د نښی، تشخیص، او د هایروروسنینفیلیک سنډومومس درملنه
کتنه
Hypereosinophilic syndromes (HES) د نادرا اختالس یوه ډله ده چې د لوړ آسینوفیلز (eosinophilia) له خوا مشخص شوی چې د بدن ته زیان رسوي (پوټکي، عضلات، زړه، د معدنی جراثیم). ډیری خلک د تشخیص په 20 کلنۍ کې عمر لري مګر دا په ماشومانو کې پیښیږي. د HES اکثریت د سټینګ (غیر سرطان) شرطونه ګڼل کیږي مګر یو فرعي مایروپولوفیریا نوپلوز په توګه ګڼل کیږي کوم چې په سرطان کې وده کولی شي.
تعریف
هایرویریسینفیلیا د مطلق ایوسینفیل په حیث تعریف شوی دی چې د 1500 حجرو څخه ډیر دی / microliter د دوه بشپړ وینې حسابونو (CBC) په دوو جلا جلا وختونو کې لږترلږه یو میاشت او / یا د بایپسسي په اړه د نسسی هایپویرسوینفیلیا تایید. په نسجونو کې هایروروسینفییلیا د بایپسي ساحې پر بنسټ تعریف شوی. د هډوکي میرو بایپسي په باره کې، هایپیریسینفیلیا داسې تعریف شوی چې کله د 20 سلنې څخه زیاتې نخلې حجرې یوسینوفیل دي. په نورو نسجونو کې، د روانيالوژیک نظر په نظر کې د ایسوففیلز "پراخه" انتان کولو تعریف شوی دی) د بایپسي په اړه بیاکتنه (.
ډیری شرایط د ایونینوفیلیا پایله کولی شي مګر دا لږترلږه د HES په واسطه د نسج زیان المل کیږي. اوليینفیلیا کیدای شي په دریو کټګوریو ویشل شي: نرمه (500 څخه تر 1500 ایوسینفیلس / مایکولرتر)، منځنۍ (1500 تر 5000 آسیافیلس / مایکولرتر)، او شدید (له 5000 څخه زیات ایسنینوفویل / مایکولرټر.
ډولونه
HES کیدای شي په درې لوی کتګوریو ویشل شي: ابتدايي (یا نوپولیسټ)، ثانوي (یا غبرګون)، او اډیپوتیک. ایډیپوتیک HES د جالوالی تشخیص دی، پدې مانا چې د ایونینوفیلیا کوم بل علت پیژندل کیدی نشي. په لومړني HES کې، جینیاتي بدلون د هډوکي میرو هڅوي چې د آیسینفیل تولید تولید کړي لکه ورته د پولیسیټیمیا ویرا یا اړین تومبیکټیمیا سره .
په ثانوي حالت کې HES، اصلي حالت (پرازیت انفیکشن، لیمفاoma، او نور) پروټین تولیدوي (د سایټکوینز په نامه یاديږي) چې د ایسنفیلوف محصول هڅوي.
نښې نښانې
د HES نښې نښانې د سیمې اغیزمن شوي ساحې پر بنسټ دي او کېداې شي پدې کې شامل وي:
- پوستکي: اککیما، د پوستکي ګوتو، چرګانو،
- عضویه: ټوخی، د ساه لنډیدل، ځنګل
- زړه: د سينې درد، تنفس مشکل،
- نوريالوجي ناروغي
- د وينې ټکي (توموربوز)
- سترګو: ناڅاپي لید
- Gastrointestinal (GI) نښې: د وزن ضایع، د پوټکي درد، کانۍ، نس ناستې
تشخیص
لکه څنګه چې پورته یادونه وشوه، اینوففیلس د پنځو وینډو سپینو حجرو څخه یو دی (نیټروفیلس، لايفسایټس، مونو اکایټس، اینوففیلس او باسفیلس). لومړنی تشخیصی ازمیښت د وینی بشپړ بشپړ شمیرل کیږی. یو ایونزفیلیل د 1500 حجرو څخه زیات شمیرل کیږي / 2 د مایکولر څخه زیات وختونه نور آزموینې مستحق کوي په پیل کې، د ایونینفیلیا ډیر عام الملونه باید له منځه یوړل شي.
کله چې د HES شکمن وي، ارزونه د تمرکز په لټه کې ده. د زړه ارزیابی به د بریښناکاریوگرام (ECG) او ایچکوارومگرام (د زړه الټراساؤنډ) شامل وي. د غوړ فعالیت فعالیت باید ترسره شي. کمپيوټري ټرافيک (CT) به په سږو او پيښو کې د HES د نښې نښانې په لټه کې وکارول شي.
اضافي ازموینه به په دې تمرکز وشي چې ایا د مایلوپولوفیریا نوپلوز لپاره کوم ثبوت شتون لري که نه. پدې کې به د وینې کار او د هډوکي میرو تمرین / بایپسي شامل وي . د هډوکي میرو لپاره نسج به د HES سره د جینیاتي بدلونونو لپاره معاینه شي. که چیرې د ماس حجرو زیاتو شمیرې شتون ولري، د سیسټمیکټ ماسټیوټیسس (د مایلولوپلوفیریا نوپلوز بله بل ډول) وګورئ معاینه به واستول شي.
درملنه
ستاسو درمل به ستاسو د هایپیریسینفیلیک سنډروم او ستاسو د اعراض شدت په ګوته شي. دا غیر معمول دی چې د تشخیص په برخه کې د درملنې حق ته اړتیا ولري، مګر لږترلږه سخت HES ممکن ژر تر ژره درملنه ته اړتیا ولري.
- د سټرایډز: د سټرايډيډز په څیر د prednisone او مییتیل پیډیسونولون په څیر کارول کیدی شي.
- امیتابینب: امیتابینب یو دیني درملو څخه دی چې د سرطان د درملنې لپاره کارول کیږي د tyrosine kinase inhibitor نومیږي.
- وینسټیسټینین: وینسټیسټینین یو متنازع دی (IV) کیمونوتراپی چې کارول کیدی شي. که تاسو ځواب ووایی، ستاسو د انیسینفیل شمیرې د ادارې په ساعتونو کې کموالی کیدای شي.
- هایروروکسوریا: هیدرو اکسیوریا د شفاهي کیمیاتریا درمل دی. دا ممکن د دې درمل لپاره ځواب وګورئ.
که د مایلوپولوفرینګ نینولوز ځانګړتیاوې شتون ولري) لوړ ویټامین B12 کچه، لوړې کچې، د اتوپولو ایونینوفیل او داسې نور (، لومړنی درملنه امیتاباب دی. که چیرې د ګیټیټ ښکیلتیا شتون ولري، سټرایډونه اضافه شوي. که امیتابین اغیزمن نه وي، نو داسې درمل هم شته چې کیدای شي کارول شي. د HES اکثریت خلک درملنې ته اړتیا نلري مګر د عضوي زیانونو، د وینی د کڅوړو وده) توموربوز (وده، او د ناروغۍ پرمختګ ته اړتیا لري. که چیری د وجود برخی شتون ولری، سټرایډونه لومړی کرښه درمل دی. ځکه چې د اوږد مهاله سټرایډ کارول د ډیرو اړخیزو اغیزو سره تړاو لري، کله چې نښې نښانې تر کنترول لاندې وي، تاسو ممکن بل درمل ته لیږدول کیدی شي، تاسو د درملنې لپاره د هایډیډیسیوریا، الفا مدافع، یا میټوتریټیټ ته لیږدول کیدی شي.
لکه څنګه چې پورته پورته ولیدل، سټرایډونه د درملنې اصلي مرکز دي. د پیل سټرایډ څخه مخکې دا خورا مهمه ده چې معلومه کړئ چې تاسو د پراګونویوډز په نامه د پرازیت انفیکشن لپاره د خطر خطر یاست. د سټرایډایډس انفیکشن په پراخه توګه خراب شوی. که تاسو عاجل درمل ته اړتیا لرئ او داسې اندیښنه شتون لري چې تاسو د پیاوړي هلیلو انتان لرئ، تاسو به د انتان لپاره درملنه وکړئ) د دو ورځو لپاره د شفاهي درملنه (.
د کلام څخه
د هايپروسينوفايکل سنډروم زده کړه تاسو ډاريږي. په خوشبختۍ سره، د HES سره د خلکو لویه برخه درملنه ته اړتیا نلري. د هغو کسانو لپاره چې دلته یې ترسره کوي، ډیری لارې شتون لري او حتی اوس هم نور مطالعه کیږي.
سرچینې
> روفوسیس ایف، کلون ای، ویلیر پی ایف. هایپیریسینفیلیک سنډومومونه: کلینیکي څرګندونې، پیروفیسولوژی، او تشخیص او د هیپروسینفیلیک سنډومومونه: درملنه. په: تازه معلومات، د TW پوسټ (ایډ)، UpToDate، Waltham، MA. (د جوالي 5، 2016 ته لاس رسی.)