بيټااسيميا د وينې ميراث دي چېرته چې بدن نشي کولاى په هرموبينب کې توليد کړي. هیمګلوبین A (په لویانو کې د هیموګیوبینبن) دوه الفا ګیبین زنځیرونه او د دوه beta globin زنجیر شامل دي. په beta thalassemia کې، هډوکي میډیا نشي کولی د beta globin لپاره عادي مقدار تولید کړي چې نتیجه یې د هیموګلوینینټ لپاره لږه ده. همداراز، د الفا ګیبین اضافي اضافه شتون نلري چې د beta globin سره محدود نه وي چې د سره سره د سرخ حجري اخته سبب کیږي د هامولیس په نوم پېژندل کیږي.
خطر کوم دی؟
بيټااسيميا د ميراث حالت دي. دا د مور او پالر دواړو ته اړتیا لري چې د ناروغۍ وړ کونکي وي د بټا تالیسیمیا ځانګړتیا یا معمولی. کله چې دواړه مور او پلرونه د beta thalassemia ځانګړتیا لري، دوی د 4 په 4 په ماشوم کې د بیٹا تلیسیمیا ناروغۍ سره د امکان په درلودلو سره لري. له بده مرغه، ځکه چې د بيټا تلیسیمیا نښې نښانې نښې نښانې را مینځ ته کوي، مور او پلار ممکن د دې خطر څخه خبر شي چې د امیندوارۍ څخه مخکې.
د Beta Thalassemia ډولونه کوم دي؟
بیٹا تلیسیمیا په دوو لارو ویشل کیدی شي: د جینیکیک انفجریشن لخوا میثاق یا د انتقال د اړتیا له لارې.
جینتيک بدلونونه
Beta صفر تالاسیمیا : د صفا صفر په بدل کې صفر صفر ښودلې چې هیڅ بیټا globin د کروموزوم لخوا تولید نه شي.
Beta Plus thalassemia : Beta globin د کموالی په اساس تولید کیږي. د beta globin اندازه دومره ځانګړی توپیر لري چې د ځانګړو تغیراتو وارث دی. ځینې میتودونه تقریبا هیڅ بیټا ګانبین تولیدوي چې دوی په کلینیکي ډول د beta صفر سره ورته وي.
د لېږد اړتیا
Beta Thamassemia لوی: د بالياسیمیا لوی اهمیت د ژوند اوږدې لیږد اړتیاوي تعریف کیږي، معمولا میاشتنی (د هایپرټرنفر افینو درملنه).
Beta Thalassemia intermedia : معمولا منځنۍ انیمیا چې ممکن ځینې وختونه انتقال شي) د ناروغیو، بلوڅو، او نور په جریان کې (مګر په منظم ډول نه.
Beta تالیسیمیا جریان / معمولی : دا په معمولي ډول جمایه شوي انیمیا کې پایلې لري معمولا معمول د وینې بشپړ شمیرل کیږي.
Beta Thalassemia څنګه تشخیص شوي؟
په عمومي توګه، بیٹا تالیاسیمیا لوی د نوي زېږېدلی اسڪرين په نښه شوی دی . په دغو ماشومانو کې، ازمایښت یوازې د هیمګلوبین ایف (یا جنین) پېژندل کیږي، نه هیمګلوبین. دا ماشومان د هانټولوژست پوه ته راجع کیږي ترڅو نږدې نږدې څارنه وکړي. ځینې نور په جدي ډول اغیزمن شوي دي چې د beta thalassemia intermedia ناروغان به همدا ډول پیژندل کیږي.
ځینې نور کوچني اغیزمن ناروغان به د ورځې په بشپړ ډول د وینې بشپړ شمیرې (CBC) په ګوته شي. CBC به د وینې کموالی وینې حجرې سره یو نرم او منځنی انیمیا څرګند کړي. دا د اوسپنې د کموالي انیمیا سره ناڅاپي کیدی شي. تشخیص د هیمګلوبین د پروفیسر لخوا هم تایید شوی (د الیکروفوروفرس په نوم هم ویل کیږي). په beta thalassemia intermedia کې او د دې معاینې مخه نیسي د هیموګلوبن A2 کې لوړتیا څرګندوي. (د هیمګلوبین دوهم دویم ډول) او ځینی وختونه F (جنین).
د Beta Thalassemia درملنې کومې دي؟
Beta تیمیمیا علاج هیڅ علاج ته اړتیا نلري. د بيټا تلیاسیمیا خلک به د ژوندانه نمی کمښت ولري.
انتقالي: هغه ناروغان چې د beta thalassemia سره لوی ژوند ته اړتیا لري. د لېږد درملنه د هډوکي په سر کې د وینو سره د وینې د سلیمان تولید فشار کولو لپاره کارول کیږي.
د بیټا تالیسیمیا انتریډی ناروغان ممکن د ناروغیو او بلوغت په وخت کې د لېږد درملنه ته اړتیا ولري) د ودې په وخت کې (.
د اوسپنې د ککړتیا درملنه: د بیټا تلیاسیمیا سره ناروغان د لال وینې حجرو لیږد له الرې اضافي وسپنې ترالسه کوي. دا اضافه اوسپنې کولی شي زیانونو ته زیان ورسوي، په ځانګړې توګه زړه. د اوسپنې سلیشن د بدن سره د اوسپنې لرې کول سره مرسته کوي. دا کیدای شي د پوټکي لاندې د شفاهي درملو یا انفیوژن په توګه وکارول شي. هغه ناروغان چې د beta thalassemia intermedia سره کولی شي د اوسپنې ډیروالی رامینځته کړي حتی آن د وینې انتقال کې ثانوي ثانوي کېدای شي د وسپنې د کوچنۍ انټرنېټ جذب زیات شي.
Splenectomy : ډیری کولی شي د سرې حجرې ماتولو (هامولیسس) او همدارنګه په وروستي کې د وينې د سرخ حجرو تولید له امله په لویه کچه وده وکړي. که چیرې انتقال انتقال شي یا د وینې حجرې حسابونه په وروستي کې د ځړول کیدو له امله ټیټ شي، ممکن به په جراحي ډول لیږدول شي.
هايدروکساکورا: هايدروکساکورايا د نازېږېدلي هيموګلوبين د توليد د زياتوالي لپاره کارول کيږي. بریالیتوب متغیر دی.