اوږدمهاله مایلومونولوټیک لیکویمیا، یا CMML، د وینې جوړونکو حجرو یو سرطان دی چې د هډوکي په خوند کې ژوند کوي. په CMML کې، د وینې جوړونې حجرو کې غیر ناامنیتونه یوازې د هډوکي میرو باندې اغیزه نه کوي - دوی د یو کس المل کیږي چې ډیری ډیری منوټایټ ولري - د سپینې وینې حجرې ډول او دا د بدن نورو برخو باندې هم اغیزه کوي.
CMML vs. CML
CMML د اوږد میروومونوټوټیک لیکویمیا لپاره ولاړ دی، پداسې حال کې چې CML د میډیا میرویلید لیوکیمیا لپاره دی ) هم د زړه پورې مایلوجینسي لیکو نومول کیږي (.
د CML او CMML ترمینځ توپیرونه د لومړنیو موندنو په اساس شتون لري، مګر دا دوه ناروغۍ جلا دي.
د دوو څخه، CMM عموما د CML په پرتله بد ناروغۍ لري، که څه هم ډیری بیلابیل عوامل کولی شي د انفرادي پروتوګز او بقا په برخه کې مرسته وکړي او د انفرادي قضیې پر بنسټ شتون لري درملنه درملونه وي.
د لاملونو او خطر عوامل
CMML په عموما پخوانی لویانو کې واقع کیږي، ډیری وختونه هغه خلک چې عمر یې 65 کاله وي.
د CMML په ډیری مواردو کې، لامل یې نا معلوم دی، او د مخنیوی لپاره یې هیڅ معلومه لار نشته. ځینې خلک د دوی د سرطان د درملنې برخې په توګه د کیمیاويرا او تابعیت ترلاسه کولو وروسته CMML ته وده ورکوي. په ځینو مواردو کې، کیموتراپي درملو څخه مخنیوي لپاره هڅې کیږي کیدی شي د CMML مشرتابه وکړي، مګر دا درمل ممکن وي، په نورو قضیو کې د ژغورنې درملنه.
ژورتوب
د CMML سمه پیښه نا معلومه ده. په ټولیز ډول، CMML ډیر عام سرطان نه دی؛ په هرصورت، دا د وینی ډیری معمول ډول دی چې په خپل کټګورۍ کې، د MDS / MPN په نوم، کوم چې الندې نور روښانه شوي.
برخی
د CMML درجه بندي، لکه د وینه ډیری نورو سرطانونو په څیر، د کلونو په اوږدو کې ځینې بیاکتنې سره، د ناروغۍ د ښه پوهې پوهې پرمختیا سره موازي سره.
نن، CMML د وینې د ناروغیو د دوو مختلفو کټګوریو ځانګړتیاوې لري لکه: Myelodysplastic Syndrome او Myeloproliferative نیپلازم .
- Myelodysplastic syndrome (MDS) د ناروغیو یوه ډله ده چې په هډو میرو کې د وینې د عام حجرو تولید اغېز کوي. په MDS کې، د هډوکي مغز غیر معمولي لیدل کیږي، د ناپاک وینې حجرې د چاودیدونکو حجرو په نوم یادوي. دا د چاودنې حجرې په سمه توګه پوهه نه شي کولی او د وینې حجرې په توګه په خپل ټاکل شویو رولونو کې د کار کولو توان نلري.
- د میلوپپلوفرینګ نینولوزس (MPN) هغه ناروغیو ته اشاره کوي چې هډوکي میرو ډیرې سره سره د وينې حجرې، پلیټیلټونه، یا د سپینې وینې حجرې مختلف ډولونه لري.
د CMML سره خلک په غیر معمولي ډول لیدل کیږي (ډیسپلیکټ) حجرې د هډوکي په سینه کې، او، د اوږدې مودې لپاره، CMML د Myelodysplastic Syndrome ډوله ګڼل کیده.
په هرصورت، د CMML سره خلک هم د سپینو وینې حجرو څخه ډیری لري، او د MDS کلیدي بڼې د وينې په بهیر کې د وینو کمو حجرو لرونکي دي، نو CMML هیڅکله د MDS کټګورۍ لپاره هیڅ ښه نه و.
میالوډیسس پلیک / مایلاپولوفرین نیپالزیم (MDS / MPN)
د دې او نورو دلیلونو لپاره، د نړیوال روغتیا سازمان) ډبليو پي آر (ډلبندۍ سیسټم په ټولګۍ کې په خپله کټګورۍ کې CMML لري: MDS / MPN، لکه څنګه چې لاندې ښودل شوي.
CMML د ډیری ډول MDD / MPN څخه یو دی.
- اوږدمهاله مایلومونولوټیک لیکویم (CMML)
- په عضوي شفاهي میډیلډ لیوکیمیا (ACML)، BCR-ABL1 -
- د کوچني مایلمونولوټیک لیکویمیا (JMML)
- MDS / MPN د حلقو سایډوبلاسټ او تومببیکټوسس سره (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN، غیر واضح
په دې ګروپ کې CMML تر ټولو عام ناروغۍ ده. په دې ګروپ کې ډیری لږ عامې ناروغۍ عضوي عصري مایلائډ لیوکیمیا او د ځوان مایلمونولوټیک لیویمیا دي. دا ټول ناروغی د وینی ډیری غیر معمولی تولیدات تولیدوی.
د WHO لخوا په 2016 کې خپره شوې تازه تازه معلومات کې، یو څه چې مخکې له مخکې د اندیښنې انیمیا په نښه شوي تومین بوډوبلوسټ سره چې د نښه شوي تومبوبوکایټس (RARS-T) سره تړل شوی و، د بشپړ منل شوی، نوي تشخیصي اصطلاح په توګه معرفي شو، چې د MDS / MPN په نامه د Ring sideroblasts او thrombocytosis په نوم یادیږي.
نښې او علایم
د اوږدې مودې په اوږدو کې ډیری ډیری منوټیوټونه، په عمومي توګه، درې میاشتې د CMML ترټولو معمولي نښه ده.
د میوکوټ اضافه د ډیرو نښو نښانو لپاره ګناه ده. اضافي میوکوټونه کولی شي په دوه ګونو کې په نس، جگر، او ډیری کې ځای ونیسي، چیرته چې دوی ممکن د زیاتوالي او ځانګړو علاماتو المل شي.
- یو لوی غلی یا د سپینومومګلګی، د شیدو په پورتنیو برخو کې د درد سبب ګرځي. په دې سیمه کې وده کول کیدای شي خلک وخوري کله چې خلک ډوډۍ وخوري.
- که جگر وده ومومي، هغه چې د هیپاتومګلګۍ په نامه یادېږي، کېدی شي دا په نس کې د ناامنې سبب شي، په ښي خوا کې.
که څه هم د CMML سره خلک ډیری ډیری د سپینو وینې حجرې جوړوي، کله ناکله د سورې او سپینې حجرو نور ډولونه د دې بشپړ پروسې په توګه کم وي، او دا کمښت کولی شي د CMML ځینې نښې هم تولید کړي.
- د وینو د وینې حجرې یا انیمیا کمښت، کولی شي خورا ستړي احساس وکړي، او همدارنګه کمزوری، د ساه لنډۍ، او پوستکي پوستکي.
- د وینې سپینې عادي وینې حجرې، یا لیکوپیایا، کولی شي څو ځله یا شدید انتان را منځته کړي.
- د وینی پلیټیلټونو یا تومومبیکټینیا د کموالي سبب کیدای شي غیر معمولي خونریزي او ټیټیشن رامنځته کړي. په یو شخص کې د CMML سره، دا کیدی شي د بارامداره یا شدید ناکزو په توګه یا د وینډوز وینې په توګه محسوس شي.
نور نښې نښانې ممکن د وزن ضایع کیدو، تبه او د اشتها د لاسه ورکولو کې شامل وي.
نښانې او نښې کولی شي د مشکوک وړاندیز وکړي، مګر د CMML تشخیص لپاره کافی ندي.
تشخیص او ارزونه
د CMML تشخیص د وینی او هډو میرو دواړو څخه د حجرو ځانګړی مطالعه شامله ده. دا پدې مانا ده چې هډوکي میرو بایپسي د ارزونې یوه برخه ده، سربیره پردې د پېژندل شوي وینډو څخه د پیژندل شوي رګ څخه ډیر واقفې وینه.
د لومړني آزموینې موندنو پربنسټ، د منځه وړلو پروسه هم شتون لري چې لاړ شي، ځکه چې ډیری بیلابیل ناروغۍ دغه نښې نښانې او اصلي لابراتوار موندنې تولیدوي.
2016 د WHO معیار معیار CMML تشخیص
- متوسط (له درې میاشتو څخه زیات) د مایکروټیس څخه ډیر (Monocytosis) په زاویه وینې کې د 1000 / کوچنیو څخه زیات.
- مونټوټایټ د سپینې وینې د حجرو (WBC) توپیرونو د 10 فیصدو څخه زیاتوالي حساب کوي.
- د وینې د نورو ناروغیو لپاره د WHO معیارونه نه دي لیدل شوي: BCR-ABL1 مثبت دائمي مییلایډ لیکویمیا، لومړني مایلوفروروسس، پولیسیټیمیا ویرا، یا اړین توموربوټیسوسس
- په وینې او میرو کې د ناپاکو توقیف ډولونه: په سلو کې 20 کموالی Myeloblasts + موبوبلاسټ + په منظمه وینه او هډوکي میرو کې.
- ډیسپلیکټ بدلونونه (د مایکروسکوپ تر مینځ مختلف شکلونه او څرګندونې) د وینې د حجرو د ودې لپاره په یو یا ډیرو کورنیو کې "د مایلیلډ کورني ونې" کې د مایلیلیو د کورنۍ ونې کې "څانګې" شامل دي د حجرې لینونه چې وروستی ویشل کیږي او په پایله کې یې د میوکوټ تولیدوي، ماکروفیسس، نیټروفیلس، بیسفیلس، ایسوینفیلس، د وینو سره د وینې حجرې، د ډیټریټیک حجرو، او میګاکریټوټس.
د CMML سره ورته موندنې ناروغۍ اکثره وختونه واک لري، او کله ناکله ډاکټران به د CMML سره د ناروغانو درملنې دمخه اضافي وړاندیزونه وړاندې کړي، ځکه چې دوی د هډوکي میرو او د وینې نمونې د تشخیص لپاره ترلاسه کوي.
که چیرې د ځانګړو جینونو ځینې جینیکیک بدلونونه یا بدلونونه ستونزمن حجرو کې وموندل شي) په غیر معمول ډول په خلکو کې د میوکوټیسس سره، مګر د PDGFRA یا PDGFRB، FGFR1، یا PCM1-JAK2 (شامل دي نو دا د WHO ډلبندۍ توپیر شتون لري، او د درملنې لپاره یې اغیزې شتون لري د انټرنېټ په نوم یو ځانګړی استازی.
CMML کټګورۍ
د WHO درجه بندي نور خلک د CMML سره درې ډوله کټګوریو کې راټولوي کوم چې د پروتوسز سره تړاو لري:
- CMML-0: په پرديال وینې کې له 2٪ څخه لږ بمونه او په میرو کې د 5 فیصدو څخه لږ بمونه.
- CMML-1: په مایرو کې د 2 څخه تر 4 فیصده چاودیدونکي وینې او / یا د 5 نه تر 9 په سلو کې چاودنې وشوې.
- CMML-2: له 5 څخه تر 19 پورې په عین وینې کې چاودنې، د 10 نه تر 19 په سلو کې بمونه په میرو کې، او / یا د یو یا ډیرو اور سلایډونو شتون) د بورغور رنګ رنګ وړ مواد چې د اوږد شکل شکل جوړوي، د سیوټوپولسم کې لیدل کیږي. د مایلرو چاودیدونکو توکو).
درملنه
د هډوکي میرو انتقالي پیسې د بسپنه ورکوونکي (ټولوجینګینیک هاماتپیوټیک سیل سیلانسپلانټینشن) څخه د CMML سره د ناروغانو لپاره یوازې ممکن احتمالي درملنه ده. کله چې دا انتخاب وي، دا پریکړه د ډاکټر-ناروغ بحث بحث پایله ده.
کلینیکي ازموینې
د کیمونوتراپي په شرایطو کې، تر اوسه پورې، "CMML لپاره د جادو جادو نه" موندلی. هغه درمل چې شتون لري د ناروغۍ په طبیعي پرمختګ باندې خورا اغېز نلري، او د CMML سره په کلکه هڅول کیږي چې په کلینیکي ازموینو کې د نوم لیکنې په اړه فکر وکړي، کله چې شتون ولري.
د هغو کسانو لپاره چې د انتقالي پیښې لپاره نه ځي، او د هغو کسانو لپاره چې په محاکمه کې نوم لیکنه نه کوي، د ناروغۍ درملنه کولو لپاره ډیری اختیارونه شتون لري، د درملنې څخه کم، په شمول د نښو سمبال درمل.
علامه - لارښوونه او مرستندوی درملنه
د ماهرانو لارښوونه وايي چې پرته له نښې نښانې ناروغان باید د دوی د ډاکټرانو لخوا د دورې ازموینې او لابراتوار مطالعاتو څخه څارنه وشي. دوی همداشان سپارښتنه کوي چې معافیتونه نوي شي او که چیرې ناروغ یو سګرټ وي، نو د سګرټ څکول ودریږي.
د کلینیکي محاکمې په نشتوالي کې، اوس هم مخدره مواد موجود دي چې ممکن د "غیرقانوني" شمیرې زیات شمیر غیر معمولي حجرو) cytoreductive therapy (لکه د هایډروکساکرایرا، azacitidine، یا decitabine لپاره کارول کیږي.
د CMML سره د ناروغانو لپاره د ملاتړ پاملرنه د MDS سره د ناروغانو لپاره څه ترسره کیږي ورته ورته دی. د سرې حجرو او پلیټونو لیږدونه اکثرا ورکول کیږي، او د erythropoiesis-هڅونکو نمایندګیو کارول کیدی شي او همدارنګه د انتاناتو لپاره د انټي بیوټیک درملنه وکارول شي.
د اخته شوي CMML لپاره، یا هغه قضیې چې درملنې یې شوي دي خو ناکام شوي، ناروغان هڅول کیږي کله چې دوی شتون ولري کلینیکي ازموینې کې برخه واخلي.
پروتوسیس
د بقا لپاره ښه بکسپارټ شتون نلري، ځکه چې د CMML خلک د دې ناروغۍ سره ډیری بیلابیلې تجربې لري.
یو خپریدونکی میډیا (یا، په نسبتا توګه، منځنی شمیر د ژوند د مودې په لړۍ کې) د تشخیص د وخت څخه تقریبا 30 میاشتې پاتې کیږي. پدې میډیا کې پراخ بدلون شتون لري، په هرصورت، او د ژغورنې احصایې، په عمومي توګه، نوي علاج منعکس نه کوي کوم لپاره چې کوم معلومات شتون نلري. تشخیص په الندې تفصیل سره په پام کې نیول شوی، کله چې د CMML مختلف خطر ګروپونه تشریح شوي.
د احصایې په اړه ناڅاپي کیدی شي تاسو اندیښنه احساس کړي. ستاسو د ډاکټر سره یو پرانیستې خبرې اترې به ستاسو د انفرادي قضیې په پوهیدو کې مرسته وکړي. د CMML سره پراخه پایلې او د بقا وختونه شتون لري، او لږترلږه د مختلفو سیسټمونو شتون شتون لري چې د امیدوارانو سیسټمونو لکه د کلینیکي ځانګړتیاوو لکه د کلینیکي ځانګړتیاوو او لابراتوار موندنو په څیر کارولو کې د مرستې لپاره هڅه کوي، او ځینې یې د سرطان خلیجونو جینیکیک تجزیه کوي. .
په دې لاره کې لوی توپیرونه کیدی شي چې کلینیکان د ادارې په اساس، د CMML خطر سره مخامخ کوي، مګر هیڅ داسې ارقام شتون نلري چې د خطر ارزونه کولو لپاره ترټولو غوره لار ته اشاره کوي.
د امریکا د سرطان ټولنه د احصایې اوس مهال ځینې وختونه دي، مګر دوی د CMML-1 او CMML-2 کټګوریو توپیر ښودلو کې مرسته کوي، او دوی دا هم په ډاګه کوي چې په ټول نفوس کې څومره ګروپونه د نورو په پرتله غوره دي.
د CMML ناروغانو په یوه مطالعه کې چې د 1975 او 2005 کلونو ترمنځ تشخیص شوي، د میډیا د ژوند دوره د CMML-1 او CMML-2 سره په ترتیب سره 20 میاشتې او 15 میاشتې وه. په هرصورت، ځینې ناروغان ډیر اوږد ژوند کوي. د CMML-1 ناروغانو شاوخوا 20 سلنه او شاوخوا 10 سلنه CMML-2 ناروغان د پنځه کلونو څخه ډیر اوږد پاتې شوي. همدارنګه، د CMML-2 سره ناروغان د CMM-1 سره د ناروغانو په پرتله ډیر حاد لیونیمیا پراختیا لپاره احتمال لري. په ورته څیړنه کې، د CMML-1 ناروغانو 18 سلنه او 63٪ CMML-2 ناروغان د CMML تشخیص پنځه کلونه کې د حاد مایلرایډ لیویمیا وده کړې.
د کلام څخه
د CMML سره د انفرادي شخص لپاره، امیدوارۍ کولی شي په ډیرو مختلفو عواملو پورې اړه ولري، او د یو کس عمر او عمومي روغتیا مهم دي. ځکه چې دا ناروغي د ډیرو پخوانیو کسانو اغیزه کوي کوم چې ممکن نور زهرجن ناروغۍ ولري، تر ټولو ناوړه تیریدونکي درملنه او یو یې چې په بالقوه توګه د هډوکي میرو د انتقال پروپیلن دی - تل د یو اختیار نه دی.
ښه مالتړي ګامونه شتون لري، مګر CMML یوه ناروغۍ ده چې داسې ښکاري چې د اړتیا وړ درملنې موندنې په څنډه کې وي. لکه څنګه چې پرون سبا چاپ شوې وه یا کیدای شي سبا سمه نه وي، نو ستاسو ټول اختیارونه وګورئ او په کلینیکي ازموینې کې نوم لیکنه وګورئ.
سرچینې:
> آبرابر ډا، اوزسي A، حسرجین آر، ایټ ال. د 2016 کال بیاکتنه د نړیوال روغتیا سازمان د مییلیدید نیپلوزیم او حاد لویکیمیا درجه بندي کول. وینې 2016؛ 127: 2391-2405.
> ایلینا سی، ګیللي A، داسې ډول ای، او نور. د کلینیکي ځانګړتیاو او جینیکیک تاوونو سره یوځای کول د رواني مایلومونومایټیک لیکویمیا سره د ناروغانو د خطر ارزونه. وینې 2016؛ 128 (10): 1408-1417.
> زیدان ایم، هو X، لانگ JB، او نور. په هپومیتینټلینټ ایجنټري تریراپی کارول او په لویو ناروغانو کې ژوند کول په متحده ایالتونو کې د عصري میراومونونوسایټیک لیکویمیا سره: یو لوی نفوس مطالعه. سرطان 2017 اکتوبر 1؛ 123 (19): 3754-3762.