الفا تالیفیمیا د میندو یو ویاړ انیمیا دی چیرې چې بدن نشي کولی د عادي هیموګلوبین اندازه تولید کړي. هیمګلوبین A (په لویانو کې د هیموګیوبینبن) دوه الفا ګیبین زنځیرونه او د دوه beta globin زنجیر شامل دي. په الفا تالیفیا کې، د الفا د ګرافونو کم مقدار شتون لري.
د الفا توسلاسیا ډولونه کوم دي؟
- الفا تالیسیمیا minima (خاموش وړونکي) واقع کیږي کله چې د الفا ډوبین جین له لاسه ورکړي.
- الفا تالیسیمیا کوچنۍ (یا جریان) هغه وخت رامینځ ته کیږي کله چې د دوه الفا ډبینب جینونه له لاسه ورکړي. دوه ډولونه شتون لري. کله چې د دوه الفا ډبلیو جین ورک شوي په یو کروموزوم 16 کې ویل کیږي ، مګر کله چې د الفا ګیبین جین د Chromromome هر یو کاپي کې ورک کیږي نو دا د ترانسپورت په نامه یادیږي.
- د هیمګلوبین ایچ H ناروغی (یا الفا تالیسیمیا Intermedia) هغه وخت رامینځته کیږي کله چې د درې الفا ډبین جین فعالیت ونه کړي. په دې حالت کې، د بیټا ډیری اندازه شتون لري. کله چې دا یوځای کیدلو سره، دا د هیمګلوبین ایچ په نوم یادیږي.
- هايدروپس جنيناليز داسې واقع کيږي کله چې ټول څلور الفا نفتو جينونه له لاسه ورکړي. په تاریخي لحاظ، دا د ژوند سره ناممکن نه دی. که خطر له مخکې دمخه پیژندل شوی وي، د انترراسینین انتقالونه (د جنین لېږدول په داسې حال کې چې لاهم په رحم کې شتون لري) ممکن د بریښنا رسولو لپاره اجازه ورکړي. دا ماشومان د زېږېدنې وروسته او د هډوکي میرو لیږدونې وروسته د شدید ترانسپیوجن درملنې ته اړتیا لري.
- هیمګلوبین ایچ ایچ مسلسل پسرلی د الفا تالیسییم یو ډول دی چېرته چې دوه الفا ډوبین جینونه ضایع شوي او یو الفا ګیبین جین متقابل دی.
د الفا تالیفیمیا لپاره خطر څوک دی؟
الفا تلیسیمیا په عمومی توګه د آسیا، افريقا او د مدریانیایی سیمې سره تړلی دی. په متحده ایاالتو کې، نږدې 30٪ افريقا - امریکایان یا الفا تالیسیمیا minima یا کوچني دي.
الفا تالیسیم یو میثاق حالت دی او مور او پلرونو ته اړتیا لري چې ساتونکي وي.
د الفا تلیسیمیا پرته یو سړی باید د الفا نفتو جیننس ولري. د الفا تلیسیمیا ناروغۍ سره د ماشوم لرلو خطر د والدینو په حالت پورې اړه لري. د الفا تالیفیا لږه برخه د افريقا د نسل په خلکو کې ډیره معموله ده. دا سيس د آسيا او د بحريانيا له سيمې څخه زيات خلک جوړوي.
که دواړه والدین د لیږد الفا تالیسیمیا کوچنۍ) A / A- (ولري، د دوی ټول ماشومان به الفا تالیسیمیا کوچني انتقال کړي . که چیرې یو پلار د سیس الفا تالیسیمیا کوچنۍ وي (aa / -) او بل مورد پلار الفا تالیسیمیا کوچنۍ (A / A-) لیږد کړي ، دوی د یو هاموملوبین H په ناروغۍ کې د ماشوم په 2 فرصت کې لري. په ورته ډول، که چیرته یو پلار سیس الفا تلیسیمیا کوچنۍ وي (aa / -) او بل مورد پلار تالیفیمیا minima (aa / a-) لري، دوی د 4 هیله لري چې د هیمګلوبین H په ناروغۍ اخته وي. هایډروپس جنینز داسې وخت رامینځ ته کیږي کله چې دواړه پلرونه د الفا تالیسیمیا کوچنۍ وي.
د الفا توسلاسیا تشخیص څنګه دی؟
الفا تلیسیمیا منما د CBC په اړه د لابراتوار بدلون ندی رامینځته کړی. له همدې کبله دا د خاموش وړونکي په نامه یادېږي. دا معمولا شک لري چې ماشوم د هیمګلوبین ایچ ناروغۍ سره زیږیږي. دا یوازې د جینیکیک ټیسټ لخوا ټاکل کیدی شي.
ځینې وختونه د الفا تالیسیمیا کوچني ماشوم د نوي زیږیدلی اسڪرين په نښه شوی ، مګر په ټولو قضیو کې نه پیژندل شوی.
دا امتحان د هیموګلوبین بار یا ګړ بډونو لپاره مثبت دی. ډیری خلک چې د الفا تالیفیا کوچنۍ سره زه نه پوهیږم. دا معمولا د وینی بشپړ بشپړ وینې (CBC) په جریان کې راځي. CBC به د وینې کموالی وینې حجرې سره یو نرم او منځنی انیمیا څرګند کړي. دا د اوسپنې د کموالي انیمیا سره ناڅاپي کیدی شي. په عمومي توګه، که چیرې د اوسپنې کموالی واکسین شي او د beta thalassemia جریان واک لري، ناروغ د الفا تالیسیمیا ځانګړتیا لري. که اړتیا وي، دا د جینیکیک ټیسټ لخوا تایید کیدی شي.
هیمګلوبین H کولای شی د نویو زېږېدلی سکرین په توګه وپیژندل شی. دا ماشومان د هیماتولوژیست ته راجع کیږي تر څو نږدې نږدې څارنه وشي.
ځینې ناروغان د انیمیا د کار پرمهال وروسته په ژوند کې پیژندل شوي.
هايدروپس جنيناليز ځانګړي تشخيص نه دي، بلکي د نايټالټ الټراساؤنډ په اړه ځانګړتياوې دي. د څلورو الفا ډبلو جینونو ضایع د اوبو د کارونو په جریان کې موندل کیږي.
د الفا توسلاسیا درملنه څه شی ده؟
د الفا توسلاسیا منیما یا کوچني لپاره هیڅ علاج ته اړتیا نشته. هغه خلک چې د الفا تلیسیمیا کوچنيان وي، به ډیر ژوره نرمه انیمیا ولري.
انتقالونه: هغه ناروغان چې د هیمولوګین بی سره معمولا منځنۍ انیمیا لري چې په ښه توګه زغمل وي. انتقالي پیښې په ځینو وختونو کې د ناروغیو په وخت کې د بخارۍ په وخت کې اړتیا لیدل کیږي ځکه چې د وينې د سرخ حجرې اندازه تیزه ده. په عادلود کې انتقال ممکن په منظمه توګه وکارول شي. هغه ناروغان چې د هیمولوګینین H دوامدار چشمی لري کولی شي مهم انیمیا ولري او د دوی د عمر په جریان کې د بار بار انتقال ته اړتیا ولري.
د اوسپنې کیلوشن درملنه: هغه ناروغان چې د هیمګلوبین ایچ ناروغ لري کولی شي د اوسپنې ډیروالی رامینځته کړي حتی د وینو لیږد نه شتون ثانوي ثانوي کې د وسپنې جذب زیات کړي. دوی کولی شي د درملو درملنه وشي چې د شیګلانو په نامه یاديږي د اضافی اوسپنې د بدن څخه د ځان وژنې لپاره مرسته کوي.