د پیری رابین ترتیب (یا سنډوموم) د جنجال حالت دی چې د لاندې ځانګړتیاوو سره یوځای کیږي چې د زیږون په وخت کې شتون لري:
- یو کوچنی لږ پرمختللي ښکته جبري (دا د میګینګنتایا په نامه یادېږي)
- د غوړ پاکۍ د نفت د تیریدو له نشتوالي سره، معمولا گھوټی یا U شکل شوی
- یو لوړ پوټکی
- یوه ژبه چې په سترګو کې ډیره فاصله شوې ده او کولی شي د هوایې لارې مخه ونیسي چې د تنفسي ستونزو سره مخ کیږي (glossoptosis)
- شاوخوا 10-15 سلنه قضیې میکروګوسیا (غیر معمولی لوی ژبی)، یا انکلوګلوسیا (ژبی ټی) شتون لري
- غاښونه د زیږون په وخت او د غاښونو د خرابوالی په وخت کې شتون لري
- د غوږ په وخت کې د غوږ انتان
- جریان لرونکی زیان (75 سلنه قضیې)
- د اوریدلو ضایع (60 سلنه قضيې - معمولا عمل کوي)
- بهرنی تفتیش کانال اتریش (نادر)
- نور غوږ انډالیزونه لکه د داخلي غوږونو هډوکي کې غیر غیر معمولات، سیمیکرکلر کانالونه ، او د عصبي عوایدو
- د نایع ککړتیا (نادر)
د زیږون په وخت کې دغه غیرمعمومیتونه اکثرا د پیری رابین ترتیب سره ماشومانو کې د وینا ستونزې ته الر پیدا کوي. په 10-85 فیصده قضیو کې نور سیسټمیک څرګندونې کېدای شي پشمول پېښ شي:
- د سترګو ستونزې (هایپرټروپروپیا، میپیپیا، سترایتمزمیزم، د کنوالی سکلیروسیسس، د ناولاکرایټ ډډ د سترګو)
- په 5-58 سلنه قضیې کې د کارډوونکو ځانګړتیاوې ثبت شوي دي) د زړه ګرموالی، د پیټیټ دټریټ آرټریوسس، د پیټین فارامین اډال، اتری سیالیل خراب، او د فلمری لوړ فشار
- د Musculoskeletal ستونزې په ځینو وختونو کې یادونه کیږي) 70-80 سلنه قضیې (کېدای شي په سنډیکټیکیټ، پولډایټیټی، کلینډایټیټی، او oligodactyly، clubfeet، hypepxtensible جوڑوں، هپ انډالیزی، هپ انومالیزس، سکونیولوس، کففوس، لوډوسوس، او د ماینونو نور غیر عادي عامل شامل شي
- په مرکزي اعصابو سیسټم کې غیرممممیتونه نږدې 50٪ قضیې کې یادونه کیږي او کېداى شي پدې کې شامل وي: پراختیایي ځنډونه، د بیان ځنډ، هایپوتونیا، او هایدروسفالس.
- د جنیټورینتونو نیمګړتیا ډیر کم ندی مګر ممکن د نفتو آزموینې، هایډروفیسروس یا هایډرویسل شامل وي.
د پیری رابین ترتیب د پیښو شمیر نږدې 8500 زیږیدنو کې دی، په نارینه او ښځینه ورته مساوي اغیزه کوي. د پیری رابین ترتیب په ځان کې واقع کیدی شي مګر د نورو جینیکیک شرایطو سره تړاو لري چې په شمول د: اسٹیکر سنډوموم، چارج سنډروم، Shprintzen سنډوموم، Mobius سنډوموم، Trisomy 18 سنډوموم، Trisomy 11q سنډوموم، Deletion 4q سنډوم، او نور.
دلته درې تیوري شتون لري چې د پیری رابین ترتیب ترتیبوي. لومړی دا دی چې د امیندوارۍ د 7 اوونۍ په ترڅ کې منیب هولپلوسیا واقع کیږي. دا هغه ژب پایله ده چې په خولې ژور کې پاتې پاتې کیږي د پالتیل شیلونو تړلو مخه نیسي او د U-shaped palette palate سبب ګرځي. A د امونیتیک مايع اندازه کمه کیدی شي فکتور وي.
دویم تیوری دا دی چې د ژبې عضلات، فاریجال ستنې، او د پالیسیو نیورولوژیک پرمختیا کې یو ځنډ شتون لري د هایپوګلوساال اعصاب برمته کې ځنډ سره. دا تیوری تشریح کوي چې ولې نښې نښانې د شپږو کالو څخه حل کیږي.
دریمه نظر دا دی چې لویه ستونزه د پراختیا په جریان کې رامینځ ته کیږي چې د روبوسیسفیلس (Draneururulation) په نتیجه کې رامینځ ته کیږي (د دماغ برخه - د دماغ برخه چې دماغسټم او سینبیلم لري).
د پیری رابین په ترتیب کې هیڅ علاج نشته. د حالت مدیریت د انفرادي اعراضاتو درملنه کوي. په ډیری مواردو کې ټيټ جبري د لومړي کال په جریان کې په چټکۍ سره وده کوي او معمولا د وړکتونارت په واسطه عادي ښکاري. طبیعی وده اکثرا د ساه تنفس (هوایی) ستونزې را منځ ته کوي کوم چې شتون ولري. ځینې وختونه د مصنوعي هوایي الرې) لکه د نافروفګینګال یا شفا هوایي لارې (باید د یوې مودې لپاره وکارول شي. د پاکې خاورې باید په جراحي ډول ترمیم شي ځکه چې دا کولی شي د تغذیې یا تنفس سره ستونزې رامنځته کړي. د پیری رابین ترتیب سره ډیری ماشومان د وینا درملنه ته اړتیا لري.
د پییر رابین ترتیب شدت د افرادو تر مینځ توپیر کوي ځکه چې ځینې خلک ممکن یوازې د دې حالت سره یو لړ نښانې ولري پداسې حال کې چې ځینې نور کیدای شي ډیری ملګري نښانې ولري.
د کاریووسکاسول یا مرکزي اعصابو نښې نښانې کیدای شي د پیری رابین د ترتیب سره تړلې د کرینیوفیلیل غیر غیر معمولاتو په پرتله مدیریت هم ستونزمن وي. څیړنو ښودلې چې د پیری رابین ترتیب الگ شوی، (کله چې شرط د بل تړل شوی سنډوم پرته رامنځ ته کیږي)، معمولا د مړینی خطر زیاتوالی نه کوي، په ځانګړې توګه چیرته چې مرکزي یا عصبي سیسټم ستونزې شتون نلري.
سرچینې:
د پاک پالټ فاؤنڈیشن. پیری رابین تعقیب. http://www.cleftline.org/parents-individuals/publications/pierre-robin-afterence/
> میډلین پلس. د پیری رابین ترتیب. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
> میډسکیپ. پیری رابین سنډوموم. http://emedicine.medscape.com/article/844143- لید کتنه#a4