ناڅاپه د وینې په حجرو کې د عیب له امله رامنځ ته کیږي
پارروسايمل نايټرولوبينواريا (PNH) د ترلاسه شوي وينې ډډ سټري حجري اختر دی. دا په اصل کې د تیاره رنګ لرونکي سیرین (هیموګلوبینوریا) په نوم پیژندل شوی چې په سهار کې تولید شوی. داسې انګیرل کېده چې د وینو د سرخ حجرو ( هامولیسس ) غیر معمولي ماتول چې د شپې پیښې رامنځ ته شوې تور تیراین رامنځته شوي و. په هرصورت، څیړنې ښودلې ده چې په PNH کې د هولولوز، د بیولوژیکي عیب لخوا رامینځ ته کیږي، په ټوله ورځ کې پیښیږی او په فټس کې واقع نه کیږي.
د پیشاب رنګ کې بدلون ممکن په هر وخت کې واقع شي مګر ډیری ډراماتیک د شپې وخت تعامل کې شامل دی.
د پیرزوزمل نیک هیرګلوبینوریا په اړه ښه پوهیدل د اختر په توګه د هولیوزیس، د رګونو وینې ټیټونه (تومباسز) او د وینې د حجرو ( هاماتوپیوسیس ) د ټولو ډولونو په تولید کې کمښت راوستلی . PNH د ټولو توکمیزو چاپیریال دواړو نارینه او ښځینه تاثیر کوي او ممکن په هر عمر کې واقع شي، مګر معمولا د ځوانانو لویانو تر مینځ موندل کیږي.
نښې نښانې
د PNH سره ډیری خلک نښې نښانې نلري. د PNH نښې نښانې په دې پورې تړلې دي چې آیا هولولیس، توببوسس، یا کم هیماتپوویز شتون لري که نه.
- هامولیسس - د رنګ رنګه پیشاب (هیموګلوبینوریا)، هامولوټ انیمیا
- تومومباسس - چیرته چې کلتین واقع کیږي علامات ټاکي. که چیری دا جغرافیه د جگر په رګ کې موقعیت ولري، ممکن ممکن زیږون او یو پراخه جگر وي. په پيټه کې، یوه ټوټه به د پوستکي درد سبب شي؛ په سر کې، د سر درد. په پوستکي کې پاڼي د پوستکي په لویو سیمو لکه درد کې دردناک، سرخ لپپس رامنځته کیږي.
- Deficient hematopoiesis - انیمیا (د کافي سرې وینې حجرې ندي)، د انتاناتو حساسیت (د سپینې سټرو پوره پوره حجرې نه دي)، او غیر عادي خونریزي (کافی پلیټیلټونه).
تشخیص
ډیری لابراتواری ازموینې شتون لري چې د پارکسسایمل نټ هیرګلوبینوریایا تشخیص کې مرسته کولی شي. ترټولو سم د وینې معاینه کوي د CD55 او CD59 موندلو لپاره، دوه پروټینونه.
د وینو سره د وینې د حجرو په اړه د پروټین نشتوالی د PNH تشخیص تصدیق کوي. د تشخیص په جریان کې به نور وینه معاینې ترسره شي چې د وینې د بشپړ شمیرې (CBC)، د ریکوکایټ شمېره، سیروم لیټیټ ډیویډروجنجن (LDH)، bilirubin، او هپتوګلوبین شامل دي. د هډوکي میرو نمونه (بایپسي) کیدای شي د مایکروسکوپ لاندې ونیول شي او معاینه شي.
درملنه
درملنه پر بنسټ والړ ده چې کوم نښې نښانې موجودې دي. ډیری لویان د سټرایډز (prednisone) سره هره ورځ درملنه کیږي کله چې هامولیز پیښیږي او د اختیاري ورځو په جریان کې په بدیل ورځو کې بدلیږي. د اوسپنې او فولیک اسید اضافي درمل د هولولیسس له امله د ځاني زیانونو سره مرسته کوي. ځینې کسان ممکن د اورینجنیک هورمونونو ترلاسه کولو لپاره د وینی د وینې تولید محاسبه کړي. په شدید انیمیا کې، د وینې لېږد ممکن ممکن وي. د وينې ګټونکي کولی شي د وينې د ډبرو د ودې د کمولو لپاره وکارول شي. Deficient هیماتپوویزس د انتيیتیموکراټي ګلوبلن (ATG) سره درملنه کیدی شي.
د هډوکي میرو (د ډډ سټی) انتقالي پلن کولی شي په PNH کې د عادي وینې حجرې عادي وي. د PNH سره نږدې نږدې ټول خلک به د اوږدې مودې لپاره ژوند کولو لپاره یو ترانسپورت ته اړتیا ولري. که چیری انتقالی ناروغی د ناروغی په وخت کی ناوخته شوی وی نو نتیجه یی ښه نه وی ځکه چی دا شخص د هغه وخت ډیر ناروغه دی.
د PNH منظور شوي لومړی درمل
د مارچ په 16، د متحده ایاالتو د خوړو او درملو اداره) FDA (د PNH درملنې لپاره سولیرس) ایکولیزم (تایید کړه. دا تصویب د ډیرو څیړنو په پایله کې و چې د ایکولیکوماب سره درملنه یې د هولولوز ډراماتیک کمښت تولید کړ، او هره میاشت د هیموګلوبینوریا ورځ کمه شوه.
سرچینه
> پارکر، چارلس، متسوهرو امین، سټیفن رچارډز، او ایت. "د پیروکسململ نوټرنالال هیمګلوبینبورنیا تشخیص او اداره". وینې 106 (2005): 3699 - 3709.