طبي بيړني حالت دی. بخښنه د طبي مسلکي، د وینې کار (لږترلږه د ویني شمیرې او د وینه بشپړ بشپړولو) لخوا ارزونه ته اړتیا لري، او لږترلږه د انټي بیوس (IV) انتي بیوټیکونو یو دوز. که نییوپروپینیا سخت وي (بشپړ نیټروفیل شمېره <500)، د IV انټي بیوټو لپاره داخليدل تر هغه وخته چې انتان اختصاص شي.
- فلګراسټیم (د ګولولوکو کالونی محرک عنصر): دا کولی شي د فرعی کټیټیټی (د پوټکی لاندې) هره ورځ انجکشن ته ورکړل شي ترڅو ANC ته زیان ورسوي او د انتاناتو مخه ونیسي.
- د وینی انتقال: د وینی د وینی حجرو یا د پلیټ لیټ لیږد کیدای شی د ناروغانو لپاره چی د انیمیا او / یا تومبیکایټینیا پرمختیا لپاره ورکول کیدی شي.
- د هډو میرو انتقالي کول: که نیپروپینیا د پینکیتوتینیا سره پرمختګ وکړي، د هډو میرو انتقالي کول یوازینی درمل درمل دی. په عین حال کې، د هډوکي میرو لیږدونې باید د AML پراختیا دمخه رامنځ ته شي لکه څنګه چې د امیدوارۍ ناروغي د پام وړ کمه شي که چیرې د AML پرمختګ وکړي.
سرچینه:
راجرز ZR. شوټمن - هیرډ سنډوم. په: تازه معلومات، د TW پوسټ (ایډ)، UpToDate، Waltham، MA.