ډیری معمولا د کوچنیانو اغیزه کوي
په بلینفینډ هیرمین (یا د هرم بلیکفن) انیمیا کې، د بدن هډوکي میرو د وینی سره لږ یا هیڅ رنګه تولید نه کوي. د تورفین هیریا انیمیا په نړی کې له 600 څخه تر 700 پورې نفوذ کوي. د دې لامل نا معلوم دی، که څه هم په جین کې یو جینیاتي تېروتنه د کروموسوم 19 په RPS19 نومول کیږي د 25٪ قضیو سره تړاو لري. د قضیې نږدې 10٪ څخه تر 20٪ پورې، د بې نظمۍ یوه کورنۍ تاریخ شتون لري.
نښې نښانې
د بلینفین هیریا انیمیا په زیږون کې شتون لري مګر د پیژندلو لپاره ستونزمن وي. د ناروغۍ شاوخوا یو پر دریمه برخه کې د ناروغۍ اخته کیږي، فزیکي نیمګړتیاوې لکه د لاس نیمګړتیاوې یا د زړه نیمګړتیاوې شتون لري، مګر د نښه نښه روښانه نده. دا نښې نښانې هم ډیرې لوړې توپیر لري، له خورا سخت او سخت ژوند څخه.
د وينې د سرې حجرې په ټول بدن کې اکسيجن اخلي، نو له دې امله يو ماشوم چې د بلينفس هيرډ سره ښايي د وينې د اکسيجن (انيميا) نه شتون نښانې ولري:
- پوړ (پاکۍ)
- د زړه د زړه ناڅاپه، د هغه زړه له امله چې په بدن کې اکسیجن حرکت کوي هڅه کوي
- ستړتیا، تنفس، او خیانت کول .
تشخیص
د بلفانفر هیرمیا انیمیا معمولا د ژوند په لومړیو دوو کلونو کې تشخیص کیږي، کله ناکله حتی په زیږون کې، د اعراض پر بنسټ. د مثال په توګه، یو ماشوم ممکن د وینې د لرلو په اړه شک لري که چیرې هغه تل د هغې خولې وي او د بوتل یا نرسګۍ په وخت کې ساه لنډ شي.
والدین اکثره شک لري چې د دوی ماشوم سره "یو څه غلط" دی. د بلنفرین هیریا انیمیا تشخیص، په ځانګړې توګه، ممکن په سمه توګه پیژندل شوی نه وي، ځکه چې بې نظمۍ خورا لږه ده او لږ شمیر ډاکټران یې له دې پوهیږي.
د وینې لپاره د وینې د بشپړ بشپړ شمیره (CBC) به د وینه ډیره کمه برخه او همدا رنګه د هیموګلوبین څرګند کړي.
بل وینې معاینه به د اډینزین ډیینامیسس فعالیت لوړه کړي) ADA (. د هډوکي میرو نمونه (بایپسي) به دا وښیي چې د وینو نویو وینې حجرې جوړې شوي دي.
درملنه
د بلفینډ هیریم انیمیا لپاره د درملنې لومړۍ لومړۍ کرښه دا ده چې د ماشوم سټرایډی درمل درکړي، معمولا پریسینونون. د تورفین هیرمین انیمیا سره شاوخوا 70٪ ماشومان به د دې درملنې ځواب ووايي، چې په دې کې درمل د وینو سره د وینې د حجرو تولید هڅوي. په هرصورت، دا پدې مانا ده چې ماشوم به د خپل پاتې پاتې نور ژوند لپاره نسخې درملو درملنه وکړي، کوم چې د ساري ناروغۍ لکه د شکر ناروغۍ ، ګلوووما ، هډوکي کمزورې ( اوستیوپینیا ) او د وینه لوړ فشار لري . همدا رنګه درمل ممکن ناڅاپه د هر چا لپاره کار کولو مخه ونیسي.
که څوک د سټرایډیډ درملو ته ځواب ورنکړي او یا هم ډیر لوړ خوراک ته اړتیا ولري ترڅو د سره سره د وینی د سرخ حجرې وساتل شي، درملنه د وینې انتقال کېږی. د وينې منظم انتقال به د وينو سره سره د وينې حجرې چمتو کړي، مګر په بدن کې د اوسپنې ډېرې لوړېږي . په عموما ډول، بدن د وسپنې کاروي کله چې د وینې سرخ وینې حجرې جوړې کړي، مګر له هغه وخته چې د بلفینډ هیرم انیمیا سره ډیری حجرې نه کوي، د اوسپنې جوړونه. وروسته بیا دې ته اړتیا لري چې درمل واخلي او د بدن څخه اضافي وسپنې لیږدوي.
یوازینی علاج چې د بلفینډ هیرام انیمیا لپاره موجود دی هډوکي د هډوکې انتقال دی ، چې د انسان ناسم هډوکي ځای بدلوي د صحي میرو سره. په هرصورت، د لیږدونې یو ستونزمن پروسیجر دی چې له الرې ځي او دا تل تل کار نه کوي. دا معمولا د هغو خلکو لپاره ساتل کیږي چې د سټرایډیډ درملونه او د وینې انتقال کې مرسته نه کوي.
سرچینې:
> گوانتانامو، EC. "د انډولیک انیمیا تشخیص او اداره". د ASH تعلیمي کتاب ، 2011، 76-81.
> د نادر رنځونو لپاره ملي اداره. "د بلینفین ډيیډ انیمیا". د ډیرو ناروغیو شاخص، 2008.
> د انګلستان هیرے بلیکفن انیمیا سپورټ ګروپ. "هامر بلیکفن انیمیا څه دی؟" 2008.