د ویلډسټرووم د میګلوګلوبولینیا یا WM، د غیر هودګین لیمفاوم ډول دی چې د انبیوبو تولیدونکو حجرو کې شامل دي. په ځانګړې توګه، اغیزمن شوي حجرې د امونګلوبولین M یا IgM په نوم پېژندل شوي انټي بیوډونه جوړوي، او "macroglobulinemia" دې اضافه ته اشاره کوي. که څه هم دا د لیمفاوم په توګه ګڼل کیږي، دا په عمده توګه د هډوکي میرو اغیزه کوي.
WM یوازې یو میلیون خلک په شپږو قضیو کې پیښیږي، او دا د سست نورو نورو بدبختو په پرتله پرمختګ ته ورو ورو، مګر تر اوسه درملنه نده.
هغه خلک چې د وینې په بهیر کې غیر معمولي لوړ پوړ لرونکي IgM لري د WM پراختیا لپاره 46٪ لوړ خطر لري، او د تشخیص تشخیص د 60 په نیمایي کې دی.
جینیکي اړیکو
د وروستي څیړنو په وینا، د WM سره 90٪ خلک د MYD88 په نوم پېژندل شوي جین کې یو ځانګړتیا لري. دا جین معمولا د خوندیتوب خوندیتوب سره مرسته کوي ترڅو یو بل ته ښه شکل ورکړي ترڅو په ښه شکل پاتې شي او دوی ژوندي وساتي. په دې جین کې بدله کول ممکن د سویډن په بدل کې د سیسټمر المل شي، ټول وخت، ممکن د WM حجرو ته پراختیا ورکړي. هيله لرم چې نوې درملنې به په اغېزمنه توګه د دې موندنې په لټه کې شي.
ترټولو عام عطام چې د فش شننې لخوا کشف شوی، یو له مینځه وړل شوی، او دا کروموزوم کې پیښیږي. دا بدلون د 55٪ خلکو کې لیدل کیږي چې WM لري. ډیری ډیری د WM سره ډیری جینیکیک بدلونونه لري.
نښې نښانې
په داسې حال کې چې په سلو کې 25 ناروغان هیڅکله نښې نښانې نلري کله چې دوی زده کړي دوی WM لري. مګر ډیری خلک د تشخیص په وخت کې نښانې او نښانې لري ، کوم چې په عمده توګه د سرطان په حجرو کې د سرطان د حجرو راټولول یا په وینه کې د گرددو پروټینونو له امله دي.
تر ټولو عام نښانې د انیمیا له امله ستړیا او ضعیف دي.
نور نښې نښانې تبه، شپې خولې، د لففس نوډونو لوړېدل، ډیری غلا او جگر، د عصري ستونزې یا پردې نایپوتیا، ځینې وختونه د ضعیف او عصمت سره یا په السونو یا پښو کې تکرار سره. د WM سره خلک هم کولی شي احساس احساس کړي لکه څنګه چې دوی د انفیکشن سره جنګ کوي چې یوازې نه ځي.
د WM یو توپیر علامه د وینې په دوران کې د Ig Ig پروټینټ د راټیټولو له امله د حادی نری رنځ پیژندل کیږي. د Hyperviscosity Syndrome ښایي د تغذیې، غیر معمولي خونریزي، د تناسب لنډیز، سر درد، لید لیدنه، ناراض لید، یا په ذهني حالت کې بدلونونو) مغشوشیت، د حافظې ضایع کولو، تخریب (بدلون څرګند کړي.
WM درملنه څنګه ده؟
د WM لپاره کوم معیاري درمل شتون نلري او د نورو ټیټ رتبو یا "سمبول کولو" لیمفاوم په شان، ناروغان چې نښې نښانې نلري عموما لیدل کیږي. درملنه په ډیری مختلف فکټورونو پورې اړه لري، دواړه انفرادي - لکه مثال، عمر، ټول روغتیا - او د ناروغۍ مشخص - لکه د پرمختګ کچه، د IgM پروټین کچه.
ځینې درملنې د نښې نښانې او پیچلتیا څخه ډډه کوي. Plasmapheresis په ورته ډول درملنه ده. دا د ډیلیزیزون لږ څه دی - تاسو یو ماشین ته ځړول شوی و چې کولی شي د IgG ځینې وینې له وینو څخه وباسي ترڅو د وینې موټی کمولو کې مرسته وکړي.
ځینې استازی موخه لري چې د کنترول څخه بهر کنټرول په چیک کې وساتي. اوسنۍ درملنه د الکلینټینټ ایجنټونه شامل دي - د مثال په توګه کلوربوکلیل او سایکلفوسفامایډ - نیوکلسایډ انژز - فلودارابین او کلادریین - د میوکوالول انټيبیو ریتوکسیماب او پروټیسوموم خنډ بټیریزمب. مرکبونه هم کارول کیږي.
په خواشینۍ سره، د WM د درملنې لپاره د متحده ایاالتو FDA لخوا په ځانګړې توګه کوم اختیار نه دی منظور شوی. په ډیری حالتونو کې، د WM سره ناروغان هڅول کیږي چې په دې اړه فکر وکړي چې آیا کلینیکي ازموینې تر ټولو غوره الر ده که نه.
تاوان کول
د بیرته راګرځیدلو ناروغیو ناروغانو لپاره د درملنې اختیارونه د ابتدايي درملنې بل پړاو، د بیلابیلو لومړی کرښې ایجنټ کارول، یا د آلوالوپوټو هیماتپوټوټیک حجرو لیږدونې (HCT) وروسته د ډوډۍ دوز کیموتراپی کارول شامل دي.
په تیرو څو کلونو کې، د WM پرمختیا په اړه د علمي پوهې پرمختګونه شوي، او نوي درملونه ښودل شوي چې د WM حجرو په وړاندې فعالیت لري.
ځینې دا نوي استازي ځوابونه ښه کوي.
د څیړنې لاندې څیړونکي د ناروغانو لپاره د ناروغانو لپاره ناروغانو کې شامل دي:
- ایولولیموس
- پیریفوسین
- آلمتوزوماب
- امیتاباب مییلیلیٹ
- پنوبینسټات
- ايکسازومب
- اوپوزوممب
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen، genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* د 2014 د اکتوبر په 20، Janssen د مخدره توکو نوی درمل درخواست د ibrutininib لپاره د متحده ایاالتو د خوړو او مخدره موادو اداره (FDA) ته وړاندې کړه، چې د WM درملنه یې تایید کړې.
په افقی کی څه شی کیدی شی؟
تمه کیږي چې د دغې ناروغۍ بیولوژي ښه پوهیږي ترڅو نور پرمختګونه پرمخ بوځي.
- د جنډر ټول ترتیبونه کولی شي د WM سره د ناروغانو په سب ګروپونو کې ځانګړي متقابل پیژندلو کې مرسته وکړي.
- په WM کې د ایګاجیکیک اصالحاتو څیړنه کولی شي پوهانو سره مرسته وکړي چې پوه شي چې ایا ځینې ځانګړي بدلونونه کیدای شي په بریالیتوب سره په نښه شي.
- په پای کې، د هډوکي میرو چاپیریال یو مهم رول لوبوي چې د تیمور حجرو وده کوي او خوشحاله کوي، او ساینس پوهانو څه پوهیږي چې دا مالتړ څنګه کیدای شي.
- د تیو حجرو څخه کار اخیستل چې د بیا رغونې یا انجنیرۍ لپاره کارول کیږي د سرطان په حجرو باندې برید لپاره د وینې د سرطان په درملنه کې ژمنې ښودل شوي.
نور ګامونه
د WM په اړه د نورو معلوماتو لپاره، لاندې سایټونه هم په پام کې ونیسئ:
د نړیوال والډسټرموم Macroglobulinemia بنسټ نړیوال
http://www.iwmf.com
د ملي سرطان انسټیټوټ
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Pientient
سرچینې:
> لیللیجین > H، آگاروال A، Ghobrial I. د والډنسټوم میکروګلوبولیمیا لپاره د ناول درملنې اختیارونه. کلينيکل لايفوما، ميلايلووم او ليکيميا. 2013؛ 13 سپارل 2 >: S310-316 >.
> په والډنسټوم میکروګبولبولیایا کې MYD88 L265P تغیر. http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504؟ sso-checked = true.
> کرور - سوپپیل D، et al. په دوهق 37.3، 8q24.21، 15q21.3 او 16q24.1 کې عام ډولونه د زړه پورې لیمفسایټیک لیکویا اغیز اغیزمن کوي. فطري جینیات . 2010؛ 42 (2): 132-6.
> فونیسیکا آر، حمن ایس والډنسټوم میکروګلوبولیمیا. د هیماتولوژی برتانوی ژورنال. سپتمبر 2007؛ 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) د مخدره موادو نوی ضمیمه غوښتنلیک د والډنسټوم د میکروګلوبولیمیا لپاره د متحده ایاالتو FDA ته سپارل شوی. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib- ضمیمه - نوې - ډاګور - تطبیق - داخل شوي-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. AC
> د امریکایی سرطان ټولنې. ویلډنسټوم میکروګلوبولینیا.