د اضافی بمونو سره مخنیوی انیمیا، یا RAEB، د وینې جوړونکو حجرو اختالف ته اشاره کوي. RAEB له اوه ډوله ډول ډول ډول ډول ناروغیو څخه دی، یا د مایلډیسس پلیکک سنډومومورس (MDS) چې د نړیوال روغتیایی سازمان (WHO) طبقه بندي لخوا پیژندل شوی، د RAEB دوه ډوله ګروپونو ترمنځ توپیر لري: RAEB-1 او RAEB-2.
دواړه شکلونه عموما ستونزمن پروتوګیسس لري: د اوسط ژوند کولو وختونه (اوس نیټه) خپور شوي د 9-16 میاشتو پورې.
RAEB هم د مایلایډی لیوکیمیا د حاد کولو لپاره د پرمختګ د لوړې خطر سره تړلی دی - د وینې د سینډو حجرې د وینې جوړونکو حجرو سرطان.
د RAEB درک، د MDS ډول
میډیلوډیسپلیکټر سنډروم، یا MDS، د وینې لږې ناروغۍ کورنۍ ته اشاره کوي چې په کې کې هډوکي کافی صحی سرخ سرخ وینې حجرې، سپینې وینې حجرې یا پلیټینټونه نه تولیدوي. RAEB د MDS نسبتا عام ډول دی، او له بده مرغه دا د MDS لوړ خطر دی.
د MDS د نورو ډولونو په څیر، RAEB عموما هغه خلک اغیزمن کوي چې د 50 کلونو څخه زیات عمر لري، مګر دا په ځوانانو کې هم واقع کیږي، او د دې المل اوس مهال نامعلوم دی.
کله چې یو شخص د MDS بڼه لري لکه RAEB، د هډوکي میرو کېدی شي ډیری پرمختیاوې یا ناڅاپي تولید کړي، هغه حجرې چې اکثره د صحتمندانو په پرتله عجیب شکلونه، سائزونه یا توضیحات لري. دا لومړني ماشوم، د وینی حجرو نسخو ته د چاودیدونکو حجرو په نوم ویل کیږي - هغه اصطالح چې ډیر وخت د لیونیمیا په بحث کې کارول کیږي.
په واقعیت کې، نن ورځ ډیری ساینس پوهان MDS د وینی او هډو میرو سرطان یوه بڼه ګڼي.
د دې اختالفونو لپاره د مختلف طبقه بندي سیسټمونه کارول شوي. د WHO درجه بندي سیسټم هڅه کوي د MDS ډول ډولونه تعقیب کړي، د ورکړل شوي اختر لپاره د پروتوزز په پام کې نیولو سره. WHO په اوس وخت کې د 7 ډوله MDS پیژندل کیږي، او RAEB-1 او RAEB-2 سره د MDS د ټولو قضیو نږدې 35-40 سلنه حساب کوي.
- د غیرقانوني ډیسپلاسیا سره را رسیدونکي سایتوپینیا (RCUD)
- د حلقه سیډوبلاست (RARS) سره د انفجاری انیمیا
- د کثیرینج ډیزپلاسیا سره Rractractory Cytopenia (RCMD)
- د اضافه چاودیدونکو توکو سره - 1 (RAEB-1) سره مخنیوی انیمیا
- د اضافی بمونو سره دوه ځله انفجاری انیمیا -2 (RAEB-2)
- میډیلډیسپلیک سنډروم، غیر رسمي شوي (MDS-U)
- میډیلډیسپلیک سنډوموم د جلا جلا ډیل (5q) سره تړلی دی.
دا پورته ذکر شوي نومونه اکثرا په ګوته کوي چې د وینې او هډو میرو حجرو څرګندول کیږي، کله چې د مایکروسکوپ تر معاینه الندې ونیول شي. که څه هم په پورته لیست کې وروستنی نوم، د وینې د هډوکي میرو حجرو په جینیاتي موادو کې د یو ځانګړي متقابل یا کروموزوم بدلون لخوا تعریف شوی.
د RAEB (دواړو ډولونو) په صورت کې، نوم دوه برخې لري: انتقالي انیمیا؛ او اضافي بمونه. انیمیا، په عمومي توګه، د وینې د صحي سرخ صحی حجرو نشتوالی دی. مثلا اناریا پدې معنی ده چې انیمیا د وینې د پیژندل شویو عام الملونو له امله ندي او دا چې د وینې کمښت په عمومي ډول یوازې د وینی انتقال سره سم کیږي. کله چې یو سړی غیرقانوني انمیا لري او ازموینې معمولا د ناڅاپي چاودیدونکو حجرو لوی شمیرې څرګندوي، دا د اضافي بمونو سره یو انتقالي انیمیا ده.
دا د هغه چا لپاره ممکن دی چې د RAEB سره د هډوکو له لارې جوړ شوي نورو حجرو کې ټیټ شمېره ولري.
د RAEB سره خلک کولی شي د انفجاریا انیمیا) د سره سره د وینو کمو حجرو (، په ناڅاپه نیټوپروینیا (ټیټ نیټروفیلس)، مثبته تومبایټایپینیا (ټیټ پلیټیلیټونه)، یا د دریو دریو ترکیبونو.
RAEB د MDS لوی خطر دی
د MDS سره تشخیص شوي ناروغانو لپاره، دا مهمه ده چې د خطر کچه معلومه شي. د MDS ځینې ډولونه کم خطر، د نورو منځنیو خطرونو، او نور نور خطرناکه دي. د RAEB او RCMD دواړه د MDS لوړ خطرونه ګڼل کیږي. بیا هم، د RAEB سره ټول ناروغان ورته پروتوسیس نلري. نور عوامل په لوبې کې راځي لکه عمر، ټول روغتیا، د ناروغۍ ځانګړتیاوې، او د هډوکو په جوړولو کې د هډوکو جینیکس.
تشخیص
کله چې MDS شکمن وي، هډوکي میرو بایپسي او توقع باید ترسره شي. پدې کې د هډوکي میرو نمونې ترلاسه کول شامل دي او د تحلیل او تفسیر لپاره یې لابراتوار ته استول کیږي.
تشخیص د مایکروسکوپ تر مینځ راڅرګندېږي، څنګه چې دوی د مختلفو رنګونو رنګونو او مارکرونو سره رنګ شوي وي چې د ټیګونو په توګه د انتي بیوډونو کارول شامل دي، او د MDS د نورو پرمختللو فرعي حالتونو په صورت کې، د فلو سټیتیمری په نامه یادیږي . Flow Cytometry یو تخنیک دی چې حجرو ته ځانګړی ځانګړتیاوې یې په ګوته شوي نمونې کې د حجرو د ډیرو خلکو څخه پیژندل شوي او ترتیب کړې.
ډولونه
د RAEB د دواړو ډولونو (1 او 2) د میرویلید لیوکیمیا (AML) د پرمختګ لپاره د خطر سره تړلې دي. سربیره پردې، یو ناروغ چې د MDS خطر سره مخ دی لکه RAEB کیدای شي د هډوکي میرو ناکامۍ سره مخ شي، پرته له دې چې پرمختګ ته AML ته وده ورکړي، او له دې امله حالت اکثرا په خپل ځان باندې ژوند ګواښوي، پرته له دې چې لیونیمیا پرمختګ وکړي.
د RAEB پورې اړوند اصطلاحات
د RAEB طبقه بندي د څو اصطلاحاتو په اړه پوهه لري:
- د هډو ماین چاودنې شمیرل : ستاسو د هډوکي میرو نمونه ترلاسه کیږي، او د غیر معمولي شمیره، د ناڅاپي چاودیدونکو حجرو اندازه کیږي.
- د وینې د چاودنې شمیره: د رګ څخه ستاسو د وینې نمونه د انجکشن څخه کار اخیستل کیږي، او د غیر غیر معمولي، ناڅاپي چاودیدونکو حجرو شمیرل کیږي.
- د اریو سلایډونه : دا هغه څه دي چې ډاکټران به یې وګوري کله چې دوی د مایکروسکوپ لاندې ستاسو چاودنې ویني. حتی که دوی د ایر "سلایډ" په نامه یادیږي، دوی په حقیقت کې په ډیری مختلفو شکلونو او اندازو کې راځي. دا د نیوکلس څخه کوچني کوچني دي، او دوی د سایټوپلازم دننه موندل کیږي. ډیری وختونه دوی د نښه شویو پایلو سره میوه لري، مګر دوی کولاې شي، د هیر شکل، یا اوږده او ډیر مستطیل وي.
د پورته موندنو شتون یا نشتوالي پر بنسټ، یو کس اراده لري چې RAEB-1 یا RAEB-2 ولري پدې الندې ډول دي:
ناروغان د RAEB-1 سره تشخیص شوي که چیرې دوی یا (1) د هډوکي میرو چاودیدونکي شمیره د 5 څخه تر 9 سلنې لږترلږه د 500 حجرو څخه شمیرل کیږي یا) 2 (د یوې ماین چاودنې له مخې د 2 څخه تر 4 سلنې لږترلږه 200 سایټونو شمیرل کیږي، او) 3 (د ایوور رڼا غیر حاضر. د معیار یا 1 یا 2 پلس 3 شتون د MDS قضیه د RAEB-1 په توګه طبقه بندي کوي.
د RAEB-1 امکانات په حاد ډول د مایراییر لیویمیا په واسطه نږدې 25 فیصدو اټکل کیږي.
ناروغان د RAEB-2 سره تشخیص شوي که چیرې دوی یا (1) د هډوکي میرو چاودنې د لږ تر لږه 500 سایټونو شمیرې له 10 څخه تر 19 سلنې پورې وشمیرل شوې یا) 2 (د یوې عیني چاودیدونکي توقیف له مخې د 5 څخه تر 19 سلنې لږترلږه 200 حجرو شمیرل کیږي، یا (3) د ایور سلایډونه معلوم کول. د هر معیار معیار 1، 2 یا 3 شتون د MDS قضيې د RAEB-2 په توګه طبقه بندي کوي.
اټکل کیږي چې د RAEB-2 امکانات د حاد مایلایډ لیویمیا بدلول ممکن د 33 څخه تر 50 سلنې پورې لوړ وي.
RAEB-T څه دی؟
تاسو ممکن د انتقالي انیمیا سره په بدلون کې اضافي چاودنې سره مخ شئ، یا RAEB-T. دا اصطالح په حقیقت کې د مایلډیسیسپلیک سنډومومونو په اوسني روغتیایي سازمان کې طبقه بندي شوې ده.
ډیری ناروغان چې پخوا یې په دې کتګورۍ پورې تړلي وو اوس اوس د مایلیلید لیویمیا په توګه طبقه بندی شوي. د مختلف درجه بندي کولو سیسټم کې، فرانسيسي امریکایي-بریتانیا (FAB-classification)، ناروغان د RAEB-T کټګوري ته ګمارل شوي که چیرې دوی (1) د هډوکي مرمۍ چاودنه د 20 څخه تر 30 سلنې پورې، (2) د پرله پسې چاودنې لږترلږه 5 فیصده، یا) 3 (، د اورز ګولونه معلومه کول، د چاودنې شمیره پرته.
د FAAB سیسټم کې د RAEB-T درجه بندي کولو په اړه یو څه تناقض شتون لري، د WHO په سیستم کې د "AML-20-30" څخه جلا جلا. په وروستیو کلونو کې ډیری لوی کلینیکي ازموینې د WHEB درجه بندي سیستم کې بدلونونو سره سره د RAEB-T اصطالح کارولې. د ناروغانو او د روغتیایی خدمتونو وړاندیز کونکو لپاره ټیټ کرښه داسې ښکاري چې دا باید مهم وي چې پوه شي چې د اتوماتیک اصطالحات شتون لري، لدې امله چې په کلینیکي محاکمه کې د نوم لیکلو په فرصت کې له السه ورنکړي.
راحب څنګه پیژندل شوی؟
د RAEB درملنه د مختلفو سناریو لپاره توپیر لري. د فرد او ټول عمر روغتیا کولی شي د درملنې په پریکړو کې فکتور وکړي. ناروغان د RAEB سره باید د دوی د معافیت په اړه تازه معلومات ترلاسه کړي، او د RAEB سره سګرټان هڅول کیږي چې د سګرټ څکول ودروي. هغه نښی چې RAEB کې پرمختګ کېدای شي په کې شامل دي څو څو ځلې اخته انتانونه، غیر معمولي خونریزي، زخمونه، او د ډیرو وینې انتقال انتقال ته اړتیا لري.
د MDS سره ټول ناروغان ژر تر ژره درملنه ته اړتیا نلري، مګر ناروغان د علامتي ټیټ شمیرو سره) انیمیا، تومبیکیوپیایا، نیټروپوینیا سره د عادي انتاناتو سره (کوي، او پدې کې ډیری ناروغان شامل دي چې لوړ یا لوړ خطر MDS لري) د RAEB-2 په شمول چې لوړ تر ټولو لوړ د بېوزلې پروتوګز سره د MDS درجه).
د ملي جامع سرطان د شبکې عملیاتي لارښوونې) NCCN (د انفرادي ټولیز روغتیا او فعالیت، د نړیوال پروانستیک سکینګ سیسټم) IPSS (او بیاکتل شوي IPSS (IPSS-R) MDS د خطرونو کټګوري، او د نورو ناروغیو ځانګړتیاوې د مدیریت د پریکړو الرښوونه کې مرسته کوي. په داسې حال کې چې "RAB" سره د افرادو لپاره د درملنې درملنه "هر اړخیزې کچې" نه شته.
په عمومي ډول د درملنې درې کټګورۍ شتون لري: ملاتړ کونکي پاملرنه، ټیټ شدت درملنه، او د لوړ شدت درملنه. دا درملونه لاندې تشریح شوي دي:
- حمایتي پاملرنه د علامتي ټیټ حسابونو لپاره د انتانونو لپاره د انتي بیوتیکونو او سره د سرې او سټیل سیلټ لیږد شامل دي.
- د ټیټ شدت درملنه د وینی حجرو وده عوامل، نور ایجنټري لکه azacitidine او decitabine، immunosuppressive درملنه، او د ټیټ شدت کیوموتراپی شامل دي. دا درملونه په بهر کې په بهر کې لیږدول کیدی شي او کولی شي د ژوند نښی او کیفیت ښه کړي، مګر دوی شرط نلري.
- د لوړ شدت درملنې شاملې دي چې ګوندې ګډ کیمیا او ټولګینیک هډوکي پروپیلن. دا درملونه روغتون ته اړتیا لري او د ژوند ګواښونکي اړخ اغیزې خطر لري، مګر دوی کولی شي د وینې شمیرې لږ چټکتیا څخه ډیر ژر چټکتیا کړي او ممکن د حالت حالت په عموم ډول پرمخ بیايي بدلون بدل کړي. یوازې یو شمیر کسان د لوړ شدت درملنې لپاره نوماندان دي.
کلینیکي ازموینې هم د ځینو ناروغانو لپاره یو اختیار دی. ډیر وخت ندی، په حقیقت کې، کلینیکي محاکمه وه چې د پریکړې سره ګټورې ښیې، د غوره مالتړ مالتړې په پرتله، د انیمیا سره په بدلون کې د اضافي بمونو سره (REBTT) کې ناروغانو کې.
د کلام څخه
که تاسو د RAEB-1، RAEB-2 سره تشخیص شوی یا تاسو بل ډول ډول MDS لرئ چې ستاسو خطر یې په پام کې ونیول شي، د خپلو انتخاباتو په اړه د روغتیایی ټیم سره خبرې وکړئ.
د ناروغانو لپاره د لوړ خطر MDS، azacitidine (5-AZA، Vidaza) او Decitabine (Dacogen) دوه درمل دي چې د FDA لپاره د FDA لخوا تایید شوي چې ستاسو د پاملرنې ټیم به په پام کې ونیسي. دا مخدره توکي د hypomethylating استازو په نامه یادېږي.
ډیری موافقو ګروپونو ښودلي چې، د MDS لوړ خطر لپاره، ټولجینګیک HSCT (د هډو میرو لیږدپلانټینټ) یا د هایومومیتیلینټ ایجنټانو درملنه باید ژر تر ژره پیل شي. ټولګینیک HSCT (د ډونر څخه د هډو میرو لیږد پالن) د MDS لپاره یوازینۍ ممکن ممکنه طریقه ده، مګر، له بده مرغه، د ډیرو ډیرو ناروغانو لپاره یو حقیقي اختیار دی، ځکه چې د MDS لخوا اغیزمن عمر لرونکي ګروپ کې، د همغږۍ اوږدمهاله روغتیا سره شرایط او نور د ناروغ ځانګړي عوامل.
سرچینې:
> بیکر H، سوسیسو S، Rüter BH، et al. د بدخشان ناروغانو کې غوره ملاتړي پاملرنې سره په لوی عمر کې ناروغان چې په بدلون کې اضافي چاودنې سره راځي (RAEBt) - د فرعي ډلو تحلیل پایلې چې د تصادفی پړاو دریم پړاو 06011 د EORTC لییویمیا کوپراتیف ګروپ او د آلمان د MDS مطالعې ګروپ (GMDSSG) مطالعه کوي. Ann Hematol . 2015 دسمبر؛ 94 (12): 2003-13.
> د Germing U، Strupp C، Kuendgen A، et al. د زیاتو چاودیدونکو توکو سره را رسیدونکي انیمیا (RAEB): د WHO وړاندیزونو مطابق د بیا رعایت کولو تحلیل. بر ج هیتولول. 2006؛ 132 (2): 162-7.
> هولکووا بی، سوکوګ جی جی، ایم ایم، او ایت. د ویرنوستیت او الیوسیدیدب ازموینه چې په ناروغانو، بیرته راګرځیدلو یا کمزورو پروتوسیس حاد حاد لیکویا، یا د اضافي اضافو چاودیدونکو توکو سره د اجتماعي انیمیا سره ناروغانو کې. د کلینر کینسر ریز. 2013؛ 19 (7): 1873-1883.
> جیانگ Y، ډنبر اې، ګونډیک ایل پی، او نور. د وړیا DNA میولینشن AML ته د MDS پرمختګ کې یو غالب میکانیزم دی. وینې 2009؛ 113 (6): 1315-1325.
> فلر ایل، برګسټیلر ایس، سټیډر آر، او نور. د مایډیدیسپلیکټ سنډومومونو سره د 339 ناروغانو کې د Azacitidine فرنج لائن او د ایټوت مییلایډ لیکویمیا: د فرانسي-امریکایی برتانوي او نړیوال روغتیا سازمانونو پرتله کول. J هاماتول آنول. 2016؛ 9: 39.