امیوټروفیک دوه اړخیز سکلیروسیس

د امیټروفیک پسرلي سکلیروسیسس (ALS)، کله ناکله د باس بیسبال لوبغاړی وروسته د لو ګیريګ ناروغۍ په نوم پیژندل کیږي، هغه حالت دی چې یو کس د ورو ورو او کمزوري کمزوری کیدو المل ګرځي. دا پرمختللی کمزوری د نخاعی نسخی د نخاعی سینګ په سینه کی د سینګ په سینه کی دی چی د دماغ څخه معلومات د بدن عضلات ته انتقالوی.

لکه څنګه چې دا اعصاب حجري مړه کیږي، عضلات دوی د افرافي پیل سره تماس نیسي. برسېره پردې، دماغ کې نیورونه هم مړ کیږي، سره له دې چې مړینې نیورون معمولا د یو کس په اړه فکر نه کوي، نو دا به ممکن د ناروغۍ پرمختګ څنګه پوه شي. په ډیرو مواردو کې، ALS په پنځو کلونو کې د فلالیس او مړینې المل کیږي. تقريبا لس فيصده وخت، د ALS خلک چې د اوږدې مودې لپاره ژوند کوي.

ALS عموما هغه خلک اغیزمنوي کله چې دوی د 40 څخه تر 70 کالو پورې وي؛ په هرصورت، دا د یو کس په ژوند کې په نورو وختونو کې پیښیږي. نارینه د ښځو په پرتله ډیر ځله اغیزمن کیږي. په خوشبختۍ سره، ALS نسبتا نایاب دی، په متحده ایاالتو کې شاوخوا 30،000 خلک یې وژلي، چې د ALS نږدې 5،600 نوي قضیې تشخیصوي.

د ALS نښې نښانې

د ALS علامې معمولا د ضعیف سره پیل کیږي. دا کمزوری کیدای شي یواځې د یو وزن سره پیل شي. عضلات کیدی شي فشار راولي، یا ټپی او یا هم د "فشیکولو" په نوم یادیږي. که پښې لومړنۍ اغېزمنې شوې وي، نو کیدای شي یو شخص په دې پوه شي چې دوی ډیری وختونه درې ځلې کوي یا کیدای شي کلیکر احساس کړي.

که نښې نښانې په لاسونو کې پیل شي، نو کېداى شي په لومړیو کې د وړو شیانو په کارولو کې ځینې ستونزمن وي لکه د یوې قمیې تڼۍ کول یا کلید بدلول. لږ معمول، لومړنۍ عضلات چې اغیزمن کیږي، هغه د مخ او سترګو کې دي، چې د خبرو کولو یا ډیریدو ستونزمن وي. د دې ضعیف سره تړاو نلري.

څرنګه چې د ناروغۍ پرمختګ پرمختګ کوي، کمزوری به د بدن نورو برخو ته خراب شي. شخص به د دې توان ولري چې د خبرو کولو او یا د ژبو او هډوکو کنترول له لاسه ورکړي. بالاخره، انسان ممکن د خواړو تیوب ته اړتیا ولري. لکه څنګه چې عضلات د تنفس کولو لپاره اړین وي، تنفسي مالتړ چمتو کیدی شي، لومړی د CPAP ماشین سره او بیا وروسته میخانیکي ویناوالی سره. ځکه چې دوی د غاښونو د خولې کولو یا پاکولو توان نلري، د پرمختللی ALS سره خلک د زړه د نمونیا عامل دی. په واقعیت کې، د ALS سره ډیری خلک به په پای کې د اطمینان یا تنفس ناکامي له امله تیر شي.

ځینې ​​وختونه، د ALS سره خلک یو اړونده خوارځواک لري . همدا رنګه، ځینې خلک د پوډوبوببار پالیسۍ رامینځ ته کوي، کوم چې دوی د دوی احساساتو کنترول لپاره ستونزمن کوي.

ALS کوم المل دی؟

د ALS اصلي علتونه اوس هم تحقیق شوي دي. دا ناروغۍ معمولا په ناڅاپي ډول په برید کې ښکاري، پداسې حال کې چې په سلو کې 10 پیښې جینیکیک دي. A جین چې د سپروکسایډ ډبلیوټیسټ (SOD1) لپاره یو کوډ لري، یو انزیم چې د وړو رادیکونو ماتوي، په 2001 کې کشف شو. نورې جینونه - د TAR DNA-پابند پروټین په ګډون) TARDBP، چې په TDP43 کې هم پیژندل شوی؛ فاسده کې ساراکما (FUS)، د کروموزوم 9 (C9ORF72) په اړه د جنتيکي ناپاکتیا؛ او UBQLN2، کوم چې د پروتین پروټین ubiquit سره مخ کوي؟ 2 - ټول د ALS سره تړلي دي.

د دې پراسرار سیلولر بدلونونو په نتیجه کې، د اعصاب حجرې د ریالین کیډیانو په نارنج سینګ کې او د دماغي کوانتیکس په حجرو کې مړینه پیل کیږي.

ځینې ​​خلکو د سر ټپونو او د ALS د خطر زیاتوالي ترمنځ ممکن ممکنه یادونه کړې، که څه هم دا قضیې ممکن په بیالبیلو اختالف کې د اوږدمهال زیانمن انفسفوليپي په نوم پیژندل کیږي. پوځي ماهرین، په تیره بیا هغو کسانو چې د خلیج په جګړې کې یې خدمت کړی، د ALS نښانو وده کول ډیر خطر لري، لکه څنګه چې ځینې لوبغاړي کوي. د مسمومینو توضیحات هم تحقیق شوي، که څه هم کوم جشن ندی خپور شوی.

د ALS تشخیص څنګه دی؟

د ALS تشخیص باید د نیورولوجیسټ لخوا ترسره شي.

نیورپوه پوهانو چې د ALS په توګه د موټرو نیور ناروغیو ارزونه کولی شي د تشخیص لپاره اړین "د لوړ او ټيټ موټرو نیور نښانو" سره یوځای کولو خبرې وکړي. د فزیکي ازموینې ځینې موندنې، لکه د سټرافيک ژور ژور غبرګون غبرګونونه، دا وړاندیز کوي چې کمزوری د رالالډ تار یا دماغ کې د ناروغۍ له امله وي. د نورو ازمايښت موندنو، لکه فاسکلونه، معمولا د دې لپاره منسوب شوي چې د نخاعې هډوکي پريښودو وروسته يو اعصاب ته زيان ورسوي. لکه څنګه چې د موټرو نیورون ناروغی لکه ALS هغه ځای ته زیان رسوي چېرته چې د لوړ موټرو نیورون له دماغ څخه راښکته کیږي د ټیټ موټرو نیورونونو سره چې د ماین پاکولو څخه مخنیوی کوي، د لوړې او ټیټ موټرو نییر دواړه دواړه ALS کې لیدل کیږي او د تشخیص لپاره اړین دي.

د ALS د تشخیص جديیت معمولا اضافي آزموینې ته الر پیدا کوي چې نورو، د درملنې وړ، ناروغۍ خارج کړي چې ALS کیدای شي. د بریښنا برنامې (EMG) او د اعصاب کنترول مطالعه کیدی شي د مایتینیا ګروس یا پردیپ نیپوتیا په څیر د ناروغیو احتمال خارج کړي. د MRI یو اسکین ممکن د نورو رالنډو وینډو ناروغیو خارجولو لپاره ترسره شي، لکه تومورونه یا ډیری سکلیروسیس.

د انفرادی شخص د کیسې او فزیکي معایناتو پورې اړه لري، د داسې ناروغیو لپاره اضافي ازموینې چې کیدای شي د اچ آی وي، لیما یا سیفیلس په توګه ترسره شي. هغه ناروغان چې د ALS سره تشخیص شوي باید په کلکه په دویم نظر کې په پام سره غور وکړي.

د ALS درملنه څنګه ده؟

یوازې یو درمل، ریلزوول، د ALS سره د ناروغانو د ژوند د ښه کولو په برخه کې په اغیزمنه توګه ښودل شوی. له بده مرغه، دا اغیزه معمول ده، د ژوند کولو دوام یواځې له دریو څخه تر پنځو میاشتو پورې.

مګر مرستې شته. د طبي مسلکیانو د ټیم سره کار کول کولی شي د ALS ډیری نښې نښانې له لاسه ورکړي. په دې ټیم کې د نیورولوجیست، فزیکي درمل، وینا او مسلکی درملونکي او متخصصین د تغذيې او تنفسي وسایلو کې شامل دي.

ټولنیز کارکونکي کیدای شي د مرستندویه ډلو او همدارنګه حقوقي اړتیاوو لکه د لوی څارنوال ژوند او ځواک ته د مرستې چمتو کولو کې برخه واخلي. په ځانګړې توګه د ژوند پای ته نژدې، ډیری ناروغان د فزیکي پاملرنې او هستوګنې په کارپوهانو سره د کار کولو څخه ګټه اخلي.

د مسلکی مسلکی کارکونکو سره کار کولی شي د ALS سره ناروغانو سره مرسته وکړي خپل نور پاتې ژوند د خپلواک او آرامۍ په توګه ژوند کړي.

سرچینې:

_{AE Renton، E Majounie، A Waite، et al. په C9ORF72 کې د هایxanکسولوډیډ دوامداره پراختیا د کروموزوم 9 پی 2121 پورې تړلی ALS-FTD المل دی. نیورون 2011؛ ​​72 (2): 257-68. ایب 2011 سپتمبر 21}

_{HX ډانګ، W چن، ST هانګ، KM KM Boycott، GH گورری، SN Siddique، Y Yang، F Fecto، Y Shi، H Zhai، H Jiang، M Hirano، E Rampersaud، GH Jansen، S Donkervoot، EH Bigio، BR Brooks ، K اجنډا، ر صوتیټ، جیل هیینس، ای مګنینی، ایم پی پریکاک ویس، T. Siddique، په UBQLN2 کې مټزونه د ایکس ایکس تړل شوي ځوان او بالغ بالغ ALS او ALS / ډیمیمینیا، فطرت 477، مخ 211-215 سپتمبر 8، 2011}

_{AC McKee، BE Gavett، RA Stern، CJ Nowinski، RC Cantu، NW Kowall، DP Perl، ET Hedley-Whyte، B قیمت، سی سیلیون، پی مورین، ایچ ایس لی، سی ای کوبلوس، ډی دانشوار، ایم والف، ایم ای بډسون. TDP-43 پروونینپوټی او د دوامداره ټروماتیک انیسفالوپیټ په واسطه د موټرو نیرون ناروغ. J Neuropathol Exp Neurol. اګست 2010}

_{هه روپرپر، ایم. سمیوز. اډمز او د نیوراولوژیک ویکتور اصول، 9 څپرکی: د مکګور هیل شرکتونه، 2009، 2009.}