مییلفیلوبیسس د هډوکي میرو ناروغۍ ده چې میرو فایټیکټ شي، یا ناراضه کیږي. د وینې نسج د وینې جوړولو میکرو نسج کې دننه، د ځینې هډوکي په کتار کې. په داسې حال کې چې په مایلروفوبوسس کې "نزدې" د "نزدې" سره مخامخ کیږي، مګر د شینګیټ پوستکي زخم څخه د راوتلو سره مخامخ دی. د هډو میرو ټول د بدن د وینې حجرو لپاره تولید تولید دی، او په داسې حال کې چې د سرغړونې یو بهیر پیل شي، او په پای کې دا د سیلونو حسابونو، جدي پیچلتیاوو او د ژوند دورې لنډولو سره ستونزې رامینځته کوي.
کله چې فیبروسیس ختم شي، دا د بد حالت المل ګرځي او د وینې حجرو تولید خرابوي، د حجرو حسابات کې غیر معمولي او ځینې وختونه د وینې په حجرو کې. په پای کې، په پرمختللي مایلروفوبروسیسز کې، دا ممکن د میرو لامل شي چې په بشپړ ډول په خپله دنده کې پاتې راغلی. کله چې مایلروفیسروس پرمختګ وکړي یا وده وکړي، د ژوند ګواښونې پیچلو پیچلو لکه لکه لیکویمیا او د وينې جدي فشار او د وينې ورکولو پیښې امکان لري. دا د مایلوفروروسیس لپاره د شدید لیکویمیا ، د ژوند خطر ګواښونکي وینې سرطان ته هم ممکن دی.
ابتدايي درجه بندي ثانوي ميلوفايبروسس
مییلفیلوبیسس کولی شي لومړنۍ یا ثانوي وي. کله چې دا یو نوی را منځته کیږي، یا د لومړي ځل لپاره ټول د ځان پیژندل کیږي، دا د لومړني مایلوفروبیسس په نوم پیژندل کیږي. کله چې دا د یو بل بل ناروغۍ سره په ارتباط کې وده کوي، ټپی یا د وینې حالت دا ثانوي مایلوفروبیسس ته ویل کیږي. د بیلګې په توګه، د ویلوفیریسس د وینډوز ناروغۍ وروسته چې د پالیسټیمیا ویرا په نوم پیژندل کیږي د ثانوي مایلوفروروسونو یوه بڼه ده.
ایا دا د سرطان په شان ورته دی؟
د سرطان سره ډیر عام شیان لري، مګر متخصصین د "Myeloproliferative Neoplasm" په توګه یادونه کوي . د ساده آسانتیاوو ساتلو لپاره، نوپلاسم کېدای شي د "تومور یا ودې" لپاره ټیکسي اصطالح وګڼل شي یا تومور یا وده سټینګ شي یا نا قانونه. میلفیلوبروسس په واقعیت کې نه دي کمزوري، بلکه دا هغه ځانګړتیاوې هم شتون نلري چې خلک یې توقع لري کله چې د سرطان، یا ناسم نیپلوسم په اړه فکر کوي.
هغه وویل، آیا تاسو مایفروفبروسیس د سرطان یا د هډوکي میخ نسج د زیانمنونکي ودې په توګه وګورئ، اوس مهال د مخدره موادو درملنه شتون نلري چې جریان لري) مګر د هډو میرو انتقالي پلورنځی curative وي (، او دا هغه پروسه ده چې کیدای شي د ودې سبب شي په بیالبیلو خلکو کې په مختلفو سرعتونو زیان رسوي. د مایلوفروروسس پرمختللی بڼه د ژوند دوره محدودوي او د ناروغانو لپاره یو مهم روغتیایي بار رامنځته کوي.
تاسو به د ډیرو ناروغانو ګیر شوي ځایونه ومومئ چې مایلروفیسروسس "د وینې کمسر سرطان" په توګه وپیژندل شي. دا ممکن د عمومي مفهوم په اړه یو اغیزناک الره وي، مګر د کیسې لپاره نور هم شتون لري. مییلفیلوبیسس کولی شي د وینې سرطان ته الر پیدا کړي ، مګر په ځینو حالتونو کې، مایلروفیسروسس کولی شي د وینه سرطان څخه پایله ولري .
ډولونه
د لومړني او ثانوي تر څنګ، د میلوفروبیسس ډلبندۍ لپاره نورې الرې چارې شتون لري. یو لاری د دی ناروغی ګروپ قضیی د خطر سره مخ جلا کټګورۍ ته د شخص د موندنو پر بنسټ دی کله چی ناروغی تشخیص شی. د ډاکټرانو سره ستاسو د خطر کچه ټاکلو لپاره ډیری بیلابیل وسایل شتون لري، ترڅو د درملنې لارښوونه وکړي او ستاسو د پروتوګز شکل بدل کړي.
ژورتوب
د لیویمیا او لیمفاوم سوسائټ په وینا ، هر کال په متحده ایاالتو کې د 100،000 خلکو څخه 1.5 میلیونه مایلروفیسروسس شتون لري.
دا په نارينه او ښځو دواړو اغيزه کوي او معمولا په 60 کالو کې له خلکو څخه تشخيص کيږي، مګر دا په هر عمر کې واقع کيږي. اټکل کیږي چې په متحده ایالتونو کې له 16000 څخه تر 18،500 پورې خلک مایلروفوبروس لري.
لاملونه
د میرو حجرو او جینونو ډیری ډولونه په کې شامل دي، مګر، په مایلوفروبیسس کې د ډیری سختو نښو اصلي حالت په بشپړ ډول روښانه نه دی. ډیری جینیاتي او کروموزوم غیرمعمومیتونه موندل شوي، په شمول د "جاک 2 V617F میسس اتسشن" په نامه یادیږي، پداسې حال کې چې دا تغیرات پدې معنی نه لري چې تاسو به اړین مایلروفیسروس پراختیا ومومي. د دې ډول بدلونونو علت نا معلوم دی، او د ځانګړو پیښو یا خطر عوامل کیدای شي په ډیرو پیښو کې د لومړنیو مایلوفروروسس سره تړاو ونلري.
د وینې د سرطان سربیره، د غیر سرطان نورو وینې اختر چې "Myeloproliferative Neoplasms" په نوم پیژندل کیږي لکه Polycythemia vera او اړین تومبوبوټیمیا هم د ثانوي مایلوفرورایسس مشري کولی شي. ثانوي یا انتشار فعال مایلروفیرس کیدای شي د کیمیاوي یا فزيکي ټپی، انفیکشن یا هډوکي میرو ته د وینې ورکولو ضایع کیدو په ځواب کې رامنځ ته شي.
لومړني میلیلوفروروسس، د پولیسیټیمیا ویرا پورې اړوند میلوفروبرایسس او اړین تومبوبوټیمیایمیا پورې اړوند میلوفروبروسس کله ناکله د "Myelofibrosis" په توګه سره یوځای شوي دي، خو ساینس پوهانو ویلي چې ممکن د هر ډول تر مینځ توپیرونو په اړه زده کړه وکړي او پوه شي.
نښې نښانې
ډیری ناروغان د تشخیص په وخت کې کوم نښې نښانې نلري، مګر معمولي علامې الندې شاملې دي:
- تغذیه
- د وزن ضایع کول
- د شپې خواړه
- بخښنه
- د تنفس د ستونزې احساس
- په نس کې ناشونی (د پراخه غځیدو له امله)
د هډوکي میډیا ناکامۍ د وینه ټیټ شمیرې نښانې رامینځته کوي، لکه د لږ وزن لرونکي سرخ وینې حجرو څخه تغذیه. د وينې په تختو باندې اغيزه کولی شي د وينه ورکولو او د خولې کولو لامل شي.
نور نښې نښانې لکه د مایع بشپړتیا یا فشار، کیدای شي د وینې د هډوکو د جوړولو لپاره، د هډوکي د هډوکي بهر څخه بهر وي، د دې سبب شي:
- عموما، د وینې حجرو تولید په زیږون یا د زیږون په وخت کې په هډوکو کې د هډوکي میرو ته بدلون ورکوي. که څه هم ماشوم د زیږون څخه مخکې، ماشومان کولی شي په ویاړونو کې د وینې نوی حجرې تولید کړي لکه دسپینې، جگر او لففس نوډونه - دا سایټونه د هډوکي بهر څخه بهر بهر ته لیږل کیږي extramedullary بلل کیږي.
- عموما په لویانو کې، د وینی د نوي حجرو جوړول یوازې هډوکي دي. په ځانګړو وینې سرطان او د وینې ناروغۍ کې، خلک بیرته ستاسې د وینې حجرو تولیدولو لپاره بیرته ځي، هر هغه ځای چې دوی یې کولی شي، په دې بهر ساحه کې. په myelofibrosis کې، دا تر ټولو معمولا په تیرو او جګر کې واقع کیږي. ځینې وختونه د یو فرد غل کولی شي په مایلروفبروسس کې د extramedullary hematopoiesis له امله لوی وي.
د مایلوفروروسس لوی اختلاطات عموما د هډوکي میرو د ناکامۍ او extramedullary هاماتوپیوس څخه راځي .
د میلوفایروروسیس سره د میلیلید لیوویمیا (AML) د بدلون ډیر خطر شتون لري، او شاوخوا 20 فیصده خلک د میلوفروبروس سره حاد لیونیمیا وده کوي.
تشخیص
د هغو معلوماتو سربیره چې ستاسو ډاکټر ستاسو د نښو نښانې او فزیکي ازموینې سره مخ کیږي، ډیری ازموینې شتون لري چې ارزښتناکه تشخیصي معلومات وړاندې کوي. پدې کې د وینې شمیرې، د وینو کار، د امیجري ازموینې لکه ایکس-کرن او MRI، د هډوکي میرو ټیسټونو ، او جین ټسټونو شامل دي. د وينې یا هډوکي نمونو نمونه کېدای شي د جین تاوان وګورئ) لكه JAK2، CALR، یا MPL mutations (چې اکثرا په مایلروفیسوسس کې شتون لري د لابراتوار ته لیږل کیږي.
نور شیان چې کولی شي د میلوفروبیسس په څیر وګوري، مګر نه دي، په عصري میالوجینسي لیکویمیا، د نورو مایروپلوفریټرو سنډومومونو، اوږد میالومونومایټیکیک لیکویمیا، او حاد مایعیلو لیویمیا شامل دي.
درملنه
اوس مهال، د مخدره موادو هیڅ داسې اختیار شتون نلري چې جریان لري. د ډیری ناروغانو موخه د علاماتو څخه لاس ته راوړل، د لوړې کچې ډیریدل کمول او د وینې د سیلونو حسابول دي. د دې اهدافو سره په کنسرټ کې، مهم هدف هم د پیچلو خطرونو د کمولو لپاره هم دی.
مییلفروبروسس د ناروغیو لږ شمیر تایید شوي درملنې سره یو ناروغ دی، مګر ډیری نوي اجنټونه تحقیق او وده کوي. درمل ستاسو د ځانګړي فکتورونو لکه د نښی شتون، او همدارنګه د مایلوفروروسس ستاسو د ځانګړي قضیې خطر، او ستاسو په عمر او ټولیز / عمومی روغتیا باندې هم الرښوونه کیږي.
د هغو خلکو لپاره چې خورا خطر لري او هیڅ نښې نښانې نه لري، یواځې لیدنه ممکن وي. د لوړ خطر سره د ناروغۍ لپاره، د ډونر څخه د سټین سیل حجروپلانټ اکثرا په پام کې نیول کیږي، مګر ټول ناروغان د خطرونو له امله مستحق ندي. ځینې ناروغان په کلینیکي محاکمه کې د رواني درملو درملنه یا د تحقیقاتو مخدره توکو درمل لپاره ښه کاندیدان دي.
په 2011 کې، د خوراکي توکو او درملو اداره (FDA) د انسجام او لوړ خطر سره د مایلوفروروسسونو د درملنې لپاره، د لومړنیو مایلوفروسیسس، وروسته پالیسیوټیمیا ویرا میفیلوفروروسس، او د اړین تومبوبیسټیمیا مایلروفوبوسس څخه وروسته د Ruxolitinib (Jafafi) منظوره کړه.
- د FDA تایید د هغو ناروغانو په منځ کې چې د منځنۍ یا لوړ خطر خطر لرونکي مایلروفیسروسس سره د Ruxolitinib پرتله کولو لپاره بوټو (مطالعې 1) یا ترټولو غوره موجود درمل (مطالعې 2) کې د دوه بې ځایه شوي کنترول ازموینې پر بنسټ و. په مطالعې کې، 42 سلنه ناروغان د روکسولیتینب سره درملنه کوي، په پرتله د٪ 1 ناروغانو سره چې د ځایبو سره درملنه کیږي، لږترلږه په 24 اونیو کې لږترلږه 35٪ کم وزن لرل. د تصویب په وخت کې، په مطالعې کې د ناروغانو 75 فیصده او 67 سلنه په دوهم مطالعه کې چې لږترلږه لږترلږه د توازن حجم کې 35 سلنه کموالي د حجم مقدار کې دا کمښت ساتلی دی.
- Ruxolitinib اکثره ناروغانو کې د تغیر اندازه او د اعراض کمولو کې اغیزمن دي. په کلینیکي ازموینه کې Ruxolitinib په ناروغانو کې د لوړ خطر Myelofibrosis سره، د ګډونوالو لوی لوی ګروپ د ناروغۍ سره نښلیو کې د پام وړ پرمختګ کړی: دوی هره ورځ د Myelofibrosis اخته نښې نښانې لیږلي دي چې د مایع درد، د بشپړتیا احساس، د پښو لاندې پښو لاندې، درد، د شپې خولې او هډوکي / عضلات درد.
- د مخدره موادو تر ټولو عام تعاملات، لږترلږه په سلو کې 1 ناروغان چې د رکسولیتینب سره درمل شوي دي لیدل شوي، ټیټ پلیټیلټونه، انیمیا، سږکال، چټکۍ، او سر درد شامل دي. د دریم پلیټیلټونو (په سلو کې 13 فیصده ناروغان چې د روکسولیتینب سره درملنه شوي، د 1٪ ناروغانو سره چې د ځایبو سره درملنه شوي) تجربه شوي وه او د انیمیا لخوا (تجربه شوې وه) په سلو کې 45 ناروغان د روکسولیتینب سره درملنه کوي، په پرتله د 19٪ ناروغانو سره د ځایبو سره درملنه کیږي). ورته پایلې په دوهم پړاو کې لیدل شوي.
نورې درملنې چې د ډیری نښې نښانې او د نښې نښانې کنترول لپاره اغیزمنې وې وموندل کېدې چې کیمیاپایډي، دسپینې یا افشاء کول حذف کول، او د ډیری دوز لپاره تابعیت درملنه. د وینې انتقال د انیمیا لپاره ورکول کیږي، او د هغو ناروغانو لپاره چې د انحصار انیمیا انتقال کوي، د هډوکي میرو-هڅونې درمل لکه ایرریتروپوټین، اوګرین) د بیلګې په توګه، ډزازول (، او د امونومودولونکي) د بیلګې په توګه، لینالایډومایډ (کې کارول کیدی شي.
پروتوسیس
د تیرو مطالعاتو پراساس، د مایلوفروروسس سره تشخیص شوي خلکو ځینې ډلې د ډیرو کلونو لپاره ژوند کاوه، په داسې حال کې چې په نورو ډلو کې، د ژوند موده د تشخیص څخه له 3 څخه تر 5 کلونو کمه وه. په سلو کې 60 ناروغان چې لومړني / اډیپاتیک مایلروفوبروسس لري 5 کاله ژوند کوي. دلته د ناروغانو لویه برخه ده، که څه هم، چې 10 کاله یا ډیر وي.
هغه څوک چې ډیر ښه کار کوي هغه هغه کسان دي چې د هیمګلوبین کچه د 10 G / DL څخه زیاته وي، پلیټیلټ د 100x3 / uL څخه ډیر او هغه څوک چې د جگر کمه برخه لري. معمولي اندازې او جندر داسې ښکاري چې په مطالعې کې د بقا په اړه کومه لویه اغیزه نلري، که څه هم په تیورۍ کې، د ډبلۍ اندازې کمول ممکن په ځینو قضیو کې د بقا ګټې ته ژباړې کولی شي.
د کلام څخه
تر اوسه پورې، د لومړنیو مایلوفرورویسس سره د خلکو بقا داسې ښکاري چې په پیل کې د دوی انفرادي نښو او د ناروغۍ څرګندونې سره نور څه وکړي، او د هر ډول درملنې یا درملنې اغیزې نده، په هرصورت، دا په ارتقا کې یوه مفهوم ده چې کیدی شي د سیسټم افشا کول بدل کړي. نوي علاجونه په دوامداره توګه رامینځته کیږي او پدې ساحه کې ساینس په چټکتیا سره پراختیا کوي.
سرچینې:
> مییلفیلوبیسس: د روغتیایي مسلکی مسلکي کارمندانو لپاره نوې اندیښنې: 2013 چاپ. علمي غونډونه، د جولای 22، 2013.
> ګاتات ن، کاراماززا ډي، ویډیا آر، او نور. DIPSS-plus: د ابتدايي میلیلوفروسیسس لپاره د یو مثبت شوي متحرک نړیوال پروګرستیک سیسټم سیسټم) DIPSS (چې د پروان پوسټ معلوماتو څخه د Karyotype، Platelet Count and Transfusion Status څخه راځي. J کلینټ انکول. 2011؛ 29: 392-397.
> گرینبرین پی ايل، عطار ای، بینټ جیم ایم، او ایت. Myelodysplastic Syndromes: په علومو کې کلینیکي تمرین لارښوونې. JNCCN. 2013؛ 11 (7): 838-874.