ایونز سنډوموم د دوه یا ډیرو معافیتونو د هیماتولوژیک اختالسونو ترکیب دی چیرته چې ستاسو د مدافع سیستم ستاسو د سپین سپین حجرو، د وينې د سر حجرو او / یا پلیټیلټونو برید کوي. په دې کې مدافع تومبیکایپینیا (ITP) ، اتومیمون هامولوټیک انیمیا (AIHA) ، او / یا آټیممونون نیټروپروپینیا (AIN) شامل دي. دا تشخیص کیدای شي په عین وخت کې پیښیږي مګر کیدای شي په یو بل ناروغ کې په دوه مختلف وختونو کې رامنځ ته شي.
د مثال په توګه، که تاسو د ITP سره تشخیص یا وروسته بیا دوه کاله وروسته د AIHA سره تشخیص شوي، تاسو به دا Evans Syndrome ولرئ.
نښې نښانې
په ډیری حاالتو کې، تاسو دمخه د انفرادی اختالفونو څخه یو تشخیص شوی: ITP، AIHA، یا AIN. ایونز سنډوموم د هر یو انفرادي ناروغیو په څیر وړاندیز کوي. نښې نښانې په لاندې ډول دي:
د ټیټ پلیټیلټ حسابونه (تومبیکروسیا) تر ټولو عام دي:
- زیاتیدو زیاتوالی
- د وینې زیاتوالی: په خوله کې د وینې نښې، ناکزه، د وینې وینې وینې، په ساک کې د وینې یا غال کولو
- د پوستکي په نامه د پوستکي کوچني سور رنګونه
انیمیا:
- تغذیه یا ستړتیا
- د ساه لنډۍ
- د زړه د زړه راټیټ (ټاکیرا کاریا)
- د پوستکي (ژیړیس) یا سترګو غوړ (scleral icterus)
- تور رنګ (چای یا کوکا کولا رنګه رنګ)
د نیټروففیل ټیټه کچه (نیتوپینیا):
- بخښنه
- د پوستکي یا خولې انتان
- ډیری وختونه نښې نښانې شتون نلري
ولې د ایانز سنډوموم زما د وینې حسابونه باید کم شي؟
ایینس سنډوموم د اتومیمون ناروغي ده.
د ځینو نامعلومو دلیلونو لپاره، ستاسو د مدافع سیستم ستاسې د وینډوز حجرو، plateletslets، او / یا نیټروفیلس "بهرنۍ" په توګه په غلط ډول پیژني او دوی یې له منځه یوسي. دا په بشپړه توګه نه پوهیږي چې ځینې خلک یوازې د وینې یو حجرې لري، لکه د ITP، AIHA، یا AIN کې، چې په Evans Syndrome کې له یو څخه زیات وي.
تشخیص
لکه څنګه چې د ایانز سنډوموم ډیری خلک لا دمخه د تشخیص یوه برخه اخلي، د بل یو پریزنټشن د ایونز سنډوم برابروي. د مثال په توګه، که تاسو د آی.پی.سی سره تشخیص شوی او انیمیا پراختیا ومومي، ستاسو ډاکټر به ستاسو د انیمیا سبب وټاکي. که ستاسو انمیایی د AIHA له امله پیدا شي نو تاسو به د Evans Syndrome تشخیص وکړئ.
ځکه چې دا خنډونه ستاسو د وینې حسابونو باندې اغیزه کوي، د وینې بشپړه شمیره (CBC)، د کار په سر کې لومړی ګام دی. ستاسو ډاکټر ستاسو د انیمیا (کم هیموګلوبین)، تومبلوپیپیایا (ټیټ پلیټیلیټ شمېره) یا نیټوپروپینیا (ټیټ نیټروفیل شمیره، د سپینې وینډو یو ډوله) ویني. ستاسو وینه به د مایکروسکوپ تر لوری وڅیړل شي ترڅو د دې لامل وپیژندل شي. ITP او AIN د جالوالی تشخیص معنی دی پدې مانا چې هیڅ یو تشخیصی ازموینه شتون نلري. ستاسو ډاکټر باید د نورو الملونو لومړیتوب وټاکي. AIHA د څو ازموینو لخوا تایید شوی، په ځانګړې توګه د DAT (مستقیم انټیوګلوبولین ازموینه) په نوم یو ازموینه. DAT د شواهدو لپاره ګوري چې د مدافعتي سیستم سرخ وینې حجرې برید کوي.
درملنه
د ممکنه درملنې اوږد لیست شتون لري. درملونه د وینې ځانګړي حجرې ته اغیزمن شوي او ایا تاسو کوم نښې نښانې لري (فعال خونریزي، د ساه لنډۍ، د زړه لوړ فشار، انفیکشن):
- سټرايډز: د prednisone په څېر درملونه د څو کلونو لپاره د آومومون بېالبېلو اختالفونو کې کارول شوي. دا د AIHA لپاره د لومړۍ کرښې درملنه ده او همدا رنګه د آی.پی.پی په برخه کې هم کارول کیږي. له بده مرغه، که تاسو د Evans Syndrome لرئ، تاسو ممکن د اوږدې مودې لپاره سټرایډونه ته اړتیا ولرئ چې کیدای شي د نورو مسلو لکه د وینی لوړ فشار) لوړ فشار (او د وینی لوړ رتبه) ډیبابیس (پایله ولري. د دې دلیل لپاره، تاسو ډاکټران کیدای شي د بدیل درملنې په لټه کې وي.
- د امینګلو امونګلوبولن (IVIG): IVIG د ITP لپاره لومړی کرښه ده. Essentially، IVIG ستاسو د مدافع سیستم سیستم په عارضي ډول اخته کوي ترڅو پلیټ پليټونه په چټکۍ سره ویجاړ نشي. IVIG په AIHA یا AIN کې اغیزمن ندي.
- Splenectomy: ډډ د سرخ وینې حجرو، پلیټیلټونو او نیټروفیلس د ویجاړ اصلي ځای دی چې په ایانز سنډوموم کې. په ځینو ناروغانو کې د طلا جراحي لرې کول ممکن د وینې شمیرې ښه کړي، مګر دا ممکن یوازې لنډمهاله وي.
- Rituximab: Rituximab په یوه درمل کې چې د یو ارزښت لرونکي انټي بیوډ نومیږي. دا ستاسو B-lymphocytes (د سپینې وینې حجره چې انټي بیوډونه لري) کموي، چې کولی شي ستاسو وینې حسابات وده کړي.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF هغه درمل دی چې د هډوکي میرو د هڅولو لپاره کارول کیږي ترڅو نور نایفروفیلونه جوړ کړي. دا ځینې وختونه په عین کې د نیټروفیل شمیرې زیاتولو لپاره کارول کیږي، په ځانګړې توګه که چیرې تاسو انتان ولرئ.
- د امونسوپسیپی درمل: دا درملونه د مدافع سیستم سیسټم منع کوي. په دې کې به د مایکروفینولټ موټلاټ (MMF)، اټيټيپاډرن (Immuran)، ټاکولیموس (پروګراف) درمل شامل وي.
د معيشت څه شی دی چې زه به روغ شم؟
که څه هم ناروغان کولی شي د وینې حسابونو کې د ښه والي سره انفرادي درملنې ته ځواب ووايي، دا ځواب کله چې معمولا اضافي درملنې ته اړتیا لري.
سرچینې:
> شریری سلی. د ګرم آومومون د هایولوټیک انیمیا: په UpToDatePost TW (Ed) کې درملنه، UpToDate، Waltham، MA.