د خطر عوامل، جین غیر معمولی، د سټین حجرو لیږدونکي او JMML
هغه څه چې د درملنې وړ دي، د ماشومانو عمریلیاسایټیک لیکویم (JMML) څه دی؟
کوچني مایلمونولوټیک لیوکیمیا (JMML) - تعریف
د کوچني مایلمونولوټیک لیکویمیا (JMML) د وینې د سرطان سرطان یوه نادر ډول دی چې په ماشومانو او کوچني ماشومانو اغیزه کوي؛ د ماشومتوب لیویمیمیا څخه د٪ 1 څخه کم حساب لري. د تشخیص په وخت کې د ماشومانو منځنۍ عمر دوه کاله کیږي، او دا غیر معمول دی چې په شپږو کالو کې د کوچني ماشومانو قضیې ویني.
دا د نجونو په پرتله د هلکانو په پرتله دوه نیم ځله ډیره معموله ده.
JMML د ماشومانو د میروجینیا لیکویم (JCML) په نوم هم یاد شوی دی، د تناسلي ګونلوسایټک لیکویمیا، د میروومونوسایټیک لیوکیمیا اوږدمهاله او فرعی قابلیت، او د انفلایل مونومومی 7.
دا څنګه پرمخ ځي
JMML هغه وخت رامینځ ته کیږي کله چې بدلونونه) د بیلګې په توګه، متقابل (د هډو کې د ډډ سیلډ ډوله سیسټم کې ذخیره کړي کوم چې په عمومي توګه د یو ډول سیل هغه زیاتوالی ښیي چې د Monocyte په نوم پیژندل کیږي. بدلونونه اغېزمن سیلونه د کنترول څخه بهر ضبط کوي.
لکه څنګه چې د دغو غیر معمولي حجرو شمیر ډیر شوی، نو د هډوکي میروغ په نیولو پیل کوي. د وخت په تېرېدو سره به د هډوکي میرو د اصلي دنده سره مداخله وکړي، کوم چې د وینو سره سره د وینی حجرو، د سپینې سپینې حجرې او ډبرې تولیدوي.
د خطر فکتورونه
څیړونکي نه پوهیږي چې د DNA بدلونونه کوم چې JMML ته الر پیداوي سبب کیږي، مګر نوې څیړنې ښیي چې کیدای شي د ماشوم د والدینو څخه وارث وي.
هغه ماشومان چې د نیورفبوبوماتوس ډول ډول I او نونن سنډوموم د JMML پراختیا زیاتوي، د 14٪ ماشومانو سره چې JMML تشخیص شوي د نونن سنډومر لري.
د JMML لاسلیک او نښې نښانې
د JMML نښی او نښې نښانې د هډوکو په بدن او غړو کې د غیر معمولي حجرو راټولول دي. دوی کېدی شي پدې کې شامل وي:
- پوستکي پوست
- رواني اخته یا ناروغۍ
- غیر معمولی وینه ورکول
- د لوړې کچې تفاوت ( splenomegaly ) او پراخه جگر پورې اړه لري
- میوه
- راش
- د اشتها کمول
- ټوخی
- پراختیایي ځنډ
دا کولی شي د نورو غیر سرطان ناروغیو نښې او نښانې هم وي. که تاسو د خپل ماشوم روغتیا په اړه اندیښمن یاست، غوره کار کول ستاسو د روغتیایی خدمتونو وړاندې کوونکی لیدنه کوي.
د JMML تشخیص
د JMML تشخیص لپاره، ډاکټران به د وینې معاینې او همداراز د هډو میوند اطمینان او بایسوسي معاینه وکړي. ځینې موندنې به JMML ته اشاره وکړي:
- د سپینو لوړ سپین حجرې، په ځانګړې توګه د لوړ لوړو محاسباتو
- د وینو د وینې کموالی شمیرې (انیمیا)
- د ټیټ پلیټیلیټ شمیره (تومبیکروسیا)
- په کروموزوم کې غیر ناامني 7
د فلاډیلفیا کرومیوموم نشتوالی به دا معلومه کړي چې دا ناروغي زما د میراثونو لیوکیمیا (CML) نده.
د ناروغ ناروغۍ
دلته 3 ځینې بیلګې شتون لري چې پدې ډول لیکویمیا عمل کوي. په لومړي ډول دا ناروغۍ په چټکه توګه پرمختللې ده. په دویمه برخه کې، کله چې ماشوم مستحکم وي د انتقالي دورې شتون لري، وروسته د چټک پرمختګ پرمختللی کورس. په دریمه برخه کې، ماشومان کولی شي وده ومومي او یوازې د 9 کلونو لپاره یوازې نښې نښانې پاتې شي، پداسې حال کې چې دا ناروغۍ پرته له درملنې سره پرمختګ کوي.
د JMML درملنه
د JMML لومړنی درمل د ډډ سیل سیل لیږدونکی دی، مګر د درملنې په وخت کې هم کارول کیږي.
جراحي
د JMML په درملنه کې د جراحۍ رول متنازع دی.
یو عام مطالعې پروتوکول) د کوچنيانو آنونولوژی ګروپ- COG (د ټولو ناروغیو په اړه چې د سپنین پراخ کړی دی په بیلابیلو ډولونو کې جلا جلا سپارښتنه سپارښتنه کوي. د JMML بله درملنه پروتوکول) په کوچنيانو کې د میډیلډیسپلیک سنډومر په اړه د اروپا کاري کاري - EWOG-MDS (د ناروغ ډاکټر ته پریکړه کوي ترڅو پریکړه وکړي. دا معلومه نه ده که د دې پروسیجر اوږد مهاله ګټه د خطرونو څخه لږ وي.
کيموتراپي
په ټولیزه توګه، JMML د کیمیاوي درملنې لپاره کمزوری غبرګون لري. Purineethol (6- Merc Mercapturine) او Sotret (اسټریټینینین) هغه درمل دي چې د کوچنیو اندازو بریالیتوب سره کارول شوي.
د JMML درملنې کې د محدود محدوديت له امله، کیمونوتراپی معیار نه دی.
د سټیم حجرو لیږدونکی
د الګینینیک سټ سیل سیل لیپلانټینټ یوازینۍ درمل دی چې کولی شي د JMML لپاره اوږدې مودې درملنه وړاندې کړي. څیړنې ورته بریالیتوبونه موندلي دي چې د کورنۍ د ډلی د سیل سیل ډونرانو سره تړاو لري یا د تړل شوي ډونرانو سره مل شوي.
د JMML لپاره د ډډ سیل سیل لیږدونې وروسته د رانسپورت کچه کیدای شي د 30٪ او 50٪ تر مینځ وي، چې ډیر لوړ دی. له مینځه تلل د منځنی 3½ میاشتو په منځ کې د ترانسپورت له مخې منځته راځي، او تقریبا تل په یوه کال کې. په هرصورت، د دې بې ځایه شویو شمېرو سره سره، ناروغان اکثرا د دوهم سټ سیل سیل لیپلانټینټ سره یو علاج ترلاسه کوي.
د تیریدونکي درملنې اړتیا سره سره، د JMML سره ماشومان د ډډ سیل حجابونو په څیر پرمختګونو سره ډیر ښه ترسره کوي. دا په یوه څیړنه کې وموندل شوه چې د هغو ماشومانو لپاره چې د کورنۍ سټیم حجرو سره سمون خوري د ماشومانو لپاره د 5 کلونو د ژوند کچه یې 55٪ وه، په 5٪ کې د 4٪ بیوزلو کچه چې په هغو کسانو کې چې بې طرفه بسپنه ورکوونکي درلوده، او دا درمل ټولو وختونو ته وده ورکوي .
لاندنی کرښه
د مور او پالر په توګه، د تصور کولو ترټولو ګران شیان ستاسو ماشوم یا ماشوم ناروغ دی. دا ډول ناروغۍ کولی شي ماشوم، مور او پالر او وروڼو باندې سخت فشار واچوي. تاسو ممکن د خپلو ماشومانو لپاره د پیچلی وضعیت تشریح کولو لپاره مبارزه کیږئ، پرته له دې چې ستاسو د سر شاوخوا سر وټاکئ.
د مرستندویه ډلو یا سرچینو څخه ګټه واخلئ چې ستاسو د سرطان په مرکز کې وړاندې شوي، او همدارنګه ستاسو پیښې، ملګرو، کورنۍ او ګاونډیان. په داسې حال کې چې تاسو او ستاسو کورنۍ ممکن د احساساتو او احساساتو پراخه لړۍ تجربه کړي، دا مهمه ده چې په یاد ولرئ چې د درمل لپاره امید شته او د JMML سره ځینې ماشومان د صحتمند او ګټور ژوند مشري کوي.
سرچینې
چان، آر، کوپر، ټ.، کرزټ، سی، ویس، بی، او لوه، ایم "د کوچني مایلومونکوټیک لیکویایا: د دویم نړیوالې JMML سمپوزیم څخه راپور" د لیویمیا تحقیق 2009. 355-362.
Emanuel، P. "کوچني میروومونیسټایټ لیکویمیا او دائمي مایلمونولوټیک لیکویمیا" لیوکیم 12 جون 2008 1335-1342.
Locatelli، F.، Nollke، P.، Zecca، M. et al. د هټوتوټیټیک سټ سیل سیلانګ (HSCT) په ماشومانو کې چې د ماشومانو میروومونوسایټیک لیکویمیا (JMML) سره: د EWOG-MDS / EBMT ازموینه پایلې لري. وینې 2005 (105 (1): 410-9
د ملي سرطان انسټیټوټ. د PDQ د سرطان معلوماتو معلومات. د روغتیا مسلکي نسخه. د کوچنیانو حاد حاد میډیلید لیوکیمیا / د مایلیلید غیرمعمولی درملنه) PDQ® (. خپور شوی 09/29/15 خپور شوی. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer، C. او Kratz، C. "کوچني مایلمونولوټیک لیکویا" په 2003 کال کې اوسني درملنې اختیارونه 4: 203-210.
يوشيمي، اي، کوجيما، ايس او هيرانو، ن. "کوچني ميروومونوسايټک ليکيميا: ايډيديمولوژي، اتوپتوجنجز، تشخيص، او د مديريت پاملرنه" د ماشومانو د درملو 2010 2010 1: 11-21.