د آډوپاتیک سلمونری فایبرروسس ( IPF ) د عصبي عضبي ناروغۍ یو ډول دی چې د پرمختیا د پرمختیا لامل کیږي د ډیسپاینا (د ساه لنډۍ). د آی.پی.سی خلک کولی شي وچې او دوامدار ټوخی، پرمختللي تغذیه، یا د ناکافي وزن ضایعات تجربه کړي - او ډیری وخت، د مرګ په وخت کې.
آی.پی.ف یو غیر معمولی ناروغی دی، مګر دا کمه نده. اټکل کیږي چې هر کال 15،000 خلک په متحده ایالتونو کې د آی.پی.سی څخه مړ شي.
دا نارینه د ښځو په پرتله ډیر ځله اغیزمنوي، سګرټینرانو د غیر تمباکوونکو په پرتله ډیر ځله، او معمولا د 50 کلونو څخه زیات عمر لرونکي خلک اغیزمنوي.
د آی.پی.سی دلیل په بشپړه توګه نه کار شوی ("idiopathic" معنی د نامعلومو لاملونو ")، او د دې لپاره هیڅ درمل نشته. په هرصورت، د دې حالت په پوهیدلو او د آی.پی.سی لپاره مؤثره درملونو د پراختیا لپاره خورا پراخه څیړنه ترسره کیږي. د آی.پی.سی خلکو ته وړاندیزونه په تیرو څو کلونو کې د پام وړ پرمختګ کړی دی.
د آی.پی.ف د درملنې لپاره څو نوي لارې جوړې شوي دي، او ځینې یې په کلینیکي ازموینې کې دي. دا دا ډیره چټکه ده چې ووایاست چې د درملنې بریالیتوب په کوډ کې نږدې دی، مګر د خوشبینۍ لپاره خورا ډیر دلیل شتون لري په پرتله ډیر لږ وخت و.
زموږ د آی.پی.سی پرمختللی پوهه
آی.پی.سی د سږو د نسج غیر غیر معمولی فایبرروس (سکار) لخوا رامینځ ته کیږي. په آی.پی.ف کې، د الویولي (نازی سپی) نازک حجرې په تدریجي توګه د موټرو، فایبریکیک حجرو لخوا چې د ګازو تبادله نشي کولی د ځای په ځای کیږي.
د پایلې په توګه، د عضلاتو اصلي فعالیت - د ګیس تبادله، د هوا څخه اکسیجن د وینه داخلولو لپاره، او کاربن ډای اکسایډ ته د وينې پریښودلو ته اجازه ورکوي - له مینځه وړل کیږي. په تدریجي ډول خرابولو وړتیا چې وینو ته د اکسیجن د راوستلو وړتیا وي هغه څه دي چې د آی.پی.سی ډیری نښانې رامینځته کوي.
د ډیرو کلونو لپاره، د آی.پی.سی د الملونو په اړه کاري کاري نظر د سوځیدو پر بنسټ و.
دا، داسې انګیرل کېده چې یو څه د سږو د نسج د سوځیدلو لامل ګرځیدلی، چې د ډیریدو سره مخ کیږي. نو د آی.پی.سی لپاره د درملنې لومړنی ډولونه موخه په پراخه پیمانه د سوځیدنې پروسې مخنیوی یا کمول دي. په دې ډول درملونو کې سټرایډز ، مایتروټیکس ، او سایټ سپیکرین شامل دي . د ډیری برخې لپاره، دا درملونه یوازې لږ تر لږه اغېزمن وو) که په ټوله توګه (، او د پام وړ اړخیزو اغیزو ترسره کول.
د آی.پی.سی د لاملونو په تشریح کولو کې، نن محققان په پراخه پیمانه خپل نظریات د نظریاتي تغیراتو د پروسې څخه لرې کړي، او اوس هغه څه چې د دې حالت سره د خلکو په سږو کې د سږو د نسج غیر معمولي درملنه وي. دا، لومړنی ستونزه چې آی.پی.سی رامنځته کوي ممکن په بشپړ ډول د نسج زیان ونه وي، مګر غیر معمولي شفاهي (احتمالي حتی د عادي) نسج زیان څخه. د دې غیر معمولي شفاهي سره، ډیر زیات فایبرس رامنځ ته کیږي، د دايمي عضوي زیان سبب کیږي.
د عضلاتو د نسج معمول درملنه د حیرانتیا پیچلې پروسې په توګه رامینځ ته کیږي، د حجرو د مختلفو ډولونو متمرکز او د ودې ډیری فکټورونه، سایټوکینز او نور انوکولونه شامل دي. اوس په آی.پی.سی کې ډیری فایبرس فکر کوي چې د شفاهي پروسې په جریان کې د دغو بیالبیل فکتورونو ترمنځ د ناانډولۍ پورې تړاو لري.
په حقیقت کې، ډیری ځانګړی سایټاکینز او د ودې فکتورونه پیژندل شوي دي چې فکر کیږي د ډیرو فایبرروسس په هڅولو کې فکر کوي مهم رول لوبوي.
دا انوکولونه اوس مهال د پراخو څیړنو اهداف دي، او ډیری درمل د آی.پی.سی سره په خلکو کې د معمول معالجې پروسې د بیا رغونې لپاره هڅه کوي. تر اوسه پورې، دا څیړنې د بریالیتوبونو او څو ناکامیو المل شوي - مګر بریالیتوبونه خورا هڅونکي دي، او حتی ناکامیو آی.پی.سی په اړه زموږ پوهې پرمختیا کړې.
بریالیتوبونه
په 2014 کې، FDA د آی.پی.سی درملنه لپاره دوه نوي درمل منظور کړل ، نینټینډناب (دینف) او پییرفینډون (ایبریت).
دا مخدره توکي د ټریروسینګ کمیسونونو ته د رسیدونکي کولو له امله کار کوي، د انوکولونو چې د فایروسروسیا لپاره د ودې بیلابیل عوامل کنټرولوي. دواړه دوایی د آی.پی.سی پرمختګ پرمختګ په سمدستی توګه ښودل شوی.
په خواشینۍ سره، افراد ممکن د دغو دوو مخدره توکو یو یا بل بل ته ښه ځواب ووايي، او پدې وخت کې د چمتو کولو لپاره چمتو لار نه شته چې کوم مخدره درمل د هغه لپاره غوره وي. په هرصورت، یو ژمنې ازموینه کېدای شي په افقی کې د دغو دوو مخدره توکو لپاره د انفرادي ځواب وړاندیز لپاره افقی وي. (په لاندې باندې نور.)
برسیره پردې، اوس دا پیژندل شوي چې د آی.پی.سی (ډیری 90٪) ډیری خلک د ګیسټروفففالسي رګونو ناروغۍ (GERD) لري چې کیدای شي خورا لږ وي چې دوی یې یادونه نه کوي. په هرصورت، دوامداره "microreflux" هغه فکتور دی چې د سږو نسبونو کې کوچني زیانونه پیدا کوي - او هغه خلک چې د غیر عادي عضوي درملنې پروسې لري، خورا زیات فایبرروس ممکن نتیجه ولري.
کوچني ناڅاپي آزموینې وړاندیز کړی چې د آی.پی.سی خلک چې د GERD لپاره درملنه کیږي کیدای شي د آی.پی.ف د پام وړ وروستي پرمختګ تجربه کړي. پداسې حال کې چې لوی او اوږد مهاله کلینیکي ازموینې ته اړتیا لیدل کیږي، ځینې ماهرین پدې باور دي چې د GERD لپاره "معمول" درملنه دمخه د هغو خلکو په اړه ښه نظر دی چې آی.پی.سی لري.
د راتلونکو بریالیتوبونو احتمال
جینیتي معاینه
دا معلومه ده چې ډیری خلک چې د آی.پی.سی پرمختیا کوي پدې شرایطو کې د جینیکیک وړاندیز لري. فعاله څیړنه ترسره کیږي ترڅو د جنتيکي مارکرانو په عادي سږو نسج کې د خلکو د سینګ نسج کې جینیاتي مارکرانو ته چې IPF لري پرتله کړي. د آی.پی.سی نسجونو کې ګڼ جینیکیکي توپیرونه په ګوته شوي دي. دا جینیکیک مارکر د آی.پی.سی په درملنه کې د مخدره موادو د پراختیا لپاره ځانګړي اهدافو سره څیړونکي چمتو کوي. په څو کلونو کې، په ځانګړې توګه "مناسب" درمل د آی.پی.سی درملنه کولی شي د کلینیکي ازموینې پړاو ته ورسیږي.
نشه يي توکي ازمايښت شوي
په داسې حال کې چې موږ په ځانګړې توګه د نښه شوو مخدره موادو درملنه کوو، په عین حال کې د ځینو تعقیبي مخدره توکو درمل ازموینی شوي دي:
- امیتابینب: امیتابینب د تریروینین کیمین بندیز دی، لکه نانګندانب.
- FG-3019: دا مخدره یوه معدني انټيبیو ده چې موخه یې د ارتباطي نسج ودې فکتور کې، او د فیرروسس محدود کولو لپاره ډیزاین شوی.
- تاييدومايډ: دا نشه يي توکي د څارويو ماډلونو کې د فنګس فايبرروس کمول ښودل شوي، او د IPF سره ناروغانو کې معاينه کيږي.
د ګرمو حوض
د الاباما په پوهنتون کې څیړونکو یو نوی تخنیک بیان کړ چې په کې دوی "IP" سره د IPP سره یو تن د سږو څخه د انسجام "نرمي" ټیټ ساحې راټولوي - د آی.پی.سی ضد مخدره موادو ضد او پییرفینډون ته وسپاري. د دې ازموینې څخه، دوی باور لري چې دوی کولی شي د وخت څخه مخکې وټاکي چې آیا ناروغ ممکن د دواړو مخدره موادو سره په مناسب ډول ځواب ووايي. که د نورم ازموینې سره ابتدايي تجربه تایید شي، نو دا به د آی.پی.سی سره په خلکو کې د مخدره توکو بیالبیلو ریفورمونو څخه دمخه د معياري طریقې په توګه وکارول شي.
د کلام څخه
آی.پی.ف د سږکال عاجل حالت دی، او دا د دې تشخیص لپاره یو ویجاړونکی وي. په واقعیت کې، د IPF سره یو څوک چې په دې حالت کې د ګوګل لټون ترسره کوي احتمال لري چې ډیر خپګان راشي. په هرصورت، په تیرو څو کلونو کې د آی.پی.سی په درملنه کې خورا لوی پرمختګ شوی دی. دوه اغیزمن نوي مخدره توکي مخکې له دې چې د درملنې لپاره تایید شوي وي، ډیری نوي اجنټین په کلینیکي ازموینې کې ازمايښت شوي، او د څیړنو هدف شوي وعدې ژر تر ژره د درملنې نوي انتخابات چمتو کوي.
که تاسو یا آی پی ایف سره یو پیژندل شوی کس د یو نوی درمل سره د کلینیکي محاکمې لپاره په پام کې نیولو کې لیوالتیا لري، د روانو کلینیکي محاکمو معلوماتو په کلینیکيټریالونو کې موندلی شي.
سرچینې:
> هارسوفسیسی ټ، جها ایل ک، جانسن ټ، او ایل. سیستماتیک بیاکتنه: د سږ کال د سږو د ناروغیو او ګیسټرو-اوزففالیل ریګلوکس ناروغۍ ترمنځ اړیکه. Aliment Pharmacol Ther 2011؛ 34: 1295.
> روګ ګ، روچورګ بی، ژنګ Y، او نور. د رسمي ATS / ERS / JRS / ALAT کلینیکي تمرین لارښود: د اډيپاتیک سلمرون فریبروسس درملنه. د 2011 کلینیکي تمرین لارښوونې تازه معلومات. د ام جی رژیم جدي پاملرنه می 2015؛ 192: e3.
> سوراولیا آر، لی ایف جی، وانګ ز، او ایت. د 3D پولیمسپریس د انففیربوتیک درملو ارزولو لپاره د شخصي او تعقیبي کثیرولر ماډل په حیث خدمت کوي. JCI Insight 2017. 2 (2): e91377.
> زو ی، Mizuno T، سريران A، او ایل. د څو حجرو راین اېښودنه د ایډیپوتیک سلمرون فریبروسس په واسطه د الهی حجرو بیلابیل رولونه پیژني. د JCI انټرنیټ. 2017؛ 1 (20): e 90558.